【病史】
患者，女，60岁，查体发现右肺中叶占位。
【影像资料】
平扫（肺窗+纵隔）
增强扫描（动脉期+静脉期）
结果马上揭晓......
【影像学表现】
右肺中叶见一直径约3.1X1.6cm大小的不规则肿块影，内见多发钙化，无明显毛刺，平扫密度为32Hu，强化后CT值为78Hu。双肺纹理增多，气管支气管通畅，双侧肺门及纵隔内未见异常增大的淋巴结，胸腔内未见积液。
【病例结果】
右肺硬化性血管瘤
【临床特征】
硬化性血管瘤（PSH）是一种来源于肺泡Ⅱ型上皮细胞的肺部良性肿瘤，在肺部良性肿瘤中居第二位，仅次于错构瘤。PSH 预后良好，形态结构类似于皮肤组织中的硬化性血管瘤，故命名为肺硬化性血管瘤。发病年龄多为40~60岁，男女发病比例约为1：5。有学者于PSH细胞核中发现了黄体酯酮受体，提示女性易患此病与黄体酯酮受体有关。患者多无临床症状,有症状者多表现为咳嗽、痰中带血、胸痛、胸闷等。
【病理】
PSH 光镜下典型的组织病理学特征为：由血管瘤样区、乳头状区、实性区和硬化性区4 种组织构型按不同比例混合存在，大多数病灶内至少可见以上3种组织成分。镜下瘤细胞无异型性及病理核分裂, 有少数肥大细胞和淋巴细胞浸润, 间质内可出现钙化。
PSH冷冻切片: A．实性区; B．硬化区; C．乳头区; D．血管瘤样出血区
【诊断要点】
PSH多表现为肺内孤立性的单发圆形或类圆形肿块或结节，边缘光滑锐利，境界清晰，无毛刺和空洞，无深分叶征、胸膜凹陷征，部分病灶可见钙化，但病灶周围无卫星灶存在，病灶周围肺纹理走行正常或受压改变，边缘可见特征性“贴边血管征”、“空气半月征”、“尾征”及“肺动脉为主征”。
增强扫描强化方式与其组织病理学类型有关，以实性区为主的病灶具有持续且延迟强化的特点。动脉期出现“贴边血管征” 为其特征性表现。表现为肿瘤边缘紧贴点状或瘤状血管影，也可以向肿瘤实质内延伸，强化幅度与肺动脉相近。
平扫，右肺上叶PSH伴晕征(长箭),病灶内见散在小结节状钙化(短箭）。
增强扫描,强化边缘见曲线样明显强化影(长箭)并向肺门延伸(短箭); 其下方层面薄层重建,示为肺门动脉的延续。
左图PSH：伴有空气新月征(长箭)及晕征(短箭)。
右图PSH：伴有空气新月征(箭)。
左肺下叶PSH：增强扫描示，病灶中间及边缘呈明显片状及线样强化，病灶边缘伴血管贴边征（细箭）。
【鉴别诊断】
PSH虽有一定的特征性，但需与许多表现相似的病变鉴别。
（1）肺癌结节：一般边缘毛糙，可有分叶、毛刺、血管集束征及胸膜凹陷征等，常可出现纵隔、肺门淋巴结转移，肺内及远处转移征象。
（2）肺良性肿瘤中错构瘤容易与.PSL混淆，特别是错构瘤中出现钙化时，但是错构瘤中爆米花样钙化及脂肪密度具有特征性，而且常常轻度强化，与PSL强化方式不同。
（1）结核球多发生于上叶尖后段、下叶背段，可有空洞、钙化，其周围常伴
有卫星灶，增强扫描病灶常呈环状强化或不强化，临床上有结核中毒症状。（结核球，周围可见卫星灶）
（2）曲霉菌球，表现为空洞或空腔的孤立球形灶，曲霉菌球在空洞内呈游离状态，位置随检查体位的改变而变动(菌球与空洞壁之间常出现空气新月征，增强扫描曲菌球无强化。
【治疗】
肺硬化性血管瘤少见，诊断较困难，手术切除PSH是惟一有效的诊断。手术方式以局部切除为主，预后较好。
【参考文献】
【1】王同兴, 孙晋, 谢光辉, & 徐辉. (2014). 肺硬化性血管瘤的MSCT诊断. 中国医学计算机成像杂志, 20(4), 325-328.
【2】李辉坚, 姜淑霞, 宋思亮, & 李文华. (2015). 肺硬化性血管瘤的msct表现. 中国中西医结合影像学杂志(1), 66-68.
【3】刘加夫, 侯立坤, & 武春燕. (2015). 肺硬化性血管瘤120例临床病理分析. 临床与实验病理学杂志(2), 174-177.
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