一、患者信息及影像
患者：女性，59岁。
主诉 : 反复右下腹痛4月余，腹泻3天。
现病史： 反复右下腹痛4月余，3天前无明显诱因出现腹痛加重，以右下腹为甚呈阵发性胀痛，伴有腹泻，解黄色水样大便，约10次每天，无伴里急后重，无黑便，无恶心、呕吐、头痛、头晕，无咳嗽、咳痰，伴有发热，体温最高约38度，查血常规：白细胞20.56×109/L，予以抗炎、补液等对症治疗后，腹痛、腹泻较前稍减轻。
既往史： 无。
实验室检查： WBC：18.77×109/L（4~10×109/L）；HGB：101g/L(正常值：110-150g/L)；中性粒细胞百分数：83.8%(正常值：50-70%)；CA125：101.5 U/ml(正常<35u l)；抗酸杆菌、真菌（-）="">
查体：右下腹轻度压痛、反跳痛，无肌紧张，无腹壁静脉异常，无胃肠型、蠕动波、异常搏动、腹壁柔软、肝胆脾胰未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。盆腔右侧可触及一包块，活动度可，无压痛。
超声： B超：1. 右肾与肝脏之间一低回声囊样病变；右侧肾上腺影像未见明确显示。2.肝胆胰脾未见异常。3.双肾、输尿管及膀胱未见异常。4.下腹部-盆腔稍低回声占位病变，性质待定，附件来源？
CT/MRI扫描： CT扫描信息：检查设备为Toshiba Aquilion 320 CT。扫描参数：电压120kv，电流150mA，层厚7mm，窗宽400，窗位45。患者取仰卧位行全腹部扫描，范围自膈顶至耻骨联合下缘，先行CT平扫，增强扫描采用典比乐（浓度为300mgI/ml，按1.5ml/kg体重），以3.0ml/s流速，经肘静脉注入对比剂后35s（动脉期）、60s（静脉期）及5min（延迟期）扫描，并对门脉期图像行2mm薄层冠状位重建。
如图1-9，图1-2为平扫，图3-4为动脉期，图5-6为静脉期，图7-8为延迟期，图9为冠状位重建；
右上腹病变CT值：平扫16HU，动脉期18HU，静脉期17HU，延迟期17HU
下腹部-盆腔病变CT值：平扫20HU，动脉期23HU，静脉期24HU，延迟期27HU
二、病例问答挑战
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问题一解读
答案：D
虽然肝肾间隙病灶与下腹部-盆腔病灶均为良性病变，平扫均呈低密度，差别不大，但从增强扫描CT值变化来看，提示肝肾间隙病灶为囊性病变，内部成分基本无强化，密度明显较下腹部-盆腔病灶要低且均匀；后者自动脉期至延迟期呈轻度、渐进性强化，内部可见斑点、条索状强化影，虽然三期强化的程度不高，CT值差别亦不大，但仍能判断其为少血供的实质性病变，明显两者性质不同，故排除A、B；因为两者性质截然不同，且起源部位相距较远，考虑是相互独立的两个病变可能性大，因此排除C，D为最佳答案。
问题2：根据该病例的CT冠状位图片，下腹部-盆腔占位更倾向于来源自哪里？（单选）
A 肠系膜
B 肠管
C 子宫
D 附件
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问题二解读
答案：D
病灶位于下腹部-盆腔右侧，呈“葫芦样”纵向生长，张力大，周围肠管受推压移位，未见明显肠管壁增厚及梗阻征象，肠系膜脂肪清晰，系膜血管未见异常改变，故来源于肠系膜、肠管的可能性不大，排除A、B；病灶下部虽紧靠子宫阔韧带，但两者分界清楚，反而与右侧附件分界不清，并见粗大的卵巢静脉达病灶内引流，故考虑附件来源即D可能性最大。
问题3：根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）
A 右侧肾上腺囊肿；子宫浆膜下或阔韧带肌瘤
B 右侧肾上腺囊肿；卵巢卵泡膜纤维瘤
C 卵巢粘液腺癌并右侧肾上腺转移
D 右侧肾上腺囊肿；卵巢无性细胞瘤
E 右侧肾上腺囊肿；卵巢颗粒细胞瘤
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问题三解读
答案：B
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手术名称
腹式右侧附件切除＋盆腔粘连松解＋上腹部腹膜后囊肿开窗＋部分切除术。
术中所见
右侧卵巢见一实性占位，约10×10×6cm大小，表面光滑，与周围肠管粘连，分离肿瘤并解除周围粘连组织，见肿瘤蒂部有一周扭转，于肿瘤蒂部钳夹，切除送病理。延长切口至上腹部，暴露上腹部肿瘤表面，抽取囊内液体（清亮透明液体），剥离部分囊壁送检。
术中诊断
右侧卵巢良性肿瘤，盆腔粘连；上腹部腹膜后囊肿。
病理诊断
1、（右侧腹膜后肿物）肾上腺囊肿。
镜下见纤维性囊壁，未见内衬上皮，灶区囊壁外可见少许肾上腺皮质组织，伴囊壁灶区钙化。
2、（右卵巢）卵巢卵泡膜纤维瘤伴灶区出血梗死。
镜下肿瘤呈梭形，细胞核无分裂，胞浆丰富，内含大量脂滴，呈漩涡状或编织状排列，周围被大量胶原纤维分隔，局部组织间隔广泛玻璃样变性，间质疏松，弥漫性水肿、黏液样变。（如图 10）
三、诊断分析思路
肝肾间隙一巨大囊性低密度影，大小约15.6cm×11.7cm，边界清晰，壁薄、厚薄均匀，内为均匀水样密度，CT值分别是：平扫16HU，动脉期18HU，静脉期17HU，延迟期17HU，可见病灶基本无强化；包膜完整，相邻组织器官呈受压改变，未见受侵；右侧肾上腺影未见明确显示。
下腹部-盆腔右侧一巨大葫芦形纵向生长低密度肿块，大小约13.5cm×10.8cm，边界清晰，似见较完整包膜，密度略欠均匀，CT值分别是：平扫20HU，动脉期23HU，静脉期24HU，延迟期27HU，提示病灶自动脉期至延迟期呈轻度、渐进性强化，内部可见斑点、条索状强化影；病灶与右侧附件关系密切，可见粗大的卵巢静脉达病灶内引流(图11红箭头)；膀胱受压、与之分界清楚。
发现病变与认证
本病例为59岁绝经妇女，因右下腹痛3天就诊，B超同时发现肝肾间隙和下腹部-盆腔占位性病变，进一步行CT动态增强扫描十分重要，有助于明确定位、定性，判定病灶的血供情况，清楚显示病灶与周围脏器结构的关系。对于本病例来说，腹部的两处占位病变性质截然不同（肝肾间隙者为囊性，下腹部-盆腔者为实性），血供、强化方式明显不同，位置相距较远，因此考虑用“二元论”的诊断思路进行分析更为合理。
定位诊断
定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。肝肾间隙的病变比较明确是位于腹膜后，相邻组织器官如肝、肾、十二指肠等均为受压改变，与之分界清楚，右肾上腺未见明确显示，故考虑是右肾上腺来源的可能性最大，需与非脏器来源的间叶组织、淋巴或神经源性病变鉴别。下腹部-盆腔病变，可能源自肠系膜、肠管、子宫或附件，该病灶呈“葫芦样”纵向生长，与右侧附件关系密切，右侧卵巢静脉进入病灶引流，是支持其为附件来源的重要依据。
定性诊断
患者主要的临床症状是反复右下腹痛，考虑与下腹部-盆腔右侧占位病变有关，腹泻为肠道急性炎症所致，而肝肾间隙巨大囊性占位是无临床症状的，推测其乃存在时间较长的良性病灶，因右下腹痛行影像检查偶然发现，根据CT征象判断是囊肿尤其肾上腺囊肿可能性最大，需与淋巴管囊肿鉴别，其它良性肿瘤囊变可能性很小，较易做出诊断，故在此不再赘述。
下腹部-盆腔病灶，结合上述定位诊断依据考虑源于附件，因其为较均质的低密度实质性肿瘤，增强扫描轻度强化反映了肿瘤少血供的特点，其延迟强化可能与存在纤维成分有关，故以性索间质源性肿瘤如卵泡膜纤维瘤可能性较大，与颗粒细胞瘤及无性细胞瘤等的鉴别分析见下文；生殖源性肿瘤、上皮源性肿瘤及转移瘤多为囊实性肿块，密度不均匀，坏死较明显，强化程度不一，少见延迟强化，基本可排除。
四、诊断与鉴别诊断
老年女性，右下腹疼痛就诊，血清CA125升高，CT表现为下腹部-盆腔右侧一巨大葫芦形、纵向生长低密度肿块，边界清晰，有较完整包膜，膨胀性生长，密度不均匀，病变与右侧附件关系密切，可见右侧卵巢静脉引流，增强扫描呈轻度延迟强化。该病灶CT表现具有一定特征性，结合临床作出“右侧卵巢卵泡膜纤维瘤”的诊断还是较容易的。
（1）子宫浆膜下或阔韧带肌瘤：浆膜下或阔韧带肌瘤多表现为宫旁的实性肿块，CT密度较高，呈等或稍低密度，肌瘤与子宫的关系密切，双侧正常卵巢存在，且增强扫描明显强化（如图12-13）。
（2）颗粒细胞瘤：颗粒细胞瘤同属性索间质来源肿瘤，以实性肿块内多发囊变最常见，CT密度不均匀，肿瘤富血供，增强后强化明显（如图14-15）。
（3）卵巢癌：多表现为形态不规则、囊实性肿块，CT密度不均，边界不清，常累及卵巢周围结构，增强扫描早期明显不均匀强化，延迟后强化程度降低。多有盆腔及腹膜后淋巴结肿大，伴大量腹、盆腔积液及网膜、肠系膜转移，Krukenberg 瘤，血清CA125 常明显升高（如图16-17）。
（4）无性细胞瘤：无性细胞瘤多见于儿童和青少年，强化明显，肿瘤内纤维分隔具有特征性（如图15）。
病例供稿：广州市第一人民医院 莫蕾
专家点评
该例患者腹部有两个良性占位病变，平扫均为低密度，一个基本无强化，另一个强化轻微，肉眼观察似乎两者CT值差别不明显，如诊断经验不丰富，未测量CT值，或对有提示作用的CT征象观察不够仔细，该病变的定性定位判断便易受干扰，有可能误以为是同源的两个病变。如能根据临床资料和CT征象判断出两者性质、来源不同（详见上述相关分析），以二元论作分析，诊断思路开启正确，以下的组织学来源分析就相对容易了。肝肾间隙囊样病变，明显是位于腹膜后，右侧肾上腺未见明确显示，故肾上腺囊肿不难诊断；患者为绝经后女性，下腹部-盆腔纵行生长、边界清楚的肿块，与右侧附件关系密切，有卵巢静脉引流，可定位为附件来源并向下腹部生长的肿瘤；增强扫描呈轻度强化并延迟强化，合并少量腹水（麦格征），与卵泡膜纤维瘤的CT征象特点比较符合，不太支持其余性索间质、上皮或胚胎源性肿瘤的诊断，所以认为这是一例较典型的卵泡膜纤维瘤。
点评专家：广州市第一人民医院 江新青教授
参考文献：
1.Zhang Z；Wu Y；Gao J，et al. CT diagnosis in the thecoma-fibroma group of the ovarian stromal tumors. Cell Biochem Biophys.2015,71:937-43
2.Mak CW,Tzeng WS,Chen CY,et al.Computed tomography appearance of ovarian fibrothecomas with and without torsion。Acta Radiol.2009,50:570-5.
3.Sills ES；Doan TB；Mock RJ,et al. Immunohistochemical localizationpatterns for vimentin and other intermediate filaments in calcified ovarian fibrothecoma. Diagn Pathol.2006,1:28.
4.Jung SE；Lee JM；Rha SE,et al.CT and MR imaging of ovarian tumors with emphasis ondifferential diagnosis. Radiographics.2002,22:1305-25.
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