患者男性，47岁，3月前无明显诱因出现右肩部疼痛，呈间歇性，提重物及运动后加重，休息后缓解；夜间疼痛加重，伴低热，未予重视，近1月来，进行性加重伴活动受限。肌力V级，生理反射正常，病理征阴性。
右侧肩关节X线检查
右肩关节MRI检
问题1：在提供的CT、MRI图像上，关于病灶影像学特点的描述，下列不正确的是（单选）：
A. 病变骨见病理骨折
B. 病变呈渗透性骨质破坏
C．病变区呈不规则长T1长T2高PD信号影
D．病变骨周围见骨膜反应
E．病变骨周围见软组织肿块
答案：D
解析：本例病变呈渗透性骨质破坏，周围见软组织周块，未见骨膜反应，故答案D错误。
问题2：有关肩关节MR成像，下列正确的是（单选）：
A. 肱二头肌短头腱被软组织肿块包绕
B. 肩胛下肌腱受累
C. 冈上肌肌腱受累
D. 肱骨头骨端未受累
E. 小圆肌肌腱受累
答案：B
解析：肩关节MR成像显示，肱二头肌长头腱被包绕，肩胛下肌腱受累，冈上肌肌腱附着处未见肿瘤组织侵犯，肱骨头骨端大部分受累，小圆肌肌腱未见明确显示，故答案B正确。
问题3：根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项：
A.PNET
B.骨转移瘤
C.骨髓瘤
D.骨恶性淋巴瘤
答案：D
分析思路与诊断
4.1影像学表现及诊断分析思路
本例病变在X线平片上以渗透性骨质破坏及病理性骨折为特点，表现为右侧肱骨上段骨皮质不连续，骨小梁结构显示不清，髓腔密度减低；在CT上表现为右肱骨上段的呈沿哈伏氏管分布的渗透性骨质破坏，骨皮质多发中断、变薄，其周围见低密度软组织肿块；在MRI上表现为右肱骨头及肱骨干上段正常骨髓信号消失，为长T1长T2高PD信号影替代，呈渗透样穿破骨皮质，周围见软组织肿块影，包绕右侧肱二头肌长头腱、肩胛下肌腱，与三角肌分界欠清。 病例临床特点为中年男性，右肩部疼痛，呈进行性加重，伴低热，病程进展较快，影像学特点为渗透性骨质破坏，骨皮质不连续，呈病理性骨折，周围见软组织肿块，包绕周围肌腱，考虑为侵袭性生长的恶性骨肿瘤。
4.2诊断与鉴别诊断
4.2.1.骨恶性淋巴瘤 骨恶性淋巴瘤好发于中年男性，多见于四肢长骨。最常见的临床症状为患者局部骨骼疼痛，活动受限，可伴有全身症状如低热等，严重时发生病理性骨折。其中非霍奇金淋巴瘤淋巴瘤是肩部最常见的恶性肿瘤之一，尤其是弥漫性大B细胞淋巴瘤。影像上多表现为渗透性骨质破坏，肿瘤组织在髓腔内广泛溶骨性浸润生长，可穿越骨皮质，形成软组织肿块。MRI信号改变缺乏特征性，可为均匀或不均匀的长T1、长T2 信号。本病例临床表现及影像表现较典型，符合原发性骨恶性淋巴瘤的诊断。 4.2.2PNET（原始神经外胚层肿瘤） PNET是一种起源于神经外胚层的罕见恶性肿瘤，由原始未分化的小圆细胞组成，根据组织起源可分为中枢型（cPNET）和外周型（pPNET）。其中，pPNET可发生在任何年龄段，多见于青年人，常发生于胸部（Askin瘤）、腹膜后、四肢，发生于骨的pPNET 较少见，患者多因肿块迅速增大，出现间歇性疼痛就诊。骨pPNET的CT表现为溶骨性骨质破坏，伴迅速增大的软组织肿块（平均>5 cm），边界不清，侵犯周围正常结构。CT平扫上肿瘤通常为等密度，并可见坏死区，钙化和出血罕见。MRI表现为T1WI上呈等或低信号，T2WI呈不均匀高信号，CT和MRI增强均呈不均匀的显著强化。 4.2.3骨转移瘤 骨转移瘤分为成骨型、溶骨型、混合型，大多有原发肿瘤的症状，溶骨性转移骨破坏区边缘多无硬化；成骨型和混合型转移瘤成骨较明显，混合型非霍奇金淋巴瘤与之较难鉴别。 4.2.4骨髓瘤 骨髓瘤好发于40岁以上的中老年人。多发型多见，起病隐匿缓慢，临床表现以广泛骨破坏引起贫血、骨痛为特征。四肢长骨受侵者，CT表现为圆形膨胀性骨质破坏区域，边界清楚，无硬化环形成，可伴病理性骨折的出现；MRI显示髓腔的肿瘤浸润，有特征性的“椒盐状”改变，在T1WI上呈弥漫性、黑白相间、点状或小颗粒状的混合信号影。 穿刺所见： 作右上肢上段前侧方切口约8cm，逐层切开皮肤、皮下组织，剥离肌层，见病理硬化骨，凿开骨外膜，见鱼肉样组织，刮匙取下少量组织送检。 病理所见： 1.灰白组织多块，带少许骨组织，合计大小3*2*0.6cm； 2.骨旁组织：灰白组织多块，合计大小2.5*2*1cm，切面灰白质韧。 免疫组化： CD20(+)，CD3(-)，CK(-)，CD38（-），CD138(-)，Kappa：Lambda＞2：1，MPO（-），Ki-67阳性率80%。 病理诊断： （右侧肱骨）非霍奇金淋巴瘤，倾向于弥漫性大B细胞淋巴瘤 病例供稿：青岛大学附属医院 冯硕 原发性骨恶性淋巴瘤约占所有原发性恶性骨肿瘤的3%，普遍接受的定义是单发的骨病变，病程超过6个月且无系统受累。组织学分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤，大多数为非霍奇金弥漫性大B细胞淋巴瘤。各年龄组均可发病，高峰年龄在40-50岁。好发于股骨、骨盆、胫骨、肱骨等部位。常见临床症状为局部疼痛，可发展为持续性，并有夜间疼痛现象。有相当数量的病人直到发生病理性骨折才就诊。可伴有全身乏力，盗汗，体重减轻等全身症状。 原发性骨恶性淋巴瘤的影像特点是渗透性骨质破坏，骨质破坏周围常有较大软组织肿块包绕。骨质破坏区常见大小不等、程度不一的骨质硬化。病理性骨折常见。MRI对评价原发性恶性骨淋巴瘤有一定的帮助。在MRI上多表现为均匀或不均匀的长T1长T2信号。T1WI及T2WI脂肪抑制序列可较好显示骨髓腔受侵犯的情况，分别表现为T1WI低信号及T2WI脂肪抑制高信号。 本病例临床、CT和MRI表现均具有特征性。中年患者，出现局部疼痛症状，X线、CT检查发现渗透性骨质破坏、病理性骨折，骨皮质破坏较轻而软组织肿块较大，MRI表现为骨髓受侵犯应高度怀疑原发性骨恶性淋巴瘤。
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