一、患者信息及影像
患者：女性，41岁。
主诉 : 腹痛一周余。
现病史： 患者一周前饭后突发上腹部疼痛，无明显恶心、呕吐、腹泻、发热等症状，按胃病治疗后无明显缓解，后就诊于湖北省人民医院，CT提示：胰腺尾部占位。现为求进一步诊治来我院。起病以来，饮食睡眠尚可，二便正常，体重明显下降。
既往史： 无特殊。
实验室检查： AFP:2.77 ng/ml（正常值0.605-7.0）CEA2.47ng/ml（正常值0.5-5.0）,CA19-9 24.24u/ml（正常值2.0-37.0）,CA125 70.40u/ml（正常值1.0-34）
血常规、生化无特殊；
超声： B超示胰腺切面形态失常，胰腺尾部可见一大小9.9*10.6cm低回声区，形态欠规则，边界欠清，内回声不均，内可见低回声及无回声区。胰管不扩张。意见：胰尾部巨大囊实性肿块（1.胰尾部囊腺Ca可能；2.胰尾部囊腺瘤）
CT/MRI扫描： 扫描参数：采用美国GE公司64排VCT进行扫描。平扫参数:电压120 kV,电流250 mA,层厚2.5 mm,螺距1.375:1,矩阵512×512;增强扫描参数:120 kV,250 mA,层厚2.5 mm,螺距1.375:1,矩阵512×512。对比剂为优维显(Ultravist 370,总量80 ml,注射流率3.5 ml/s,采用高压注射器经肘静脉团注后增强扫描。重建:必要时将5 mm层厚的图像薄层重建为1.25 mm层厚,然后在工作站上采用ADW4.3软件进行重建。利用VR、MPR技术重建以获得三维图像。
二、病例问答挑战
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问题一解读
答案：A
本病例病灶较大（见图1），位于肝胃间隙，胰腺前方，密度不均，边界清楚，胃腔受压向右侧移位，但与胃壁尚有脂肪间隙存在，且邻近胃壁未见明显增厚，胃黏膜光整，同时胰腺尾部受压，包绕肿块，呈杯口状改变，所以正确答案是A。
问题2：根据以上临床临床资料及CT表现特点，该病例最可能的诊断是？（单选）
A 胰尾孤立性纤维瘤
B 胃间质瘤
C 胰尾实性假乳头状瘤
D 胰尾神经内分泌癌
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问题二解读
答案：A
手术所见
探查肝脏、肝门区及肠系膜根部无转移灶，切开胃结肠韧带、显露胰腺，可见胰腺体尾部约8cm肿块，质硬，局限于胰腺内生长，脾血管受侵犯，行胰腺颈体尾部切除+脾切除术。
病理所见
常规送检：胰腺大小约12*9*4cm，尾部见6*5cm区域呈灰白色，似有囊变，组织易碎。脾脏切开呈暗红色，未见明显病灶。
病理诊断
胰腺孤立性纤维性肿瘤。
（胰腺切缘、胰腺周围淋巴结2枚、脾脏未见肿瘤组织：脾脏呈淤血性脾肿大改变）
免疫组化结果
CD34_（+），BCL-2_（+），CD99_（弱+），Caldesmon_（部分+），PCK_（﹣）,EMA_（﹣）,CK8/18_（﹣）,Vim_（+）, CD10_（﹣）,PR CD21_（﹣）,CD 56（﹣）, SMA（-）,S-100_（﹣）,HMB45（﹣）, Melan-A_（﹣）, ,Ki-67（LI约5%）
三、诊断分析思路
CT示胰尾前方软组织密度结节，大小约8.6*8.9cm，边界清楚，呈类圆形，密度不均，其内可见软组织密度结节及囊性低密度灶，增强动脉期软组织密度结节可见强化，强化幅度略低于正常胰腺实质,门脉期肿块不均匀强化，强化范围较动脉期增强，延迟期可见延迟强化，强化范围较门脉期减弱。
（1）发现病变与认证
本病例CT增强发现病灶很容易，CT增强可见帮助清楚显示病灶与周围脏器的关系，病灶本身的血供情况。本病例病灶的基本特征为类圆形、边界清楚的囊性病灶，增强实性成分呈延迟强化。
（2）定位诊断
本病例病灶较大，位于肝胃间隙，胰腺前方，密度不均，边界清楚，胃腔受压向右侧移位，但与胃壁尚有脂肪间隙存在，且邻近胃壁未见明显增厚，同时胰腺尾部受压，包绕肿块，呈杯口状改变，所以考虑病灶来源于胰腺。
（3）定性诊断
本病例特点为中年女性，临床症状表现为腹痛，CA19-9等标志物不高。CT示胰尾部囊实性肿块，边界尚清,未见周围组织受侵征象。动脉期实性部分可见强化，强化幅度略低于正常胰腺实质,门脉期强化程度较动脉期增加,延迟期强化范围较门脉期减弱，呈“慢进慢出”的特点。因病灶的边界尚光整，周围软组织及血管未见受侵犯，主要呈受压推移的改变，周围亦未见明显肿大淋巴结，因而考虑良性的可能性大。但因胰腺孤立性纤维瘤的影像特异性不高，所以诊断有一定难度。
四、诊断与鉴别诊断
本病例特点为中年女性，临床症状表现为腹痛，CA19-9等标志物不高。CT示来源于胰尾部囊实性肿块，边界尚清,未见周围组织受侵征象。动脉期实性部分可见强化，强化幅度略低于正常胰腺实质,门脉期强化程度较动脉期增加,延迟期强化范围较门脉期减弱，呈“慢进慢出”的特点。因病灶的边界尚光整，周围软组织及血管未见受侵犯，主要呈受压推移的改变，周围亦未见明显肿大淋巴结，因而考虑良性的可能性大。因胰腺孤立性纤维瘤的影像特异性不高，且胰腺的纤维瘤罕见，所以术前准确诊断的可能性不大。
(1) 胃间质瘤
此例孤立性纤维瘤需要与腔外型的胃间质瘤鉴别。腔外型胃间质瘤附着的胃壁有增厚 ,且肿块密度不均,有坏死囊变,增强肿块呈中度不均匀强化,静脉期强化比动脉期明显,坏死、囊变区无强化。肿块的胃腔部分可形成溃疡,并与腔外肿块坏死区相通导致肿块内有气体及对比剂充填等特点。而胰腺来源的孤立性纤维瘤与胃壁有明显分界，所以两者容易鉴别（见图3）。
(2) 胰尾实性假乳头状瘤
好发于年轻女性，多见于胰腺体尾部，大小为2-20cm，平均10cm，肿瘤轮廓规则，肿瘤实性部分与囊性部分混合，同时有明显出血及坏死，小肿瘤以实性成分为主，大的肿瘤以囊性成分为主，肿瘤周边见较厚纤维包膜，增强后呈轻度强化，纤维包膜强化明显。因两者影像表现相近，鉴别诊断较难（见图4）。
(3) 胰尾神经内分泌瘤
胰腺神经内分泌瘤CT平扫为等密度或低密度结节，边界清楚，密度尚均匀，增强动脉期呈明显强化，均匀或环状强化，门脉期及延迟期仍有强化，呈等或高密度，表示肿瘤血供丰富，胰腺神经内分泌瘤强化方式有特征性，而胰腺孤立性纤维瘤呈延迟强化，容易鉴别（见图5）。
病例供稿：华中科技大学同济医学院附属同济医院 放射科 冯翠、李震
专家点评
本病例的结果为：胰腺尾部孤立性纤维瘤。结合临床及CT表现,将病灶进行仔细分析，还是具备一定的提示胰腺尾部孤立性纤维瘤的诊断要点，CT增强检查示病灶为囊实性肿块，边界尚清,周围软组织与血管呈受压推移改变。增强实性部分可见强化，门脉期达峰值，延迟期呈持续性强化，呈“慢进慢出”的特点，周围未见明显肿大淋巴结。因本病因胰腺孤立性纤维瘤的影像特异性不高，且胰腺的纤维瘤罕见，与实性假如头状瘤等不易鉴别，所以诊断有一定难度。
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor,SFT）属于纤维母细胞／肌纤维母细胞来源的中间型肿瘤,是一种罕见的软组织肿瘤。SFT可以发生于全身任何部位，大部分位于胸膜，好发于头颈部、纵隔、腹腔后、盆腔、腹腔等，其它如脑膜、肝脏也有报道。发生在胰腺罕见。SFT可发生于任何年龄，以中年人多见，常表现为缓慢生长的无症状性肿块，多在体检时发现，较大时常压迫周围结构，出现腹痛等症状。
腹盆部SFT最常见于腹盆腔，其次是腹膜后及腹壁，最少见于脏器内。大部分为良性，大约15%的纤维瘤可发生恶变。CT/MR表现为大小不一的类圆形肿块，边界清楚，较小病灶密度或信号尚均匀，较大肿瘤易发生囊变坏死，钙化少见。增强呈实性部分强化，囊变部分不强化。SFT为富血供肿瘤，一般动脉期呈中等强化，而门脉期及延迟期呈持续性强化。易发生囊变坏死，及延迟期持续强化为胰腺SFT的特征性表现，但这些特征的特异性不高。总之，原发于胰腺的SFA极其罕见，如胰腺发现肿瘤，实验室检查CA19-9不高，呈囊实性、增强扫描肿瘤实质于动脉期明显强化且有延迟强化的特点，应想到本病的可能，确诊仍依赖于病理及免疫组化。
点评专家：华中科技大学同济医学院附属同济医院 放射科 胡道予教授
参考文献：
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3 赵绍宏，赵红，蔡祖龙，等． 肠系膜脂膜炎的多层螺旋 CT 诊断．中华放射学杂志，2006，40: 526
4 Daskalogiannaki M,Voloudaki A,Prassopoulos P,et al. CT evalua-tion of mesenteric panniculitis: prevalence and associated diseases.AJR,2000,174: 427
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