女性,58岁,由于反复呕吐引起低钠血症,在快速纠正血钠过程后出现亚急性起病的四肢瘫、构音障碍和吞咽困。头颅MRI提示脑桥和脑桥外的典型渗透压性脱髓鞘综合征(图A和B)。
脑桥病灶表现为不均匀强化(图C),15天后强化消失(图D)。根据MRI上有增强的表现,给予了静脉甲强龙治疗,病人病情出现改善。
除了典型的影像学表现,此例病人出现桥脑的增强病灶不太常见,但提示在本病的急性期有炎性机制参与和血脑屏障的破坏。
Neurology. 2012 Jan 3;78(1):e1-2.
评论:
渗透性髓鞘溶解症分为脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)和脑桥外髓鞘溶解症(EPM),两者可同时发生。
CPM主要表现为意识障碍、四肢瘫及假性球麻痹。MR特征性表现:(1)病变位于脑桥中央部位,主要累及桥横纤维的髓鞘,皮质脊髓束的轴索保持完好;脑桥最下部及中脑常不受累。(2)病灶多表现为环形或蝴蝶样,边缘模糊;无占位效应。(3)T1WI病灶呈低信号,T2WI呈高信号;(4)病变的早期阶段T1WI可见病灶内有斑点样高信号强度影;(5)增强扫描可见病灶边缘轻度增强。鉴别诊断:(1)脑干胶质瘤:脑桥胶质瘤多位于脑干中部,但常常引起脑干明显增粗,且范围亦可超出脑桥并累及延脑或中脑,可引起第4脑室及桥前池受压变形。(2)脑干梗死:不规则形,多位于脑干的一侧。(3)病毒性脑干脑炎:常位于桥臂,T1WI为片状稍低信号影或等信号影,边缘模糊;T2WI多为片状稍高信号影。增强扫描一般无增强。
EPM常表现为锥体束及锥体外系受损的症状和体征。MR表现:对称性两侧纹状体和丘脑,尤其是壳核和豆状核区T1WI低信号和T2WI高信号,病变还可对称性累及胼胝体、皮质下白质、小脑或小脑脚、外侧膝状体及黑质等,边界清晰,形态较规则,信号均匀,无明显占位效应,增强扫描无明显强化。鉴别诊断:肝豆状核变性、基底节区中毒性病变、病毒性脑炎、急性播散性脑脊髓炎等。
该例患者桥脑及桥外髓鞘溶解部位典型,表现为中央强化的桥溶较罕见。
来源:神经科的那些事
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