【病史】
患者女，31岁。无明显诱因出现头痛1周，呈持续性钝痛，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无发热、咳嗽、咳痰。
【影像资料】
【影像学表现】
CT：（1）大多数患者头颅CT正常，有些患者CT检查可发现侧脑室、三四脑室、基底池和脑沟、裂的狭窄，在临床症状消失后此征象消失。
（2）硬膜下积液、硬膜下积血、蛛网膜下腔出血、下垂脑等。
（3）如果是脑脊液漏引发的低颅压，行CT的脊髓造影还可发现脑脊液漏的部位。
（4）增强扫描对脑膜增强的敏感性低。
MRI：（1）脑膜强化：增强扫描时脑膜弥漫性均匀性强化，这是低颅压肯定而共有的现象。其特点为大脑凸面和小脑膜的脑膜呈弥漫性连续性增强，侧裂及脑干表面的脑膜无强化。脑膜增强为可逆性（于炎症好转后脑膜增强现象长期存在不同）。
（2）局部脑结构的移位：低颅压时，脑脊液的水垫作用消失，脑组织下沉，引起局部脑组织移位，表现为中脑导水管开口位置下移、小脑扁桃体下疝、脑干腹侧压向斜坡。桥前池明显狭窄、视神经视交叉受牵连向下移位；鞍上池消失、脑垂体受压。上述显像均提示脑干向下移位，统称为“下垂脑”。
（3）硬膜下积液和硬膜下血肿：低颅压引起的硬膜下积液可累及额顶部，没有占位效应。低颅压时其中的小静脉代偿性扩张，血液中的水分外渗形成硬膜下积液。若小静脉破裂则形成硬膜下血肿。
上述所有MRI征象均会随着治疗后病情的好转而改善或消失。
【症状】
颅内低压起病可很急骤，多见于青壮年男性多于女性，其临床特点是头痛剧烈，呈全头痛或枕颈额颞持续性胀痛或无固定位置痛，可向项肩放射。坐起站立及 活动时头痛加剧，多在平卧或头低脚高位时头痛减轻或消失。常伴有恶心、呕吐、耳鸣、畏光、眩晕、步态不稳，少数有短暂的晕厥发作、精神障碍、抽搐、心悸、 出汗，站立时头痛加剧可能与脑脊液压力降低本身以及站立时脑穹窿面的疼痛敏感结构移位有关。老年患者则表现为眩晕，并伴以头重或头昏感。偶有头痛其眩晕可能与基底动脉局限性供血不足有关，即可能为脉络丛血管痉挛而致脑脊液产生减少所致。体格检查部分有直立时脉搏徐缓、颈强直、颈部肌肉压痛克氏症阳性、双侧 或一侧外展神经不全麻痹眼底视乳头模糊神经系统亦可无阳性体征。颅内低压颈部抵抗较真性脑膜刺激症出现的颈部抵抗轻。
【诊断要点】
1. 典型的体位性头痛：即坐立时头痛加剧平卧时减轻；头痛常局限于枕颈部常伴有恶心呕吐和眩晕等症状。
2. 直立时位心搏徐缓（每分钟较平时心率减慢10次以上）。
3. 在正常呼吸下侧卧位腰椎穿刺脑脊液压力低于0.59kPa(60mmH2O)，腰穿后症状加重。
4. 临床上排除因小脑扁桃体疝阻塞、枕骨大孔或椎管阻塞导致腰穿时脑脊液压力减低。
5. 除颈抵抗外神经系统及眼底常无异常。
6. 有腰穿、脑外伤手术感染、中毒、失水、低血压脊膜膨出伴脑脊液漏等原因造成颅内低压，则诊为症状性颅内低压；无原因则为原发性颅内低压。
【鉴别诊断】
1. 高颅内压综合症：颅内压增高时可导致头痛、呕吐，多在活动站立后减轻，久卧后加重。常有眼底视神经乳头水肿、腰穿脑脊液压力高于正常。有时CT或MRI可发现颅内压增高的原因：脑出血、脑梗塞、脑肿瘤、脑炎、脑挫裂伤等。
2. 蛛网膜下腔出血：蛛网膜下腔出血多由脑血管畸形、动脉瘤破入蛛网膜下腔所致；起病较急；立位和平卧位均表现为剧烈头痛，不随体位变化而减轻；有高颅压表现，如呕吐、阳性脑膜刺激征（颈项强直、柯氏征）。脑脊液压力高为均匀一致血性脑脊液放置使红细胞沉淀后脑脊液呈草黄色。也可引起下垂脑，静脉窦可扩张，但无硬膜强化。
3. 脑膜炎：脑膜感染多来源于血行播散，少数脑膜炎可直接受邻近结构炎症侵犯而发生。起病急，但没有蛛网膜下腔出血急，伴头痛、呕吐、脑膜刺激征。脑膜感染后血—脑屏障破坏，脑脊液循环不畅而并发脑积水。感染可累及全脑膜，包括侧裂池和脑干表面的软脑膜。
MRI表现为脑膜及脑表面呈较弥漫的长T1信号，邻近脑组织肿胀；增强扫描可见脑膜强化呈局部平滑条带状或结节状；因炎性渗出物在脑底积聚较多，常发生交通性脑积水；因炎性渗出物包绕血管，引起血管炎可造成脑静脉血栓形成，脑内出现梗塞灶。
脑膜炎时的脑膜增强不应局限于幕上或硬脑膜，它可以是局限性地增强，软脑膜也可受累。其病理基础是脑膜的增厚和纤维化，所以炎症好转后脑膜增强的表现仍可长期存在，与低颅压所致的脑膜增强不同。
4. Chiari’s畸形：
Ⅰ型：小脑扁桃体下部向下移位，多合并脊髓空洞症；
Ⅱ型：小脑扁桃体、延髓及第四脑室向下移位，常伴有脑积水；
Ⅲ型：比Ⅱ型向下移位严重、脑积水也更严重；
Ⅳ型：罕见，仅发生于新生儿。
这四型均无脑膜强化，且脑组织位移不像低颅压综合征可自行缓解。
5. 癫痫小发作：应与颅内低压时的晕厥发作相鉴别，一般癫痫小发作发作频繁发生与终止均较快，脑电图常有特殊改变。
6. 前庭疾病：特别是在老年患者应与原发性颅内低压相鉴别，有时须借助腰穿测脑脊液压力才能判断。
【讨论】
低颅压综合征（spontaneous intracranial hypotension,SIH）是由各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下腔的脑脊液压力在0.59 kPa（60mmH2O）以下，以体位性头痛为特征的临床综合症。低颅压综合症一般是由于脑体积的减少、脑脊液的减少或脑内血液量的减少形成颅内总的体积减少而使颅压下降，以体位性头痛为特征的临床综合征。临床上此综合症并不太少见，常见于未能认识而误诊，临床上常分为症状性（继发性）低颅压和原发性低颅压。
临床表现：多以体位性头痛、恶心、呕吐为主要表现，呈急性或亚急性起病，头痛多位于额部或枕部，有的向颈部、背部放散，可伴有眩晕、精神障碍、复视、自主神经症状，视觉障碍和听觉障碍等。
体位性头痛为特征表现。即坐位或直立位15min内出现头痛或头痛加重，平卧后30min内改善或消失。
发生机制：正常情况下，人脑约重1500克，悬浮在水中则重48克，脑脊液对脑组织的衬垫起着重要作用，对外界的震动与冲击起着机械缓冲作用。
当脑脊液减少，颅内压降低时，水垫作用减弱或消失，使坐、立位时脑组织发生下沉，引起脑底部的硬脑膜、动脉、静脉和神经被压在高低不平的颅底骨上，使痛觉敏感结构遭受刺激；同时，位于斜坡的基底静脉丛及相关静脉窦受压，使颅内静脉回流受阻，静脉压和颅内压突然升高，头顶部的静脉窦和颅内其他结构受牵拉，当患者直立体位时出现剧烈头痛，而改为平卧或头低位时，上述影响消失，症状减轻或消失。
病因目前还不清楚，有以下几种说法：
1.下丘脑功能紊乱，脉络丛血管舒缩功能失调，导致脑脊液生成减少；
2.矢状窦及蛛网膜颗粒吸收脑脊液亢进；
3.潜在的脑脊液漏；
4.脉络丛钙化；
亦有人认为，与病毒感染、劳累、饮酒后使脉络丛功能暂时性障碍、脑脊液分泌减少有关。
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