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作者:张明明
来源:医学界呼吸频道
结节病以其临床征象和经过的多变性着称,几乎任何脏器都可受累,且同一系统脏器受累的临床表现可大不相同。其呼吸系统受累最为常见,虽然也有发生胸外病变患者不一定同时出现胸内损害,但是如果有各脏器如下改变,无论是否存在肺部病变,都应考虑结节病的可能。
浅表淋巴结
以颈前、颈后、锁骨上淋巴结多见,腹股沟、腋窝、肘窝淋巴结次之。常为孤立,偶多发,质地较韧,无压痛,可活动。
皮肤
约15%-20%的结节病患者有皮肤受累,皮肤损害种类不一,包括结节红斑和冻疮样皮疹,前者常与肺门淋巴结并发,共同构成L?gfren综合征,后者为慢性青紫色皮肤损害,主要侵害鼻、脸颊、耳等处,有损仪容,常见于40岁以上妇女。除此之外,还可表现为斑丘疹、色素沉着、皮肤溃疡、银屑病样皮损、瘢痕性脱发、皮肤萎缩等。陈旧瘢痕和纹身处常有肉芽肿浸润,只是原来萎缩的瘢痕出现瘢痕瘤样形态。
眼
眼结节病有几种形式,最常见的是前色素层炎,常伴有相对急性的红眼、畏光和眼部不适。后色素层炎可因前房受累而掩匿不显,
但可以玻璃体浸润、脉络膜小结、静脉周围炎、视网膜出血、乳头水肿等形式出现。泪腺增大是结节病的特征性眼部表现,但很罕见。
心脏
结节病的心脏表现为充血性心力衰竭、休克、心律失常、心包疾病、心瓣膜疾病、心肌炎和心肌病等。室性心律失常和完全性房室传导阻滞是心脏结节病患者猝死的常见原因。
神经系统受累
5%到10%的患者可有中枢及外周神经系统相关的临床症状。中枢神经受累时,可有颅内压升高、尿崩症,脑膜受累时脑脊液可见大量淋巴细胞、蛋白水平升高。脊髓受累主要表现为亚急性或慢性脊髓病。外周神经系统受累以脊神经受累最为常见,表现为多发性神经炎、多发性神经根病等。脑神经中以面神经受累最为常见。
内分泌系统
有2%-10%的结节病患者可发生高钙血症,高钙尿症也很常见。长此以往可导致肾钙沉积、肾结石和肾衰竭。
骨骼关节
可累计多个关节,表现为急性多关节炎,关节红肿、疼痛;部分可病理性骨折。
其他脏器、腺体
肝肾可有不典型的功能障碍;腮腺、泪腺、颌下腺均可受累;鼻咽部亦可,表现为声音嘶哑、鼻息肉或鼻窦炎。
参考
1黄慧,徐作军 《呼吸内科诊疗常规》
2《西氏内科学》
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