脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration,SCD)是维生素 B12 缺乏导致的神经系统变性疾病,最常累及脊髓后索,其次为侧索。
维生素 B12 缺乏会影响核蛋白合成和髓鞘形成,在影像学上会有相应的表现,加上特定的位置,该病的影像学表现也常常较为典型,通过几组病例我们来印证下吧。
病例一
在 2014 年 AJNR 的一则病例报道:男性,55 岁,进展性双下肢乏力,步态异常,共济失调。
病例二
女性,42 岁,双上肢渐进性刺痛、麻木。
病例三
男性,50 岁,双下肢麻木,共济失调。
病例四
2009 年 neurology 的一篇个案报道:男性,60 岁,手指感觉异常 3 各月。
上述四例都是较为典型的脊髓亚急性联合变性影像学表现,但在临床中我们也发现很多时候患者影像学表现并非都是这样。
病例五
2015 年 AJNR 的一篇个案报道:女性,70 岁,突发手脚麻木无力,伴行走困难。
当病变不仅累及脊髓后索,脊髓侧索也受累,其影像学表现也会发生相应的变化。丁香园荣誉版主曲老师在 2014 年的丁香园网站上曾总结「脊髓亚急性联合变性」的影像大致出现四种影像表现:
第一类「圆点征」:后索受累为主;
第二类「小字征」:后索及侧索均受累;
第三类「三角征」:后索受累为主;
第四类「八字征」:即文献中提到的典型影像反兔耳征或「倒 V 字征」:后索受累为主。
诊断
脊髓亚急性联合变性
鉴别诊断
多发性硬化
临床表现
一般来说,颈部后索包括薄束(传导下肢躯干下部的冲动)和楔束(传导上肢躯干上部的冲动),负责人体的本体感觉和深感觉,当其受累时患者常常伴有踩棉花的临床表现。
侧索包括上行和下行传导束。上行传导束有脊髓丘脑束(痛觉、温度觉和粗的触觉纤维所组成)和脊髓小脑束(本体感受性冲动和无意识性协调运动)。下行传导束有皮质脊髓侧束亦称锥体束(随意运动)和红核脊髓束(姿势调节)。
因此脊髓亚急性联合变性临床表现多为双下肢感觉障碍、痉挛性截瘫和周围神经病变。常见于中老年人,亚急性起病。
发病机制
其发病机制根据丁香医生的报道,依赖 Vit B12 的甲硫氨酸合成参与神经髓鞘生成,故 Vit B12 缺乏能造成中枢及外周神经的髓鞘脱失和变性。
Vit B12 也影响类脂质代谢,类脂质代谢障碍可导致神经髓鞘肿胀、断裂,引起轴突变性;Vit B12 是 DNA 和 RNA 合成时必需的辅酶。
它的缺乏导致 RNA 合成不足,RNA 是神经细胞胞质所需的核蛋白,它合成不足可致神经轴突变性,特别易累及长轴突的脊髓后索、侧索。
总结
脊髓亚急性联合变性根据其特有的发病机制,在影像学上的表现也十分具有代表性,临床表现联合影像特征可以明确该病的诊断。
本文系原创,作者巩涛,感谢授权发布。
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编辑:刘芳
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