一、患者信息及影像
患者：男性，27岁。
主诉 : 进食哽噎感半年。
现病史： 半年前无明显诱因突然出现进食哽噎感，无发热、恶心、呕吐、腹痛等症状，发病后未就医。1月前曾呕血1次，呕吐有胃内容物，呕吐后哽噎感未缓解。外院胃镜检查示胃底-贲门粘膜下肿物。患者起病以来，精神状态良好，食欲一般，睡眠状况良好，体重无明显变化，大小便正常。
既往史： 体健。
实验室检查： CEA、CA125、CA19-9、CA15-3、AFP、鳞状上皮细胞癌相关抗原均（-）。
查体：生命体征平稳，呼吸运动正常，肋间隙正常，呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音，无胸膜摩擦音，颈部、锁骨上及双腋下未触及肿大淋巴结。
胃镜：近贲门处可见一约2.5×1.5cm局限性隆起，表面粘膜与周边粘膜相同。
诊断：1.胃底-贲门粘膜下肿物；2.慢性浅表性胃炎
超声： 无。
CT/MRI扫描： 腹部CT检查：检查设备为TOSHIBA Aquilion ONE CT，患者采用仰卧位，扫描范围自食道中段至双肾下极水平，电压120kV，自动电流，矩阵512×512，增强扫描采用高压注射器团注非离子碘对比剂（优维显，300mgI/ml）90ml，注射流率3ml/s，注射后30s、120s行动脉期、静脉期扫描，获得轴位图像（层厚5mm，层间隔5mm），重建冠状位图像（层厚3mm，层间隔3mm）、矢状位图像（层厚2.5mm，层间隔2.5mm）。观察图像：CT平扫：窗宽170HU，窗位35HU；CT增强（动脉期）：窗宽200HU，窗位60HU；CT增强（静脉期）：窗宽240HU，窗位80HU。
腹部MR检查：检查设备为Philips Achieva Dual 3.0T MR，患者采用仰卧位，信号采集范围自食道中段至肝脏下极水平，采集序列包括：①抑脂T2WI（冠）：TR=1614ms，TE=70ms，FOV=36cm，矩阵512×512，层厚6mm，层间隔1mm；②抑脂T2WI（轴）：TR=1457ms，TE=80ms，FOV=36cm，矩阵512×512，层厚6mm，层间隔1.5mm；③抑脂T1WI（轴）：TR=2.97ms，TE=1.37ms，FOV=34cm，矩阵288×288，层厚6mm，层间隔1.5mm；④DWI（b=1000）TR=3000ms，TE=55.14ms，FOV=37.5cm，矩阵192×192，层厚6mm，层间隔1.5mm。
二、病例问答挑战
答案分割线
问题一解读
答案：D
问题2: 病变起源于？（单选）
A 粘膜层；
B 粘膜下层；
C 肌层；
D 浆膜层；
E 胃旁间叶组织。
答案分割线
问题二解读
答案：C
问题3: 病变累及范围？（单选）
A 食管下段；
B 食管下段+贲门；
C 贲门+胃底；
D 食管下段+贲门+胃底；
E 贲门+胃底+胃体。
答案分割线
问题三解读
答案：D
病理所见
HE染色：肿瘤细胞排列呈束状，细胞分界不清，胞浆红染；间质内可见小毛细血管分布及少量淋巴细胞浸润（图1-9）；肿瘤细胞核两端圆钝，偶见小核仁，核分裂像不易见，胞浆呈细丝状（图1-10）。免疫组化：Desmin （+++）(图1-11)； SMA（+++）（图1-12）。
病理诊断
（食管、贲门及胃底）平滑肌瘤，位于食管及胃壁，未侵透浆膜层，未累及粘膜层，胃周淋巴结未见肿瘤转移。
主要诊断征象和依据
平滑肌瘤是食管最常见良性肿瘤，以食管中下段多见，多为单发，进展缓慢，病变小于5cm通常无症状，病变较大时出现吞咽不畅、异物感或胸骨后不适。平滑肌瘤起源于食管壁肌层，边缘光滑或略呈分叶状，呈膨胀性生长，被以粘膜，可向腔内、腔外突出。平滑肌瘤由平滑肌细胞构成，偶可见致密钙化，一般不出现囊变、坏死或溃疡。钡餐造影为边缘清楚光整的充盈缺损，上下缘可见弓状或环形钡剂环绕，即 “环形征”，管腔可呈偏心性狭窄，粘膜完整，管腔扩张不受限。CT平扫肿瘤密度均匀，边界清楚，较大肿瘤可出现分叶及钙化，MR平扫为稍长或中等T1和长T2信号，CT和MR增强扫描呈轻中度均匀强化。病变不侵犯邻近脏器和组织，周围无淋巴结转移。
本例影像特点
①病变单发，位于食道下段、贲门及胃底；
②病变表面粘膜完整；
③病变较大，但密度和信号均匀，增强扫描呈轻中度均匀强化；
④病变边界清楚,未侵犯邻近组织，周围无明显肿大淋巴结，这些征象均符合食道平滑肌瘤的影像表现。
三、诊断分析思路
该例病变较大，但病变部位粘膜完整未受累，提示为粘膜下病变，首先排除癌，常见的粘膜下病变包括间质瘤、淋巴瘤和平滑肌瘤；其次，病变范围较大，同时累及食管下段、贲门及胃底，间质瘤通常较局限，因此倾向于淋巴瘤和平滑肌瘤；第三，病变较大，但密度、信号和强化均匀，呈轻中度强化，间质瘤易坏死、出血，因此倾向于淋巴瘤和平滑肌瘤；第四，病变边界清楚，无邻近组织受侵和淋巴结肿大，淋巴瘤通常边界不清，常伴有淋巴结肿大，因此倾向于平滑肌瘤；第五，患者病程较长，但病情进展缓慢，无发热消瘦等症状，无浅表淋巴结肿大等体征，不符合淋巴瘤常见临床表现。综合以上分析，该病例诊断平滑肌瘤。
四、诊断与鉴别诊断
1、间质瘤
常见于胃和小肠，病变局限，边界清楚，通常为类圆形或分叶状，外生性生长，病变较大时密度或信号不均，易坏死、出血，可见斑点状钙化，病变局部粘膜僵硬，可出现溃疡，增强扫描强化较明显，可出现血行转移。
2、淋巴瘤
常见于胃和小肠，病变广泛，边界不清，通常表现为胃肠壁弥漫性增厚，病变密度或信号相对均匀，出血、坏死少见，病变局部粘膜较柔软，较少出现溃疡，增强扫描轻中度均匀强化，可有其他脏器累及或淋巴结肿大。
病例供稿：北 叶晓华
专家点评
本病例为粘膜下占位性病变，需考虑间质瘤、平滑肌瘤、神经源性肿瘤、淋巴瘤、异位胰腺等，患者临床表现无特异性，明确病理诊断存在一定困难。此病例病灶范围较大，但密度均匀，轻中度强化，无明显邻近组织受侵和淋巴结肿大征象，具有自身特征性。胃间质瘤往往密度不均，坏死、出血、囊变征象常见，强化亦较为明显，呈渐进性强化；神经源性肿瘤强化亦较明显，典型神经鞘瘤可见“Antoni A/B区”；胃淋巴瘤常表现为胃壁弥漫型增厚，境界不清，但胃壁常能保持一定扩张度和柔软度，往往可伴有淋巴结肿大，DWI明显高信号也有助于诊断；异位胰腺强化程度与胰腺组织类似，典型者中心可见“脐凹征”，相当于胰腺导管开口，此征象具有诊断意义。
点评专家：复旦大学附属中山医院 曾蒙苏
参考文献：
1. Montgomery E, Field JK, Boffetta P, et al. Tumours of the oesophagus. WHO classification of tumours of the digestive system. 4th ed. Lyon,France: IARC, 2010, 15–37.
2. Yang PS, Lee KS, Lee SJ, et al. Esophageal leiomyoma: radiologic findings in 12 patients. Korean J Radiol, 2001, 2(3):132–137.
3. Levine MS. Benign tumors of the esophagus: radiologic evaluation. Semin Thorac Cardiovasc Surg, 2003, 15(1): 9–19.
4. Iannicelli E, Sapori A, Panzuto F, et al. Oesophageal GIST: MDCT findings of two cases and review of the literature. J Gastrointest Cancer, 2012, 43(3):481–485.
快扫码关注医侃（yikantime），就差你啦！▼
联系客服
