此病例来源于
Our appreciation is extended to Dr.Nicholas Koontz,Indiana University Department of Radiology,for contributing this case.
【病史】老年女性，行颅脑及颈部检查。
问题1.最明显的异常位于？
A.椎管
B.副鼻窦
C.眼眶
D.鞍区/鞍上区
E.以上都不对
根据图片所示判断正误。
2.边界清晰
A.正确
B.错误
3.膨胀性的
A.正确
B.错误
4.大部分呈均质密度
A.正确
B.错误
5.可见软组织成分
A.正确
B.错误
6.最可能的诊断为？
A.骨瘤
B. Paget’s病
C.骨纤维异常增殖症
D.放线菌病
E.转移瘤
【答案】1.E 2.A 3.A 4.A 5.B 6.C
【影像学表现】左侧上颌窦下壁见边界清晰的膨胀性毛玻璃样密度肿块向下蔓延，病变大部均质，副鼻窦清晰，无骨折或骨质侵蚀或可疑其它骨质病变。
【鉴别诊断】
骨纤维异常增殖症
骨化性纤维瘤
骨瘤
Paget’s病
颅骨骨骺发育不良
转移瘤
【诊断】上颌骨骨纤维异常增殖症
Fibrous dysplasia ofmaxilla
【讨论】
1.骨纤维异常增殖症是正常骨组织逐渐被增生的纤维组织所代替的一种疾病。原因至今未明，可单发也可多骨同时发生。病变可局限性也可广泛。若同时并发骨骼系统以外的症状，如皮肤色素沉着和性早熟等，则称奥尔布赖特(Albright)综合征。
2.临床要点
常在儿童期发病，于青年或成年期才被发现，就诊年龄以11~30岁最多（占70%）。
病程长，进展慢，早期无症状，随后可有局部酸痛或间歇性疼痛，位于长骨者发展到一
定阶段肢体可畸形或因轻伤而致病理性骨折。
发病部位以四肢长骨多见，下肢多于上肢，股骨、胫骨最多；其次是肋骨和头面骨。
局部畸形、病理骨折及色素斑为本症三大特征。
3.影像表现
X线
平片可见发生于四肢躯干骨者表现为膨胀性囊状、磨玻璃样、丝瓜瓤样、虫蚀样四种改变。
发生于颅面骨者则表现为膨胀性囊状、磨玻璃样和硬化性三种改变。
CT主要表现有两种，即囊状型和硬化型。
囊性
以四肢骨多见。
表现为囊状透光区，皮质变薄，骨干可有膨胀，囊内有磨玻璃样改变及钙化。
单囊可发展成多囊，囊内有粗大的骨小梁，边缘可有硬化
硬化型
以颅面骨和颅底骨多见。
表现为瘤骨密度非一致性增高，在硬化区内有散在的颗粒状透亮区。
颅骨穹隆的病变，常侵犯外板和板障，使骨骼膨大、增厚和囊性改变，呈磨玻璃样或致密硬化改变。
面骨主要侵犯上颌骨，硬化区波及颞骨及眶下缘，并占据上颌窦腔，使上颌窦闭塞，颧弓突出。
MRI表现
病变骨呈膨胀性改变，边界清楚。
病灶因含纤维组织，故T1WI和T2WI均呈中等信号（与邻近肌肉相比较），若病灶内伴有出血、软骨岛或残存骨髓脂肪时，则相应区T1WI和T2WI均呈高信号；若病灶囊变殆尽，则T1WI呈低信号和T2WI呈高信号。
4.鉴别诊断
畸形性骨炎（Paget’s病）：多见于40岁以后，病变区骨质破坏与骨质增生混杂，其间夹有棉团状骨化影及粗大骨小梁，骨皮质或内外板不规则增厚而变形，而不像前者呈膨胀变形，骨皮质变薄等改变。
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