【重温经典 】石骨症

石 骨 症

【医学影像园】

彭泽标 供稿

2016年3月11日

临床资料

男，24岁，腰骶部疼痛就诊。

影像学表现

骨骼密度明显增高，椎体明显，呈“夹心蛋糕”样改变。

结果：石骨症

讨论

石骨症又名ALBERS-SCHONBERG病，大理石骨，泛发性脆性骨硬化症，粉笔样骨等，是一种较少见的泛发性骨质硬化性病变。本病由于正常的破骨吸收活动减弱，使钙化的软骨和骨样组织不能被正常骨组织所代替而发生蓄积，致骨质明显硬化且变脆。骨髓腔缩小，甚至闭塞，造成贫血，髓外的造血器官如肝、脾、淋巴结均可继发性增大。

诊断要点

本病临床上易发生骨折、贫血及肝、脾和淋巴结肿大。全身所有软骨化骨的骨骼均表现硬化改变，下颌骨和颅盖骨影响较轻。硬化区骨结构消失不能辩认。硬化表现在管状骨干骺端呈横行带状，骺和不规则骨发生在周边部，髂骨翼呈同心圆状排列，椎体呈夹心蛋糕样。

鉴别诊断

1、氟骨症，全身骨骼骨质密度增高，最早出现在脊柱、肋骨和骨盆等躯干部位的松质骨，尚可见骨纹理粗糙、骨小梁模糊。极少数患者表现为骨质疏松，骨密度降低。另外，可出现骨间膜骨刺形成，肌腱和韧带附着处钙化，脊柱可发生骨性融合，呈竹节状改变。

2、肾性骨病：与某些氟骨症极相似，骨质普遍致密和（或）疏松，骨小梁粗糙模糊等，常难以单纯从X线征象区别，需结合流行病学、临床表现和肾功能检查进行鉴别。