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每日必读|骨纤维结构不良


骨纤维结构不良

【编者按】在本周的系列专题中,我们讨论最常见的骨肿瘤以及骨肿瘤样病变的影像学表现,规范对骨肿瘤及其肿瘤样病变鉴别诊断。


关键要点:


骨纤维结构不良,一般表现为境界清晰的溶骨性病灶,但也可看去很像任何的骨性病变。


各种各样表现:呈畸形生长,稀疏的透明区,小片状,硬化性,膨胀性和多骨性。骨变形可能很显著。


骨纤维结构不良亦可含有囊性部分,钙化和骨化的成份。


大多数见于儿童,年轻人,但亦偶见于老年人。


好发部位:股骨,胫骨,肋骨,颅骨和肱骨。病变位于骨干或干骺端。


骨纤维结构不良,通常呈现为孤立性病灶,但有10%为多骨性。多骨性病例中,以股骨和胫骨同时受累常见。


鉴别诊断:


1、年轻病人,病变位于股骨或胫骨近侧段者:孤立性骨囊肿或动脉瘤样骨囊肿。


2、偏心性病变:非骨化性纤维瘤(NOF)或造釉细胞瘤(胫骨)。


3、病灶含钙化时:软骨类病变(内生软骨瘤)。



典型X线征:多数为境界清、溶骨性病灶,但亦可酷似任何骨质畸形病变。


临床:通常无症状,较少情况有疼痛和肿胀。


年龄:10—30岁。


好发部位:股骨,胫骨,颅骨,肱骨。



这是一例多骨性纤维结构不良。表现为多发性,部分呈溶骨性,另有呈混合性溶骨-硬化灶的病变。


X-线所见,显示了发育不良骨质的范围,产生骨质的数量,以及钙化和骨化的程度。




骨纤维结构不良(2)


上图是一位肋骨呈显著膨胀性纤维结构不良病人的图像。


纤维结构不良可造成骨骼的巨变畸形。


CT展示其膨大及外周带硬化。无内基质形成。


轴位T2WI像显示,该膨大病变内信号呈高与低混杂的混合型。



骨纤维结构不良  (3)


纤维结构不良可以是单骨性或多骨性。


这个病人的左股骨和髋臼显示同样的病变。


病变表现为磨玻璃样,伴局灶性钙化。



骨纤维结构不良  (4)


纤维结构不良可有不同的的表现,从完全的溶骨性(可能由于囊性变)到完全的硬化性。


上图是一位多骨纤维结构不良的病人的图像,股骨近侧和骨干中段病变呈透光性,腓骨病变显示磨玻璃密度和钙化。


骨纤维结构不良  (5)


一位40岁病人的胫骨骨干的骨扫描。


平片显示病灶界限清晰,磨玻璃密度,有硬化边缘。


这些征象,不是牙釉质细胞瘤的特征。 组织学显示为骨纤维结构不良。



骨纤维结构不良  (6)


左为一位多骨纤维结构不良的病人。


最左边图像显示在股骨骨干有一境界清楚,磨玻璃样的溶骨性病灶,符合骨纤维结构不良。


T2WI压脂像,呈现纤维结构不良常见的囊性退行性变。


病人的肱骨骨干另有一病变,并病理骨折。



骨纤维结构不良   (7)


左侧X-线片,显示左髂骨的混合性溶骨-硬化病变。


右侧的轴位CT图像,展示髂骨有点儿增大,呈磨玻璃样,无骨皮质破损。



这里有一位多骨骨纤维结构不良的病人。


请注意在骨扫描像,有多灶性高摄取区:髋臼,股骨骨干,胫骨和踝部。


X-线片显示磨玻璃样异常表现,伴有或无钙化影。

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