一、患者信息及影像
患者：女性，6岁7月。
主诉：发现腹部肿物一周。
现病史： 一周前患儿因摔跤后腹痛于当地就诊检查发现腹部肿物，不伴发热、恶心、呕吐，大便正常，无尿频、尿痛及腰痛等不适；于武汉协和医院就诊行MRI检查提示腹腔肿瘤，未作特殊处理，门诊以“腹腔占位性病变”收入院。患儿自发病以来，精神食欲睡眠可，小便清长，大便正常。专科情况：腹部饱满，全腹无压痛及反跳痛，下腹部偏左侧可及约5.0x.0x4.5cm大小肿块，质硬，无触痛，表面光滑，界限清，活动度可。
既往史： 按要求接种接种疫苗；平素身体良好。既往反复间断腹痛，具体时间家长诉不清。
实验室检查： WBC:2.83×109/L ；PLT：298×109/L；NEU：51.4%；CA125:59.0u/ml(正常值:0~35)；AFP:1.3IU/ml(正常值:0~23.4)；CEA:0.7ng/ml(正常值:0~3.4)；CA19-9:7.3u/ml(正常值:0~27)。
武汉协和医院MRI检查：腹腔肿瘤。
超声： 本院胃肠道彩超：正中腹混合性占位性病变，来源于腹膜后多考虑。
本院门诊胸腹正立位X片：骶前似见团状致密肿块影。
本院头颅、胸部CT检查：正常。
本院骨髓穿刺：髓象增生，粒系比例增高。
CT/MRI扫描： 腹部CT检查：使用SIEMENS公司Somatom Definition AS 64排128层螺旋CT机。患儿自主呼吸安静配合下进行扫描。管电压100kV，管电流采用自动mAs（Care 4D技术），旋转速率为0.3s/ 360°。采用人工智能触发扫描，兴趣区定为腹主动脉，阈值100Hu，达到阈值后延迟5s扫描。原始图像0.6mm重建，使用SIEMENS工作站，采用多平面重组（Multiplanar Reconstruction，MPR）、最大密度投影（Maximal Intensity Projection，MIP）、容积再现（Volume Rendering，VR）等技术重建显示腹部大血管。扫描范围自膈肌水平至盆腔，并对非检查器官进行电离辐射防护；如图1~4。
二、病例问答挑战
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答案：A
该病例在CT平扫图像上，病灶位于下腹部正中，具体来源部位较难辨认，肿块周围肠管受压推移，位于腹膜后间隙可以排除，肿瘤来源于肠腔内外需进一步观察分析，从上述轴位及冠、矢状位MPR图像看，肿块周围未见肠腔及肠壁影，可以初步排除肿块位于肠腔内，因此B、C答案可排除；A答案比较合理。
问题２：该病例在CT平扫基础上，下列哪项检查和技术更能提供定位、定性信息（单选）
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A.腹部平片
B.腹部DSA检查
C.腹部MRI平扫+增强
D.腹部CT增强+后处理重建
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答案：D
该患儿在行CT平扫后，在平静呼吸安静状态下进行快速增强成像扫描，并与患儿家长告知检查内容与风险，签署知情同意志愿书。静脉增强扫描使用单筒高压注射器，对比剂为非离子型优维显300、剂量2.0mL/Kg，流率1.01mL/s，于注射后25s、90s分别行二期动态增强扫描；然后在工作站行冠、矢状位及腹部大血管重组的后处理图像（如图5～10）。
在CT增强图像上，动脉期（图5～7）：肿块实体部分强化，内部低密度坏死区未见强化，MPR重建图像示肿块由肠系膜上动脉分支供血；静脉期（图8～10）可见肿块内部持续强化，并见多支强化血管影，低密度坏死区仍未见强化；从病灶内血供来说，D为最佳答案，增强薄层重建有助于病灶的定位诊断；同样该患儿也可以选择无创性MRI检查，其空间及时间分辨率不及CT，图像质量次于CT，患儿6岁，仍不能屏气配合呼吸门控扫描，图像伪影重，故不推荐为首选。
问题3：根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）
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A.腹部胃肠间质瘤
B.下腹部软组织肉瘤（平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮瘤）
C.下腹部内胚窦瘤或卵黄囊瘤
D.下腹部伯基特（Burkitt）淋巴瘤
E.下腹部神经母细胞瘤
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答案：D
该病例诊断为D依据如下：
手术与病理所见：手术所见：探查见右中下腹巨大实质性包块，大小约16x10x9cm，肿块位于距回盲部20cm-10cm小肠系膜根部，包绕小肠系膜血管，并与大网膜粘连，包块完整，表面见多个不规则突起，未见破溃，周围血管扩张，未触及明显肿大淋巴结，肠管未见明显侵犯。
病理所见：瘤体呈鱼肉状，灰黄色，质韧，内部见坏死组织。
免疫组化：Bcl-2(-) Bcl-6(+) CD20(+) CD21(树突细胞网-) CD3(-) CD30(-) CD45RO(+) CD5(-) CD79α(+) Granz B(-) Ki-67(＞95%) MP0(-) MUM1(-) Pax-5(+) CD10(+) TdT(-) EBER(+)（腹部）伯基特淋巴瘤。
镜下见肿瘤细胞单一，中等大小，呈弥漫侵袭性生长，可见明显星空现象；细胞核圆形,染色粗糙,核分裂像多见。
三、诊断分析思路
中下腹正中见较大软组织肿块，内部密度不均匀，见低密度囊变坏死区，CT值约为40-54H，边缘不规则，局部隆突凸，大小约为8.1cmx5.9cmx8.6cm。
增强扫描：肿块实体部分明显强化，中央低密度区未强化，CT值约为48-76HU；动脉期见肿块由肠系膜上动脉分支供血，内部血流丰富，见多支强化血管影。静脉期肿块持续强化见肠系膜上动静脉吻合网形成，肿块包绕肠系膜上动静脉及其系膜脂肪形成“三明治征”。
（１）发现病变与认证：本病例CT平扫较易发现病变所在，但病变具体来源较难辨认； CT增强动态扫描对于判断肿块来源，特别是动静脉期薄层重建图像对于观察肿瘤供血极有帮助；本病例基本征象为肿块体积较大，形态不规则、边缘清晰、以等密度为主，内见斑片状低密度坏死囊变影。
（２）定位诊断：定位诊断含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，由于肿块较大，单从平扫来说，对于肿块定位诊断十分困难，肿块可能来源于肠腔内外、肠系膜及大网膜均有可能；增强动态扫描，根据肿块血供判断其来源提供有力帮助，虽然本病例的定位诊断较为困难，但结合各期薄层及MPR图像仔细观察分析，可初步判断肿块来源。
（３）定性诊断：本病例病灶特点为下腹部正中实体占位性病变，内部见坏死囊变区，肿块包膜完整，边界不规则，见结节样凸起；该患儿为6岁7月女孩，此年龄段可以有多种肿瘤发生，因此，该病例术前正确诊断的可能性与概率是很小的。
四、诊断与鉴别诊断
该病例特点为：下腹部正中肠道来源实体成分为主孤立软组织肿块影，边界不规则，见多发结节状凸起，包膜完整，呈跨中线生长；增强扫描肿块由肠系膜上、下动脉分支供血，实体部分明显强化，肿块周围肠管壁未见增厚，肠系膜淋巴结未见明显肿大；患儿为学龄前儿童，虽然年龄小，从病变成分及强化程度，恶性占位还是首先考虑；此阶段软组织肉瘤、淋巴瘤及内胚窦瘤均可发生，但若术前能正确诊断还是相当困难。
（1）软组织肉瘤 (soft tissue sarcoma)是发生在结缔组织的恶性肿瘤，包括皮下组织、肌肉、肌腱，血管、结缔组织间隙以及空腔器官支柱基质等；起源为原始间叶干细胞，位于非节段性中胚层，故可生长在身体不同部位。包括纤维肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤，脂肪肉瘤，肌肉组织肿瘤、血管外皮瘤、血管肉瘤，滑膜肉瘤，恶性周围神经鞘瘤及恶性间皮瘤等，这些肿瘤均为实体成分，平扫及增强并无特异性，如下图恶性间皮瘤，右腹部实性肿块，增强从中心向周围逐步充填（如图13～16）；其确诊需靠病理及免疫组化。
（2）内胚窦瘤：多见于儿童及年轻妇女。单发，占60%以上，以右侧卵巢多见；肿瘤较大，圆形、卵圆形或不规则形，平均最长径为15cm~25cm，以实体成分为主，瘤体内可有囊壁坏死或出血；增强实体明显强化（17～19）。镜下观有空泡网状结构和内皮窦样结构。瘤细胞形态多样，生长迅速，易早期转移，预后差；肿瘤分泌甲胎蛋白（AFP），故血清AFP浓度明显升高，有助于鉴别诊断。
（3）神经母细胞瘤：位腹膜后肿块可沿脊柱旁交感链走行呈侵袭性生长恶性肿瘤，形状多呈梭形或不规则形，实体成分为主，内见多发散在沙烁状钙化，包绕腹部大血管，侵犯或压迫推移周围组织，可见多个肿大淋巴结，跨越中线生长；增强实体成分强化（1-20～23）；或沿神经侵入椎管，致椎间孔扩大和椎体破坏等；实验室检查儿茶酚胺代谢产物VMA阳性可与伯基特淋巴瘤相鉴别。
（4）胃肠间质瘤：瘤体呈圆形或类圆形，边缘光滑，包膜完整，增强后均匀强化，坏死及钙化少见。有时单从影像学上鉴别较困难，最终确诊依靠病理。
病例提供：武汉市儿童医院CT&MRI影像科 王芳 医师
专家点评
点评专家：
武汉市儿童医院 邵建波 教授
本例患儿病变位于肠腔外沿肠系膜根部生长的单发孤立类椭圆形软组织肿块，边缘见多个结节状凸起，实体成分为主，内部含有斑片状坏死区，增强扫描实体部分均匀强化；若肿块成分单一，少坏死，结合增强剂患儿发病特点，可首先考虑淋巴瘤可能性；但若肿块内部成分复杂，影像诊断无特异性，则术前定性诊断较难，误诊率高。
儿童淋巴瘤发病率约占儿童恶性实体肿瘤的10%，仅次于中枢神经系统肿瘤；伯基特淋巴瘤（Burkitt”slymphoma.BL）是儿童最常见的侵袭性成熟B细胞淋巴瘤；4～7岁多见,男女之比为2∶1,累及颌骨和其他面部骨骼、肾、胃肠道、卵巢、乳腺和其他结外部位,EBV几乎在全部病例中发现。腹部淋巴瘤以回盲部累及最多见,同时网膜、肾脏及卵巢等部位均可受累。
腹膜后及肠系膜淋巴瘤主要表现为腹膜后及肠系膜根部肿块，本例患儿病变部位亦是表现为肠系膜根部肿块，肿块沿腹部大血管走行，或表现为脊柱两侧对称的融合性肿块影，呈圆形或椭圆形，直径通常大于4cm，边缘隆凸呈分叶状，界限清楚，肿块增强后轻度至中度均匀强化，较正常组织强化程度稍低，可伴有坏死不强化区，但坏死相对少见，钙化罕见。肿块有轻微占位效应，可包绕、推移邻近主动脉，或跨中线向对侧生长，可使主动脉抬高形成“主动脉漂浮征”。亦可见肿块包绕肠系膜上动静脉及其系膜脂肪形成“三明治征”。肿块推移肠管及血管，临床上一般不引起肠梗阻。本病临床上相对少见，易导致误诊，最终确诊需依靠镜下病理和免疫组化；但MSCT相对特异表现有助于该病的明确诊断、分期及监测治疗。
上述BL 具有高度侵袭性，但若临床及时诊断并进行高强度联合化疗，其治愈率可达90%。
参考文献
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