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4-4【确诊丨经典病例85】 低分化神经内分泌癌 1例,附诊断分析思路及专家点评!#医学影像#


一、患者信息及影像


患者:男性,66岁。


主诉 : 间断黑便6个月,进食哽噎2个月。


现病史: 患者无明显诱因出现间断黑便6个月,进食哽噎2个月,近2周体重下降4.5kg。


既往史: 慢支;重度贫血;否认肝炎、结核等传染病史。


实验室检查: 血尿常规、血生化均阴性瘤标 CA199 221.3 U/ml(正常值< 37="">

超声: 无特殊。


CT/MRI扫描: 上消化道双对比造影:岛津Sonial Vision Safaire 17数字胃肠机,自动毫安,自动管电压,硫酸钡浓度为220%。


CT扫描:扫描设备为Discovery HD750 CT机,患者采取仰卧位,扫描范围自膈顶至髂嵴,常规扫描层厚5mm,层间隔5mm,管电压120KV,自动管电流,矩阵512×512。增强扫描参数:高压注射器对比剂,注射速率3.5ml/s,造影剂用量为1.5-2ml/kg,注射后32s、60s及120s行三期增强扫描。(如图1~6)


二、病例问答挑战



答案分割线


问题一解读

答案:C


观察造影图像,首先胃轮廓线基本保持,其次病变虽广泛、但这两幅图像中的胃形态有一定变化,说明胃壁尚可蠕动收缩,伸展受限不明显,本例病变虽然累及范围较广,但胃腔狭窄并不明显,胃壁曲线弧度尚存在,可以认为是比较柔软的。


问题2:关于胃黏膜皱襞,恰当的选项?(单选)


A黏膜嵴增宽、黏膜沟变浅

B黏膜嵴增宽,黏膜沟加深


答案分割线


问题二解读

答案:B


由造影图像可知,除可以观察到胃体部黏膜的明显增宽外,还可以看到胃贲门胃体连接处的小尖角,这代表加深的黏膜沟,黏膜嵴增宽、黏膜沟加深。


问题3:病变起源于?(单选)


A 粘膜层

B 粘膜下

C 肌层

D 浆膜层

E 胃壁外


答案分割线


问题三解读

答案:A


由CT图像可以观察到,胃壁粘膜层增厚、局部中断,可以判断病变起源于粘膜层。通过对题1的分析,病变未累及肌层,间接提示病变起源于粘膜层。


问题4:诊断?(单选)


A 胃体癌侵犯贲门及腹段食管

B 贲门癌累及全胃

C 平滑肌源性肿瘤

D 神经源性肿瘤

E 淋巴源性肿瘤

F 神经内分泌肿瘤


答案分割线


问题四解读

答案:F


内镜:

距门齿43cm起食管可见肿物,贲门、齿状线正常结构消失,肿物侵及胃底、胃体小弯、胃角;胃贲门、胃窦可见2处溃疡。

病理:活检:幽门前区小弯侧溃疡及周边组织(5块)

病理示:(胃体小弯)符合低分化神经内分泌癌。

免疫组化:CK+,EMA+,Syn++,CgA+,LCA-,HP-。


三、诊断分析思路

1
本病例影像学表现提示的诊断线索

上消化道造影提示胃病变的范围,胃壁柔软程度;需腹部增强CT进一步明确病变特征,进而确定病变的起源及累及范围,同时增强扫描胃壁的强化程度对最终的诊断有一定帮助。

本病例的读片思路。


2
发现病变与认证

本例病变上消化道造影胃壁弥漫病变,胃壁柔软度尚可,进一步定性诊断需完善腹部CT检查。腹部CT显示胃壁弥漫增厚,粘膜面中断、破坏,提示病变起源于粘膜,增强扫描胃壁呈轻度延迟强化,浆膜面光滑。


3
定性诊断

对于本例病变来说,病变起源于粘膜,广泛累及胃壁,首先应考虑可表现为弥漫病变的诊断,Borrmann 4型胃癌、淋巴瘤及神经内分泌癌均需要考虑。上消化道造影及CT均提示胃壁柔软度较好,提示病变未累及肌层,对胃壁的蠕动及扩张影响较小,增强扫描呈轻度延迟强化,这些征象对诊断本病很大提示作用。


4
诊断要点

消化道造影及腹部增强CT提示胃壁弥漫增厚,病变累及范围广泛,胃食管连接处至胃窦部弥漫受累。Borrmann 4型胃癌、淋巴瘤及神经内分泌癌均可表现为弥漫性病变。上消化道造影均提示胃壁扩张度较好,胃粘膜嵴增宽、黏膜沟加深。上消化道造影及CT均提示胃壁柔软度较好,提示病变未累及肌层,对胃壁的蠕动及扩张影响较小,这些表现均与胃癌不符。


病变区呈轻度延迟强化(CT平扫27HU,动脉期强化为32HU,门脉期强化为41HU,延迟期强化为45HU)。胃神经内分泌癌可表现为息肉样、肿块样以及弥漫浸润改变,对于本病例淋巴瘤及神经内分泌癌鉴别较为困难,增强CT显示病变为延迟强化,提示神经内分泌癌的诊断。


四、诊断与鉴别诊断

1
鉴别诊断

胃癌:Borrmann 4型胃癌表现为胃壁粘膜面弥漫增厚,胃壁失去弹性、僵硬,胃腔弥漫性缩窄呈铅管状。增强扫描胃癌粘膜面多明显强化,且多表现为全层强化或分层样强化,少数类型病变可强化较低,如粘液腺癌等。以上征象均与本病例不相符。


平滑肌源性的肿瘤:平滑肌源性的肿瘤一般比较局限,可表现为溃疡型、肿块型或胃壁的局限增厚型,本病例总体的特点是弥漫性改变,与其不相符。


神经源性肿瘤:胃神经源性肿瘤较常见的是神经鞘瘤,一般多表现为局限性的肿块;相对少见的神经纤维瘤,也极少见到如此弥漫的病变,且胃壁伸展度会有所改变。


淋巴瘤:胃淋巴瘤起自胃黏膜和黏膜下层的淋巴组织,绝大多数为非霍奇金淋巴瘤,累及范围广,常累及两个及以上部位,而以胃体、胃窦最为多见。胃壁增厚范围,可分为弥漫性、节段性、局限性增厚,沿胃黏膜固有层和黏膜下层生长,溃疡一般较浅,病变段胃壁有一定的扩张性和柔软度。病变密度相对较均匀,内部很少坏死或坏死灶较小,增强后强化不明显。病变沿黏膜固有层和黏膜下层生长,胃周侵犯较晚,病变周围脂肪间隙清晰。


病例供稿:北京大学肿瘤医院  唐磊  副教授



专家点评


胃神经内分泌癌主要分为3型。1型与慢性萎缩性胃炎有关,多发发生在胃底和胃体。主要表现为小于2cm的占位,常多发。2型与Zollinger-Ellison综合症和MEN1有关,也主要表现为小于2cm的占位,常多发,约10-30%可发生转移。3型通常大于2cm,多发生在胃底或胃体。3型胃神经内分泌癌常伴随转移。影像方面可表现为息肉样、肿块样以及弥漫浸润改变。


对于本例病变来说,对于关于胃壁柔软度的判断,很关键的一点就是要观察病变累及的范围与管腔的狭窄程度是否成正比?本例病变累及范围较广,但胃腔狭窄并不明显。另外观察胃壁的蠕动波是否存在;还有注意重力作用下胃壁曲线弧度是否存在,立位像显示胃腔内的钡剂在重力作用下牵扯胃壁向下坠,胃壁曲线弧度尚存在,试想如果胃壁僵硬,钡剂很难其牵扯向下。总结三点如何评价胃壁的柔软度:1观察病变累及范围与管腔狭窄度是否呈正比;2钡剂重力作用下胃壁的伸展度如何;3胃壁轮廓是否光滑。


黏膜嵴、黏膜沟需要注意胃底部那些小毛刺,就是黏膜沟,两沟之间就是嵴。


如何与贲门癌鉴别呢?试想如果是贲门癌上段管腔应该明显扩张,但本病未见上段管腔扩张,说明胃壁柔软,但凡胃壁柔软,首先除外的就是癌。


本例病变与淋巴瘤的鉴别确实很难,淋巴瘤一般强化很弱,但有些淋巴瘤可以有这样的强化模式,比如NKT淋巴瘤、MALT淋巴瘤以及HD等,但这样的淋巴瘤一般壁不会这么厚。


如果再碰到类似病变怎么办?首先还是要诊断淋巴瘤,因为从发病率角度来讲,淋巴瘤更多见。神经内分泌肿瘤表现多样,尚无特异影像学征象。



点评专家:北京大学肿瘤医院  孙应实  教授


参考文献:

1.Chang S, Choi D, Lee SJ, et al. Neuroendocrine neoplasms of the gastrointestinal tract: classification, pathologic basis, and imaging features. Radiographics. 2007 Nov-Dec;27(6):1667-79.


2.Park SH, Han JK, Kim TK, et al. Unusual gastric tumors: radiologic-pathologic correlation.Radiographics. 1999 Nov-Dec;19(6):1435-46.


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