风月宝鉴|法洛氏四联症有你不知道的秘密

 

1病史

男，20岁

车祸,意识丧失

既往病史不详

 

2影像资料

 

 

 

3思考

是否发现两个明显的异常？

两者间是否存在一定相关性？

 

4病例分析

心脏呈靴型，心尖上翘。右心室流出道(RVOT)可见一金属支架，结果符合法洛四联症(TOF)修复术。胸部的CTA图像(软组织和骨窗)再次证明RVOT支架，有轻微的右心室肥大。室间隔有手术材料,证实之前描述了房间隔缺损的修复。心脏右心室扩大,右心房扩张。同时有冠状动脉起源异常,左冠状动脉来自无冠状动脉窦和右冠状动脉来自前左冠状动脉窦。

 

5答案

法洛四联症(TOF)修复术

冠状动脉起源异常

6讨论

 

法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

心血管伴随疾病包括：右位主动脉弓(25%的病例),肺发育不全+/-闭锁、房室间隔缺损（ASD）或动脉导管未闭(法洛氏五联症),左上腔静脉残存(PLSVC)和冠状动脉异常(2 - 9%的病例)。

该病例，3D重建图像发现左前降支跨过肺流出道，这应该在术前充分认识到，如果损伤将有可能引起严重的心肌缺血或梗死。

·后续检查发现：左右心室的功能都减低(LVEF：36%,RVEF：43%,右室舒张末期容量274ml;)

·轻到中度的三尖瓣返流：

 

7第一标题

1. Ferguson EC, Krishnamurthy R, Oldham SAA. Classic Imaging Signs of Congenital Cardiovascular Abnormalities. RadioGraphics 2007 27:5, 1323-1334

2. Dabizzi RP, Caprioli G, Aiazzi L, Castelli C, Baldrighi G, Parenzan L, Baldrighi V (1980) Distribution and anomalies of coronary arteries in tetralogy of Fallot. Circulation 60:95–102

3.Dogan OF1, Karcaaltincaba M, Yorgancioglu C, Demircin M, Dogan R, Ersoy U, Celiker A, Alehan D, Haliloglu M, Boke E. Demonstration of coronary arteries and major cardiac vascular structures in congenital heart disease by cardiac multidetector computed tomography angiography. Heart Surg Forum. 2007; 10(1):E90-4.

4.Li J, Soukias ND, Carvalho JS, Ho SY. Coronary arterial anatomy in tetralogy of Fallot: morphological and clinical correlations. Heart 1998; 80:174–83.

5.Kalfaa DM, Serrafb AE, Lya M, Le Breta E, Roussina R, Bellia E. Tetralogy of Fallot with an abnormal coronary artery: surgical options and prognostic factors. Eur J Cardiothorac Surg (2012) 42 (3): e34-e39.

文献选自：Case of the week