脾脏病变（八）

来源：医影在线

【临床资料】女，44 岁。消瘦 1 个月，低热 4d入院。查体：眼睑可见结节，锁骨上扪及肿大淋巴结。

a.平扫； b、c.平衡期； d. 胸部CT平扫纵隔窗； e.胸部CT平扫肺窗

【影像所见】平扫肝脾密度尚均，未见明显低密度结节。增强后脾见弥漫性分布 3cm以下大小不等低密 度结节，部分形态欠光整，后腹膜见等密度结节影，边缘光滑，无融合。肺部CT示两侧肺门对称淋巴结肿 大，纵隔淋巴结光整无融合。肺内也见多个小结节。

【网友精彩分析】看来这个病要用一元论来解释。胸腹部同时存在病变，胸部以肺门为中心的基本对称性增大淋巴结为

特征，纵隔亦出现淋巴结增大，肺内出现不规则影，部分条带、结节状， 类似的表现符合肺结节病的诊断。 脾出现多发大小不等低密度阴影，增强显示为低血运特点，结节病 90%发生在肺部，但仍可发生在皮肤、 眼睛、肝、肾、脾、骨骼等。至于肺先出现，还是脾先出现，因为结节病是一自限性疾病，故有可能在肺部结节病的基础上，反复禁止，反复复发而累及到脾。故诊断为：结节病侵犯肺、脾。主要需要和淀粉沉 积症鉴别。（lzdyjg）

【后诊断】眼睑结节及锁骨上淋巴结活检提示为结节病。

【点评】结节病（sarcoidosis）是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结， 临床上 90%以上有肺的改变，其次是皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏 等几乎全身每个器官均可受累。本病为一种自限性疾病，大多预后良好，有自然缓解的趋势。

结节病多见于中、青年人，儿童及老年人亦可罹患。据统计，20～40 岁患者占总人数的 55.4%，19 岁以下占 12.9%，60 岁以上占 8.3%。我国平均发病年龄为 38.5 岁，30～49 岁占 55.6%。男女发病率大 致相同，女略多于男（女∶男为 3∶2）。结节病病因至今不明，多数人认为细胞免疫功能和体液免疫功能 紊乱是结节病的重要发病机制，普遍认为其发病因素是非单一的，可能与感染(包括病毒、细菌、结核分枝 杆菌、伯氏疏螺旋体、肺炎衣原体)、遗传因素，变态反应、自身免疫有关。病理变化特征为非干酪样肉芽 肿形成。结节病的临床表现多种多样，无特异性。一般临床表现较轻，除表现为肺门和淋巴结肿大外，常有咳嗽咳痰、胸闷、气促、低热、消瘦、乏力、盗汗，易误诊为肺结核、淋巴瘤及肺癌、肺部转移瘤，及 其他肉芽肿性疾病。

实验室检查：①血清血管紧张素转化酶(SACS)活性 86％高于正常。②结核菌素皮肤试验(1∶2 000)。 PPD结核菌素皮肤试验本身有两个作用：一是用来判断人体细胞免疫反应的能力；二是用来鉴别诊断结核 病。结节病患者皮肤试验反应为阴性，表明结节病患者细胞免疫功能低下，同时可部分排除结核病。为了 大限度地排除结核病，减少结节病的误诊，应对疑似结节病的患者做结核DNA检查和结核抗体检查。

影像学检查：异常的胸部X线表现常是结节病的首要发现，约有 90％以上患者伴有Ｘ线胸片的改变。 目前普通X线片对结节病的分期仍未统一。1961 年，Scandding将结节病分为 4 期（1～4 期），近年又将 其分为 5 期（0，Ⅰ～Ⅵ期）。而目前较为常用的是Siltzbach分期，国内亦采用此分类方法。0 期：肺部X线检查阴性，肺部清晰。Ⅰ期：两侧肺门和（或）纵隔淋巴结肿大，常伴右气管旁淋巴结肿大，约占 51％。 Ⅱ期：肺门淋巴结肿大，伴肺浸润。肺部病变广泛对称地分布于两侧，呈 1～3mm的结节状、点状或絮状 阴影。少数病例可分布在一侧肺或某些肺段。病灶可在 1 年逐渐吸收，或发展成肺间质纤维化，约占 25%。 Ⅲ期：仅见肺部浸润或纤维化，而无肺门淋巴结肿大，约占 15％。Ⅳ期：表现为广泛纤维囊性变和瘢痕化， 肺容积缩小，并可见蜂窝变。我国现行结节病胸部平片诊断标准的Ⅲ期包括上述的Ⅲ期和Ⅳ期。以上分期 的表现并不说明结节病的发展的顺序规律，Ⅲ期不一定从Ⅱ期发展而来。

CT检查：普通X线胸片对结节病诊断的正确率仅有 50％，甚至有 9.6%Ｘ线胸片正常的人肺活检为结 节病。因此，近年来CT已广泛应用于结节病的诊断。能较准确估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋 巴结肿大的情况。尤其是高分辨薄层CT，使肺间质病变的诊断更为精确，其层厚为 1～2mm；对于肺外表 现（如肝脾）的结节病更有价值。典型CT表现为：双肺门淋巴结及纵隔淋巴结对称肿大。结节病可表现肝 脾大，肝脾内结节病灶多形易变，大小为 1～3 cm ，轻度强化；也有表现为巨大孤立肿块的。

【启迪】结节病以肺部改变的病例大家十分熟悉，但肺外以脾结节性改变的病例并不多见， 通过这个病例 我们进一步认识到结节病是一种全身性疾病，所以我们在工作遇见结节病时不但要注意肺部情况，同时还 应该注意皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等情况。 脾是一个重要的免 疫器官， 对结节病进行脾检查是很有必要的。