腹 盆 读 片 017
【医学影像园】
xuyinsheng66 整理
2016年1月4日
一、鉴别诊断：
（1）胃肠道癌:病灶起源于黏膜层，黏膜皱襞破坏、中断，邻近胃壁增厚僵硬，胃壁不均匀性增厚，局部侵犯明显，伴有胃周、肝门区和腹腔淋巴结肿大，而GIST的瘤体与胃壁相连部以外的管壁结构层次正常。
（2）胃肠道恶性淋巴瘤:好发于小肠，病变范围广，CT显示肠壁广泛增厚呈夹心面包样改变和（或）肠腔动脉瘤样扩张等征象，具有一定的特征性，邻近常见到肿大的淋巴结，而GIST淋巴结肿大很少见。
（3）平滑肌源性或神经源性肿瘤的CT表现与GIST极为相似，鉴别困难，确诊依靠病理学结合免疫组化检查。
二、免疫组织化学
GIST最终仍有赖于CD117染色的确诊。CD117阴性细胞见于腹部软组织，包括消化道管壁的肥大细胞，肠系膜神经丛周围Cajal细胞和部分肌层组织中。GIST的CD117阳性特点是普遍的高表达，一般为胞质染色为主，可显示斑点样的“高尔基体”形式，类上皮GIST有膜染色，其他许多GIST则有核旁染色，梭型细胞肿瘤则有整个胞质染色。有研究发现一些胃类上皮样GISTCD117为不均匀或弱阳性。故目前多用CD117与GIST的另一种抗原CD34联合检测。
三、治疗
GIST过去主要用手术治疗，放化疗对GIST肿瘤无效果。且整体切除比部分切除的治疗效果好，5年存活率高。De Matte等报道200例GIST，完全切除的80例中，5年生存率为54％，中位生存期66个月，而不完全切除者术后中位生存期仅22个月。因GIST极少有淋巴结转移，故手术一般不进行淋巴结的清扫。通常手术切缘距肿瘤边缘2cm已足够。
近年来甲磺酸伊马替尼（imatinib mesylate，STI－571，Gleevec，格列卫）为信号转导抑制剂，已成为不可切除或转移的GIST患者最佳选择。STI－571是一种以分子作为靶向的治癌药物，为酪氨酸激酶抑制剂，能明显抑制Kit酪氨酸激酶的活性，阻断Kit向下信号传导，从而抑制GIST细胞增生和促进细胞凋亡和（或）细胞死亡。用STI－571治疗147例进展期GIST，有效率53.7％，疾病稳定占27.9％。2003年5月As－co会议报道，STI－571现在不仅用于治疗晚期GIST，而且还用于GIST的术前和术后辅助治疗。2002年2月美国FDA批准STI－571可用于治疗非手术和（或）转移的c－kit突变阳性的GIST，其最佳剂量为400～600mg/d。尽管STI－571能够有效地治疗GIST，但仍有部分患者对其耐药或者部分患者不能耐受该药的不良反应（水肿、腹泻或肌肉骨骼痛等），很少有转移性的晚期患者获得完全缓解。而且，即使患者对该药有非常好的疗效，随着时间延长可能表现获得性的耐药。
四、预后和恶性程度
GIST目前被认为是一种具有潜在恶性倾向的侵袭性肿瘤，其生物学行为不易预测。术后易复发。影响预后的因素主要有：（1）年龄，年轻患者预后差；（2）部位，食管GIST预后最好，其次是胃GIST，肠道GIST，网膜GIST，肠系膜GIST预后最差；（3）肿瘤大小与核分裂像，肿瘤越大，核分裂像越多，预后越差；（4）基因突变，有c－kit基因突变的GIST比无突变者预后差；（5）免疫组化表达，只有波形蛋白阳性表达的GIST预后较差。增殖标记PCNA，KI－67表达率高者预后差；（6）恶性度，低度恶性的GIST有50％复发，60％转移，高度恶性GIST有83％复发，全部发生转移。此外还有手术时肿瘤破裂、不完全手术、肿瘤浸润邻近器官、端粒酶阳性、肿瘤凝血性坏死、多细胞、多形性、DNA异倍体、p53、Ki－67、MIB－1增高等。
GIST的恶性程度在许多情况下很难评估，目前国际上缺乏共识。众多指标中较经典的是肿瘤大小和有丝分裂指数（MI）。根据这两个指标可将GIST恶性度分为四级：（1）良性，肿瘤直径＜2cm，MI＜5/50高倍镜视野（HPF）；（2）低度恶性，肿瘤直径2～5cm，MI＜5/50HPF；（3）中度恶性，肿瘤直径＜5cm，MI6～10/50HPF或者肿瘤直径5～10cm，MI＜5/50HPF；（4）高度恶性，肿瘤直径＞5cm，MI＞5/50HPF。
总编：花亭湖 审稿：春晓 编辑：小静
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