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课件摘要：
定义
celiac artery compression syndrome CACS:各种原因导致腹腔动脉外在压迫，导致肠系膜缺血，从而引起餐后腹痛、体重减轻、恶性呕吐等一组症候群。常见外压因素包括正中弓韧带、膈肌脚纤维、神经组织等。
别称：中弓韧带压迫综合征 Median arcuate ligamentsyndrome MALS ;腹腔动脉索带综合征 Celiac band syndrome CBS Dunbar’S综合征
解剖基础
中弓韧带：连接在两侧膈肌脚间覆盖主动脉裂孔前缘的腱性纤维弓，通常位于腹腔动脉起始部上方;腹腔动脉：起源于腹主动脉前壁的主要分支，位于T11~L1间;正常情况下：牛郎织女，天各一方.
发病机制
某些先天遗传因素导致腹腔动脉和中弓韧带相对位置的变异进而引起压迫症状。
1、外压理论：外在压迫引发的内脏缺血
腹腔动脉受压↑+侧枝循环不足↓→→→系膜缺血
2、神经源性刺激：腹腔神经丛或神经节压迫
腹腔神经丛刺激→→→内脏血管收缩引起
交感神经纤维直接激惹刺激
临床
1、仅10%~24%出现内脏缺血临床表现；
2、年龄：各年龄段均可发生，以40~50岁女性多见；
3、典型症状：慢性剧烈上腹痛（餐后多）----膝胸位缓解
4、病程：多较长，反复发作、缓解；
5、主要体征：瘦长体型+肋弓角狭小者居多
检查技术
1、介入导管血管造影（DSA)： 公认金标准
动态观察、吸气相、呼气相、矢状位综合评估
2、CT动脉血管造影（CTA)：势不可挡，替代趋势
无创、薄层重组、MPR、VR提供有效信息
3、磁共振血管造影（MRA)：可选用
碘剂过敏首选，但腔内病变识别不如CTA
4、超声多普勒：简便快捷--------最常用
流速、峰值的测定，定量
CTA表现
CTA作为常规检查方法
1、吸气末检查，腹腔干受压（切记过度诊断）；
（正常人群15%呼气末可能受压，无临床症状，意义不大）
2、腹腔干起始部前上方明显的V型凹陷外压改变，狭窄远端扩张，呈典型钩状形态；
3、肠系膜上动脉与腹腔干侧枝循环建立；
4、可伴有近段、远端多发粥样斑块形成；
5、矢状位重组是评估腹腔动脉起始部狭窄的最佳位置；
诊断要点
1、慢性腹痛，特别是餐后腹痛，且能排除其它因素
2、体重明显减轻，反复发作
3、腹部血管杂音，以呼气末杂音明显增强
4、典型型影像学表现
5、本例临床需做好其他疾病的排除性诊断
治疗
主要目的：恢复腹腔干的正常血流，消除腹腔神经节及
神经纤维带来的神经刺激
腹腔动脉松解+血管重建
小结
1、 MALS的诊断需排除其他疾病（排除性诊断）
2、临床症状+影像学表现
3、CTA可作为常规影像学检查方法，需吸气、呼气相评估
4、高危患者需结合多普勒超声进行峰值、流速的定量评估
5、 典型病例临床诊断不难，但需提高认识本病
主要参考文献
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