作者：胡兆秋
来源：潍坊呼吸病医院
刘某，男，63岁，农民，因“间断咳嗽、咳痰1年余，加重伴发热3天”入院。
现病史
患者1年前无明显原因出现咳嗽、咳痰、发热，于当地医院住院治疗。查体：双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，心律规则，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。胸部CT：双肺可见多发软组织密度肿块，密度不均，纵隔内可见肿大淋巴结。外院CT引导经皮肺穿刺病理：肉芽肿性炎，伴坏死样变，符合结核，遂给予抗结核治疗。
既往史
既往体健。
个人史
平素生活规律，吸烟史30余年，约20支/天，无饮酒史。
事实真相… …
辅助检查
抗结核抗体阴性；PPD试验阴性；血沉 114 mm/h；TB-sport 阳性 干扰素A164 干扰素B72。
外院CT引导经皮肺穿刺病理：肉芽肿性炎，伴坏死样变，符合结核。
血常规、肝肾功、尿常规等辅助检查无异常。
胸部CT 2014-8-1
胸部CT 2014-8-1
治疗
2014-08-09 给予异烟肼、利福霉素、乙胺丁醇、吡嗪酰胺抗结核治疗因仍发热，考虑结核中毒症状。
2014-09-06 给予强的松10mg tid po
2014-09-20 给予强的松10mg bid po
2014-10-02出院，院外继续规律抗结核治疗，强的松10mg口服1周停药。
胸部CT 2014-8-24
胸部CT 2014-8-24
胸部CT 2014-9-27（加用强的松治疗1月)
胸部CT 2014-9-27
胸部CT 2015-3-13
胸部CT 2015-3-13
抗痨治疗1年肺部影像变化（期间应用强的松5周）
症状消失，肺部渗出基本吸收。
突生变故
3天前患者无明显原因再次出现咳嗽，伴发热，体温最高可达38.3℃，伴右胸痛，无心慌、胸闷，无头痛、头晕，伴视力下降，为求进一步诊治入住我院。
体格检查
T 37.6℃ P 84次/分
R 20次/分 BP 140/74mmHg
查体：神志清，精神欠佳，全身浅表淋巴结无肿大，球结膜充血明显，口腔黏膜多处溃疡，双肺呼吸音粗，右下肺闻及细湿性啰音，心律规则，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛、反跳痛，双下肢无水肿。
胸部CT 2015-6-23
胸部CT 2015-6-23
影像变化-飞来团块
旧病未去，又添新伤
本次辅助检查
降钙素原 0.09ng/ml
血常规 轻度贫血
尿常规 尿潜血2+ 镜检红细胞1+
血沉 114mm/h
余化验结果无明显异常
诊断？治疗
目前诊断： 肺结核复发？
肺炎？
其他？
入院继续给予利福平、异烟肼、乙胺丁醇抗结核治疗，并给予头孢西丁抗感染治疗。
同时借阅1年前病理片子
病人体温无好转且出现胸痛
诊断？
重新理理头绪……
相关辅助检查
2014-08-10 尿常规正常
2014-09-13 尿常规 尿潜血2+，镜检红细胞1+
2014-09-28 尿常规 尿潜血2+，镜检红细胞1+
2015-06-24 尿常规 尿潜血2+，镜检红细胞1+
疑云重重
追问患者病史，上次入院患者有上呼吸道症状，伴有中耳炎，及关节损害，近期有听力下降、口腔溃疡及球结膜充血情况
抗结核治疗过程中出现右肺下叶不规则软组织影
抗痨早期因“结核中毒症状”应用1月余激素
血沉一直高
尿常规出现异常尿潜血2+ 镜检红细胞1+
考虑：其他肉芽肿性疾病可能
进一步检查
相关辅助检查（同时会诊1年前病理）
给予CT引导下经皮肺穿刺。
病理示：镜下小血管炎症伴多核巨细胞形成及灶状坏死
水落石出？
2015-07-04 入住我院呼吸科。
完善鼻窦CT示：右侧上颌窦及右侧筛窦炎症。
目前诊断：坏死性肉芽肿性血管炎
双肺继发性肺结核涂（-）初治？
停抗结核药物治疗，2015-07-05给予甲泼尼龙琥珀钠40mg加环磷酰胺0.2qod治疗，2015-07-13患者症状好转，停甲泼尼龙琥珀钠改为强的松40mg口服。
但是2015-07-15复查胸部CT示：病灶较前进展。
胸部CT 2015-7-15
胸部CT 2015-7-15
且行且看
病灶较前进展？？？
上次院外穿刺病理会诊示：镜下纤维化的间质内中性粒细胞浸润，另见组织细胞，多核巨细胞及坏死成分。
患者目前上、下呼吸道及肾脏损害三联征且伴耳、眼等多器官损害，cANCN1:40阳性，PR3抗体3+，病理结果。
坏死性肉芽肿性血管炎诊断明确
治疗时间短？继续当前治疗后复查胸部CT示：右肺下叶病灶较前吸收好转，余肺病变较前增多。
胸部CT 2015-7-25
胸部CT 2015-7-25
专家鉴定
2015.7.25北京朝阳医院黄克武教授查房分析：
利：患者发热、胸痛、呼吸困难消失。
血沉83 mm/h下降
胸部CT示：右肺下叶病灶较前吸收好转
弊：胸部CT示：余肺病变较前增多。
考虑应为激素用量偏低有关，根据病人体重，活动期强的松用量应为60-90 mg/天，目前40 mg；影像吸收延迟于症状好转；病人抵触激素加量，继续治疗观察。
胸部CT 2015-8-9
总体变好，仍有漏网之鱼。
胸部CT 2015-8-9
CT诊断：双肺炎性病变较前（2015-7-25）CT片吸收好转。
继目前治疗方案，出院随访。
胸部CT 2015-11-9
曙光在前……
肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等，本病人先后出现上、下呼吸道和肾脏及关节、皮肤、眼、耳、口腔黏膜的损害。
本病诊断时间平均为5 - 15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的，10%可长达5 - 15个月才被诊断。为了达到最有效的治疗，早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据，病理显示肺及皮肤小血管和类纤维蛋白变性，血管壁有中性粒细胞浸润，局灶性坏死性血管炎，上、下呼吸道有坏死性肉芽肿形成，和肾病理为局灶性、节段性、新月体性坏死性肾小球肾炎，免疫荧光检测无或很少免疫球蛋白以及补体沉积。当诊断困难时，必要时可行胸腔镜或开胸活检以提供诊断的病理依据。
目前GPA的诊断标准仍采用1990年美国风湿病学院分类标准：
1990年美国风湿病学院GPA分类标准
1.鼻或口腔炎症痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物
2.胸片异常胸片示结节、固定浸润病灶或空洞
3.尿沉渣异常镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现红细胞管型
4.病理性肉芽肿性炎性改变动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润
符合2条或2条以上时可诊断为GPA，诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差。
鉴别诊断
GPA因为可以出现上、下呼吸道以及肾脏的相关症状，经常需要与临床上常见的鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎等进行鉴别，另外，尚需要与以下几种疾病鉴别：
1.显微镜下多血管炎
2.变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）
3.淋巴瘤样肉芽肿病
4.肺出血-肾炎综合征（Goodpasture syndrome）：
5.隐源性机化性肺炎（COP）
成也病理，败也病理…
本病病理以血管壁的炎症为特征，通常以局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。
而结核病病理为伴有干酪样坏死的肉芽肿性炎症。
病理科医生往往会以似是而非的诊断将皮球踢给临床医生，这就要求临床医生要有全面的病史、查体、辅助检查分析，并要求临床医生与病理科、影像科医生互动合作，共同参与到病人的诊治过程中，才能减少漏诊误诊的机会。
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