颅咽管瘤是颅内脑外先天性肿瘤,起源于颅内胚胎残余组织,约占颅内原发性肿瘤的3%--7%。鞍区肿瘤的1/3。好发于10~14岁的儿童。大部分肿瘤位于鞍上,亦可鞍上鞍内生长,少部分位于鞍内。80%为囊性,部分为囊实性,少数为实性。
CT表现平扫表示为鞍上池卵圆形、分叶状肿块影,边缘清楚;囊性部分以低密度多见,少数为等密度,实性部分多呈等密度。增强扫描后囊变部分囊壁呈环状强化,实性部分均匀或不均匀强化。钙化是颅咽管瘤的特征,以蛋壳样弧形周边钙化为主要表现,实质内钙化多呈小片状或小点状。
MRI扫描:颅咽管瘤分囊性、囊实性及实性三种,以囊性居多,根据囊内蛋白含量不同,在TlWI上表现的信号亦各不相同,可表现为低信号、等信号或高信号,T2Wl上表现为高信号。MRI多方位成像可直接显示肿瘤与周围组织结构的解剖关系,肿瘤常表现为鞍上池区囊性肿物,边界清楚,呈类圆形或浅分叶状,常并有不同程度脑积水。增强扫描囊壁呈环形不均匀强化,实性大部分呈均匀明显强化
鉴别诊断:
实性颅咽管瘤应与垂体瘤、生殖细胞瘤、鞍区脑膜瘤鉴别;囊性颅咽管瘤应与胆脂瘤、蛛网膜囊肿鉴别。
1、垂体瘤多呈实性,从鞍内向鞍外生长,正常垂体消失,钙化少见,骨性蝶鞍扩大或鞍底下陷,增强扫描多表现为分叶状均匀强化,常有内分泌紊乱的临床表现。
2、鞍区脑膜瘤信号、密度均匀,囊变极少见,好发于鞍结节,常引起局部骨质增生,增强扫描后明显均匀强化,多可见脑膜尾征。
3、胆脂瘤MRI表现为长TI长T2信号,CT为低密度,有延腔隙生长的特点,无壁钙化,增强扫描无强化。
4、蛛网膜囊肿信号、密度均匀,无实性部分,囊壁多不显示,增强扫描囊壁、囊内均不强化。
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