【病史】
患者女，14岁，患者一年余前无明显诱因出现头痛，呈间歇性，被家人发现行走不稳。
【影像资料】
【影像学表现】
影像学表现有以下特点：
1.青少年易发病，10岁左右多见；
2.病变好发于小脑；
3.肿瘤呈类圆形，伴有不同程度囊变，根据囊变程度可分为囊肿型、囊肿结节型和肿块型，以囊肿结节型最多见；
4.肿瘤囊性部分CT平扫呈低密度，MRT1WI呈明显低信号，T2WⅠ呈明显高信号;肿瘤实性部分、囊壁及壁结节CT呈等或稍低密度，MRT1WⅠ呈等或稍低信号，T2WⅠ呈稍高信号。增强后肿瘤囊壁不强化或轻度强化，壁结节及实性部分明显强化，囊性部分不强化；
5.肿瘤边界清楚，瘤周无水肿；
6.肿瘤出血与钙化少见。
【好发部位】
毛细胞型星形细胞瘤可发生在所有神经轴，好发部位包括：
1.视神经(视神经胶质瘤)；
2.视交叉/下丘脑；
3.丘脑和基底节；
4.大脑半球；
5.小脑(小脑星形细胞瘤)；
6.脑干(背外脑干胶质瘤)。
脊髓的毛细胞型星形细胞瘤不太多见。下丘脑、丘脑和脑干大的病变突入脑室内，所以很难确定它们的原发部位。
【症状】
1.患者可出现局灶性神经功能障碍或巨颅症、头痛、内分泌紊乱、颅内压增高等非特异体征，这是由肿瘤的占位效应和脑室梗阻引起的。
2.肿瘤很少累及大脑皮质故癫痫发作少。
3.肿瘤生长速度慢，所以不会出现肿瘤快速增长的症状。
4.眶内肿瘤可出现眼球外突。
5.视路肿瘤常造成视野缺损，但早期可无视野和视力的变化。
6.巨大下丘脑肿瘤经常造成下丘脑/垂体功能障碍，包括肥胖、尿崩症。
7.下丘脑一视交叉肿瘤可在儿童中发生软脑膜播散，预后不良。
8.丘脑肿瘤常阻塞脑脊液循环或压迫内囊造成局灶神经障碍，如偏瘫。
9.小脑肿瘤在20 岁前表现出行动笨拙、进行性头痛和恶心呕吐。
10.脑干肿瘤常发生于背外侧部，出现脑积水或脑干功能障碍体征，这可与桥脑11.弥漫型星形细胞瘤形成的对称性'桥脑肥大'相鉴别。
12.脊髓肿瘤表现为肿瘤生长引起的局灶神经功能障碍症状。
【鉴别诊断】
一、血管母细胞瘤：
1.多见于20-40岁的成年女性；
2.大囊小结节为特征、无钙化或出血、灶周无水肿；
3.壁结节强化更明显呈“壁灯征”，囊壁无明显强化，瘤旁常可见到流空的血管；
4.壁结节多较小（L<15px）并偏离中线位置；PA（L>17.5px）多处于中线位置；
5.PA囊变更长T1，长T2信号。
二、髓母细胞瘤：
1.也好发于儿童后颅窝；
2.肿瘤由高密度细胞组成。T2WⅠ信号与灰质相似，信号不高；
3.囊变少见，无壁结节；发生囊变时，囊壁呈不均匀厚壁强化。
三、第四脑室室管膜瘤：
1.可发生在脑室系统的任何部位，以四脑室最多见；
2.瘤内出血、坏死液化和钙化常见；
3.常于脑室内塑性形生长，侵犯脑实质且瘤周水肿明显；
4.T1WⅠ为等或低信号，T2WⅠ上表现为高信号。肿瘤强化不均匀。
四、颅咽管瘤：
1.也是儿童时期的好发肿瘤；
2.可为实性、囊性或囊实性，因其内常有囊变、钙化、出血和胆固醇结晶、MR信号呈高低混杂的特点，强化多不均匀；
3.临床上常有垂体或下丘脑内分泌异常症状。
五、鞍区生殖细胞瘤：
1.青年女性多见；
2.多较小，可呈实性、囊实性，囊性变时呈多囊分格状或蜂窝状，并可沿脑室系统播散；
3.常有下丘脑内分泌异常症状；
4.对放疗敏感。
六、侵袭性垂体瘤：
1.中心常可见出血、坏死，常见海绵窦受侵，颈内动脉被包绕征象，肿瘤内常有血管流空信号；
2.常有垂体内分泌异常症状。
七、转移瘤：
1.好发于老年人，病程短，原发病史；
2.瘤内有坏死囊区，无钙化，不均匀环状或不规则结节状强化，周围水肿明显，壁结节明显内突；
3.病变可多发，多位于皮髓质交界处；
4.发生于小脑的单发转移瘤也可为囊性或囊实性，但瘤周水肿及占位效应明显。
八、脓肿：
1.临床上具有特征的发热表现
2.无壁结节，厚壁环状强化，灶周水肿明显；
3.DWⅠ脓液扩散受限呈高信号。
【讨论】
毛细胞星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma，PA）常见于儿童及青少年的良性脑干和小脑。1999年WHO将其归于Ⅰ级星形细胞瘤。由于PA的良性形态学特点、生物学表现与其他星形细胞瘤有很大的区别，临床治疗手段方法也不同，因此正确的诊断对指导治疗意义重大。
临床特点：
1.生长缓慢、边界清楚的良性肿瘤；
2.常出现肿瘤内陈旧性出血、钙化、坏死和淋巴细胞浸润等退行性改变；
3.临床表现主要为头痛、头昏伴呕吐等颅内压增高症状、个别患者表现为有癫痫，视物模糊，视物双影，月经紊乱，肌张力增高等；
4.手术切除效果好，复发及转移率较低，预后良好。
病理分型：
1.成年型PA：多见于成人大脑，儿童及青少年脑桥，呈弥漫性生长，易复发；
2.幼年型PA：好发于小儿和青年人的小脑、丘脑，生长缓慢，界线清楚。
组织学特点：
1.易发生囊变，囊内壁非常光滑，其内充满黄色澄清液体（囊液蛋白质92%以上）；
2.由致密排列呈双相性的肿瘤细胞组成；
3.含有Rosenthal纤维和嗜酸性小体；
4.免疫组织化学检查GFAP、Vim、S2100多为阳性。
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