伴有病灶强化的桥脑和桥脑外髓鞘溶解症

女性，58岁，由于反复呕吐引起低钠血症，在快速纠正血钠过程后出现亚急性起病的四肢瘫、构音障碍和吞咽困。头颅MRI提示脑桥和脑桥外的典型渗透压性脱髓鞘综合征（图A和B）。

脑桥病灶表现为不均匀强化（图C），15天后强化消失（图D）。根据MRI上有增强的表现，给予了静脉甲强龙治疗，病人病情出现改善。

除了典型的影像学表现，此例病人出现桥脑的增强病灶不太常见，但提示在本病的急性期有炎性机制参与和血脑屏障的破坏。

Neurology. 2012 Jan 3;78(1):e1-2.

评论：

渗透性髓鞘溶解症分为脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）和脑桥外髓鞘溶解症（EPM），两者可同时发生。

CPM主要表现为意识障碍、四肢瘫及假性球麻痹。MR特征性表现：（1）病变位于脑桥中央部位，主要累及桥横纤维的髓鞘，皮质脊髓束的轴索保持完好；脑桥最下部及中脑常不受累。（2）病灶多表现为环形或蝴蝶样，边缘模糊；无占位效应。（3）T1WI病灶呈低信号，T2WI呈高信号；（4）病变的早期阶段T1WI可见病灶内有斑点样高信号强度影；（5）增强扫描可见病灶边缘轻度增强。鉴别诊断：（1）脑干胶质瘤：脑桥胶质瘤多位于脑干中部，但常常引起脑干明显增粗，且范围亦可超出脑桥并累及延脑或中脑，可引起第4脑室及桥前池受压变形。（2）脑干梗死：不规则形，多位于脑干的一侧。（3）病毒性脑干脑炎：常位于桥臂，T1WI为片状稍低信号影或等信号影，边缘模糊；T2WI多为片状稍高信号影。增强扫描一般无增强。

EPM常表现为锥体束及锥体外系受损的症状和体征。MR表现：对称性两侧纹状体和丘脑，尤其是壳核和豆状核区T1WI低信号和T2WI高信号，病变还可对称性累及胼胝体、皮质下白质、小脑或小脑脚、外侧膝状体及黑质等，边界清晰，形态较规则，信号均匀，无明显占位效应，增强扫描无明显强化。鉴别诊断：肝豆状核变性、基底节区中毒性病变、病毒性脑炎、急性播散性脑脊髓炎等。

该例患者桥脑及桥外髓鞘溶解部位典型，表现为中央强化的桥溶较罕见。

来源：神经科的那些事