[专题讲座] 颅咽管瘤的影像学表现

颅咽管瘤是颅内脑外先天性肿瘤，起源于颅内胚胎残余组织，约占颅内原发性肿瘤的3％--7％。鞍区肿瘤的1／3。好发于10～14岁的儿童。大部分肿瘤位于鞍上，亦可鞍上鞍内生长，少部分位于鞍内。80％为囊性，部分为囊实性，少数为实性。

CT表现平扫表示为鞍上池卵圆形、分叶状肿块影，边缘清楚；囊性部分以低密度多见，少数为等密度，实性部分多呈等密度。增强扫描后囊变部分囊壁呈环状强化，实性部分均匀或不均匀强化。钙化是颅咽管瘤的特征，以蛋壳样弧形周边钙化为主要表现，实质内钙化多呈小片状或小点状。

MRI扫描：颅咽管瘤分囊性、囊实性及实性三种，以囊性居多，根据囊内蛋白含量不同，在TlWI上表现的信号亦各不相同，可表现为低信号、等信号或高信号，T2Wl上表现为高信号。MRI多方位成像可直接显示肿瘤与周围组织结构的解剖关系，肿瘤常表现为鞍上池区囊性肿物，边界清楚，呈类圆形或浅分叶状，常并有不同程度脑积水。增强扫描囊壁呈环形不均匀强化，实性大部分呈均匀明显强化

鉴别诊断：

实性颅咽管瘤应与垂体瘤、生殖细胞瘤、鞍区脑膜瘤鉴别；囊性颅咽管瘤应与胆脂瘤、蛛网膜囊肿鉴别。

1、垂体瘤多呈实性，从鞍内向鞍外生长，正常垂体消失，钙化少见，骨性蝶鞍扩大或鞍底下陷，增强扫描多表现为分叶状均匀强化，常有内分泌紊乱的临床表现。

2、鞍区脑膜瘤信号、密度均匀，囊变极少见，好发于鞍结节，常引起局部骨质增生，增强扫描后明显均匀强化，多可见脑膜尾征。

3、胆脂瘤MRI表现为长TI长T2信号，CT为低密度，有延腔隙生长的特点，无壁钙化，增强扫描无强化。

4、蛛网膜囊肿信号、密度均匀，无实性部分，囊壁多不显示，增强扫描囊壁、囊内均不强化。

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