骨母细胞瘤(Osteoblastoma)
骨母细胞瘤又称成骨细胞瘤,以往对骨母细胞瘤多冠以“良性”二字,1981年凌励立对成骨细胞瘤提出新的命名建议,认为本病起始即可为恶性,亦可由良性肿瘤恶变而来,因其具有侵袭性生长的特征,故术后易复发。所以骨母细胞瘤组织学表现为良性肿瘤,但有些可出现生物学行为的侵袭性,故目前认为不能一律称为良性骨母细胞瘤。骨母细胞瘤是一种少见的骨肿瘤,占原发性骨肿瘤的1%,男女发病约为2:1,发病年龄大多在30岁以下。
本病起病隐匿,肿瘤本身多不引起明显临床症状,而是因发生部位不同造成周围结构压迫时,引发相应症状。如发生在脊柱者出现颈胸或腰背部痛及下肢麻木无力等,多是脊髓及神经压迫症状;发生在颅骨引起头痛,肢体抽搐,发生在颞骨肿瘤表现为耳鸣及听力减退,发生在额骨肿瘤则表现为眼球突出伴胀痛不适;侵犯骨盆者表现为局部疼痛,行走障碍。
可发生于任何部位的骨组织,以脊柱附件多见(占32-46%),四肢长管状骨远端次之,发生在下颌骨和颅骨的少见。
良性骨母细胞瘤的组织学表现有3大特征:(1)丰富的骨母细胞;(2)间质有丰富的血管;(3)丰富的骨样组织互相连接成条索状,其中有不同程度的钙盐沉积形成骨小梁,骨小梁排列规则。恶性骨母细胞瘤是介于良性骨母细胞瘤和骨肉瘤之间的一种中间性恶性的肿瘤,它可由骨样骨瘤和良性骨母细胞瘤发展而来,也可以一开始即表现为局部侵袭性生长。病理方面具有良性骨母细胞瘤的一般病理特征,同时出现异型的巨型上皮样骨母细胞或印戒状骨母细胞,可见核分裂象;骨小梁不规则,但无飘带状骨样组织,也无肿瘤性软骨组织,不出现坏死;肿瘤组织可呈侵袭性生长,但与被侵犯的周围组织分界清楚,可出现反应性新生骨板及纤维组织增生带;破骨样巨细胞数量相对较少。病变向软组织侵犯,可形成软组织肿块。
X线表现:早期多显示为密度较低的透亮区,以后可随着钙化、骨化出现密度逐渐增高。发生于长骨者多呈椭圆形,与骨的长轴一致,且常为中心型,少数为偏心型,后者局部骨皮质常呈薄壳状膨胀。发生于脊柱者,透亮度较低,多呈磨玻璃样,甚至完全钙化、骨化,而呈密度显著增高影像。总的来讲,平片对骨母细胞瘤早期病变及其内部结构和软组织的显示有较大的局限性。
CT表现:骨的局限性膨胀性低密度区,骨皮质变薄甚至断裂,病灶周围出现清楚的薄壳状钙化为本瘤的特征,肿瘤内斑点状或大片状钙化或骨化对诊断帮助较大。
MR表现:大多数瘤灶内部表现为T1低或等信号,T2肿瘤信号强度与肿瘤骨化程度有关。良性病变瘤巢周边可见T1及T2均呈低信号的边,多光整,与邻近组织界限清,与CT显示的壳样骨硬化缘对应。增强扫描,瘤灶均呈中等程度以上不均匀强化,这可能与肿瘤间质内有丰富血管有关。如果骨破坏区模糊和伴有软组织肿块者,可以警惕恶变的可能。
在第0095期笔记中我们提到了骨样骨瘤鉴别点在于:骨样骨瘤病灶直径多小于1.5cm,周围反应性骨质增生明显,在“瘤巢”周围有广泛骨质硬化与骨膜新骨形成。而骨母细胞瘤的病灶常大于2.5cm直径,骨质膨胀较明显,骨硬化较轻,强化明显。
病例1
X线表现
CT冠状位
T1WI序列以低信号为主。
T2WI呈等高混杂信号,与血管丰富成正相关。
T1增强扫描明显强化。
病例2
病例3
病例4
X线表现
T1WI序列
T2WI序列
T1增强扫描
病例5
病例6
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