【病例学习】胸部|Mounier-Kuhn综合征（特发性巨气管支气管症）

病例

【病史】女性，咳嗽并慢性梗阻性肺病；

根据图片判断正误。

问题1.膈疝？

A正确

B错误

2.囊性肺病？

A正确

B错误

3.肺泡蛋白沉积症？

A正确

B错误

4.慢性炎性改变？

A正确

B错误

5.肺部异常表现中的最佳诊断线索为？

A.肺动脉

B.纤毛异常

C.先天性肺异常

D.中央气道

E.黏液产生

影像表现

X线片：右肺可见斑片状空腔并肺间质增生。心脏和纵隔左侧移位。气管向左偏移并扩张、扭曲。全部左肺为大的囊性病变充填。

CT：气管最大直径测量为37mm。左肺体积小，几乎完全被囊性结构所取代。数个囊内见少量液体。纵隔左移，肺动脉扩张。

【答案】1.B 2.A 3.B 4.A 5.D

诊断与鉴别

【诊断】Mounier-Kuhn综合征（特发性巨气管支气管症）

【鉴别诊断】

• Mounier-Kuhn综合征（特发性巨气管支气管症）

• Ehlers-Danlos综合征

• 皮肤松弛症

• 免疫缺陷并童年期复发性感染

• 运动失调性毛细血管扩张症

讨论

• Mounier-Kuhn综合征为病因不明的气管和主支气管显著扩张，常伴有气管憩室、支气管扩张及反复发作的下呼吸道感染，甚为罕见。

• 病理生理基础是呼吸道气流动力学异常改变、气管软骨环间较多肌肉黏膜组织显著凸出及分泌物积聚导致慢性肺部化脓性感染、细支气管扩张、肺气肿、肺纤维化。

• MKS 的临床表现无特异性，常以继发性咳嗽咳痰、细支气管扩张及下呼吸道感染为主要表现，且其临床表现轻重不一，轻者肺功能良好，几乎无症状，重者可致呼吸衰竭甚至死亡。

• MKS 影像学的表现主要有：①气管和中央支气管明显扩张增粗；②从扩张的支气管突然转变为周围正常的支气管气管；③支气管壁软化变形及憩室形成；④反复发作的肺部感染等。

• CT 影像学的直接诊断依据为气管及左、右侧支气管的水平经线测量分别＞ 3.0、2.3、2.4 cm。

• MKS 主要应与获得性气管巨大症鉴别，后者见于弥漫性肺纤维化患者中，常随肺纤维化的进展而加重，且无主支气管扩大，可与本病区别。