案例一：心脏纤维瘤
心脏纤维瘤是主要发生于婴幼儿的罕见的良性肿瘤，是该年龄段第二好发的肿瘤，仅次于横纹肌瘤。现结合下面的病例来对该病进行介绍。
病史女婴，昏迷病史。影像学检查图 1 胸片示心脏增大
图 2 为冠状位 CT图 3 为 T2 横断压脂序列图 4 为 T1 横断压脂序列影像学发现胸片发现心脏中度增大，左心室边缘局限性突出。CT 示一边界清楚的实性肿块，直径约 5 cm，起源于左室侧后部游离壁。肿块中央见散在游离钙化灶。肿块呈低密度，CT 值约 30 到 40 Hu 。临近的心肌 CT 值约 90 Hu，骨骼肌 CT 值约 50 Hu。心包内有少量渗出。心脏 MRI 示直径 5cm 信号均匀的肿块，累及左心室侧后游离壁，未累及二尖瓣和左心室流出道。肿块向心尖延伸，并贴近室间隔。诊断心脏纤维瘤鉴别诊断在胎儿时，需要鉴别纤维瘤和横纹肌瘤。如果肿块为多发或有结节样坏死，即可确诊为横纹肌瘤。相反的，如果肿瘤是心室内实性的且有钙化，则可以诊断为纤维瘤。横纹肌肉瘤是一种罕见肿瘤，无钙化，每个房室内发生机会均等，囊变或坏死常见，并可侵犯肺静脉、心包或临近结构。病例要点心脏纤维瘤是主要发生于婴幼儿的良性肿瘤，是该年龄段第二好发的肿瘤，仅次于横纹肌瘤。心脏纤维瘤罕见，自 1976 年以来仅有约 100 例报道。Gorlin 综合征（又称多发性基底细胞痣综合征）患者中心脏纤维瘤发病率较高。该综合征为常染色体显性遗传，可表现为基底细胞癌、下颌骨牙源性角化囊肿，骨骼畸形以及多脏器肿瘤形成。约三分之一的患者无症状，为偶然发现，但患者也可表现为心衰、胸痛、心律失常和心脏骤停。由于该病有导致患者猝死的风险，故需要手术切除，即使患者无临床症状。心脏纤维瘤为心肌内出现的实性肿物，多位于心室，室间隔和左心室游离壁最多见。肿瘤生长可是心腔变小，平均直径可达 5 cm。肿块边界清楚但没有真正的包膜，并可向周围蔓延。病理上，肿块由大量的胶原纤维构成。中央常见钙化，但出血、囊变和坏死少见。心脏超声示一起源于心室壁的大的非收缩性实性肿块。CT 上心脏纤维瘤呈相对均匀的低密度实性肿块伴钙化。MRI 上，心脏纤维瘤表现为边界清楚、边缘光滑的实性肿块，以宽基地与心室壁相连。T1 上多为等信号，T2 低信号，压脂后信号无改变。强化后表现多变，为无强化或环状轻度强化，中央无强化。与周围心肌相比，肿瘤表现为轻度或无强化，因其为乏供血肿瘤。注射对比剂后，T1 上表现为中央为低信号区，伴周围界限清楚的等信号环。但延迟扫描肿瘤表现为明显强化。
案例二：长在血管内的脂肪瘤
病史概要： 患者男性，50 岁，吸烟，行肺癌筛查。
影像图像分析
影像表现：胸部轴位 CT 发现右侧头臂静脉内见一脂肪密度充盈缺损（绿色椭圆）。显示没有任何实性成分，厚隔膜和血管外结构的侵犯。胸部冠状位 CT 发现右侧头臂静脉内一个脂肪密度充盈缺损。诊断：血管内脂肪瘤病例要点1. 血管内脂肪瘤是一种罕见的，通常无症状的，良性的疾病。2. 该病可引起阻塞症状，但是通常不需要治疗。3. 该病缺乏循证指南，因此需要提高该病的认识和多学科之间协作，来帮助该病提供正确诊疗计划，进而避免不必要的和潜在有害的操作。病例学习脂肪瘤是一种常见的良性肿瘤，极少发生于血管内。在 CT 检查中的发现率高达 0.5%，病变通常发生于下腔静脉或心脏。尽管通常是无症状的、偶然被发现，但在这个病例，血管内脂肪瘤可以引起血栓或者受累静脉阻塞。在诊断后的几年间，有可能会缓慢生长。并且可能会发生阻塞症状，根据病变所在位置的不同而表现各异（如上腔静脉脂肪瘤会发生上腔静脉综合征）。尽管对于该病恶变无充分证据，但存在低度潜在恶性，通常认为主要是由于脂肉瘤的误诊。尽管影像学表现为实性增强的组织，恶性病变如脂肉瘤可以有相似的临床表现。因此，有专家建议手术切除或长期随访。该病例典型为偶然发现，从而强调了识别血管内脂肪瘤良性性质的重要性。这对于避免进一步的有创操作如无依据的活检或切除是至关重要的。由于该病较为少发，目前尚无可以指导该病诊疗的、基于询证医学证据的指南。鉴于此，多学科协作至关重要。多学科间的沟通，如初级卫生保健，肺科，血管外科，介入放射科，诊断放射胸科，将有助于获得正确的诊断、治疗和后续治疗方案的治疗。发现其良性本质，避免后续不必要的操作，对于维护健康和减少资源浪费是很重要的。
案例三：左心房后壁副神经节瘤
患者女，25岁。因“发现血压升高2年，伴胸闷、气喘1年”入院。既往有右颈部副神经节瘤手术切除和桥本氏甲状腺炎病史。
体检：坐位血压120／70 mmhg、卧位血压155／95 mmhg。心电图、腹部b超、血常规、肝肾功能、凝血五项、血沉、术前免疫检查未见明显异常。
影像学检查：彩超示左心房后上方一大小约50mm×26 mm×48mm的肿块，边界清楚，形态规则，肿块相对固定、与心脏动度不一致。胸部ct平扫示左心房后方一长椭圆形软组织肿块，大小约55 mm×34 mm×56mm，其内密度均匀，ct值约为32 hu，肿块与右肺动脉、左心房界限欠清楚；增强扫描后病灶明显强化(图1～4)。ct拟诊：中纵隔占位，考虑良性肿瘤。
术中所见：病灶位于心包内左心房后壁，大小约60 mm×40 mm×60mm，表面光滑、呈浅灰色、质地硬，与左心房后壁轻度粘连，与心包、右心房、主动脉、肺动脉均无粘连，右下肺静脉受乐。术中未见明显肿大淋巴结。
病理所见：左心房后壁灰红色肿物1个，部分有包膜，大小约5.0 cm×5.0 cm×2.5 cm，切面周边呈灰黄色，中央呈灰红色，实性，质中，灰红色区域可见放射样纹理。镜下示：肿物中瘤细胞呈器官样及腺泡样排列，瘤细胞界限不清，胞浆嗜酸，核多呈类圆形，核分裂像少见，间质血管丰富，局部纤维组织增生、胶原化伴色素沉着。免疫组织化学结果：瘤细胞cga(+++)、syn(++)、vim(+++)、nse(+++)、s-100(++)、ck(-)，ki-67约5％。病理诊断：(左心房后壁)副神经节瘤。
【讨论】
副神经节瘤是起源于副神经节细胞的肿瘤。副神经节细胞来源于神经嵴的细胞，在胚胎发育过程中经迁移而分散存身体各处，如肾上腺、头、颈、纵隔、后腹膜等，集聚成副神经节，位于大血管和神经干的外膜内。副神经节瘤以头颈部和腹膜后相对多见，而发生在心脏罕见，女性明显多于男性，且多见于中年女性，肿瘤多发生于左房、左室及左侧房室沟，也有发生于右房、有室部，以左房发生率最高。本例肿瘤位下心包内左心房后壁，右下肺静脉受压变扁，未累及上下腔静脉。心脏副神经节瘤大多数为良性，术前不易诊断，ct增强扫描病灶强化较明显，不易与恶性肿瘤区别。
心脏部位的副神经节瘤需与以下的肿瘤鉴别：
(1)心房黏液瘤，好发于肌间，质地较软，压之可压缩，累及皮肤时呈紫红色，结合临床可帮助鉴别；
(2)神经源性肿瘤多为神经鞘瘤，囊变明显，肿瘤少有大血管，强化不及副神经节瘤。巨淋巴细胞增生症多发生于颈动脉间隙，血供丰富，强化明显，鉴别困难，需行活检证实。
副神经节瘤相对罕见，在影像上又缺乏典型表现，单靠ct、超声等影像上要得到明确的诊断有一定的难度，大多数都得以病理证实
【图片说明】
图1～3 ct平扫加增强示生心房后方见一长椭圆形软组织肿块，其内密度均匀，肿块与右肺动脉、左心房界限欠清楚，增强扫描后病灶明显强化
图4 ct增强动脉期mpr示肿块位于左心房后方
图5 镜下示瘤细胞呈器官样(he×100)
图6 免疫组织化学：肿瘤细胞阳性表达(cga×100)
案例四：ct诊断门静脉瘤
患者女，49岁。b超检查发现肝门低回声肿物，其内可见血流回声，建议进一步检查。患者无任何不适，无肝炎、肝硬化病史。
ct表现：平扫示肝门区类圆形低密度影，大小约5.9 cm×3.5 cm，边缘清楚，密度均匀，ct值约为46 hu(图1)。增强扫描动脉期呈轻度强化，ct值约为95 hu(图2)；门静脉期强化明显，ct值约为176 hu(图3)；延迟期强化减弱，ct值约为125 hu(图4)；薄层重组病变与门静脉左右支相延续，并与门静脉分支强化一致。多平面重组清晰显示病变位于门静脉入口处，呈梭形，扩张的门静脉向内分出左、右两支，向外延伸至门静脉下端(图5)。ct诊断：门静脉瘤。
【讨论】
门静脉瘤是肝内和肝外门静脉的局限性扩张，其诊断标准是：肝内门静脉扩张横径超过15 mm，肝外门静脉扩张横径超过20mm。该病的发病机制目前尚不完全清楚，主要有先天性和后天性之说：前者认为其形成与门静脉的先天发育异常有关，后者则认为和一些后天因素如门静脉高压、肿瘤、外伤、血管退行性改变等有一定联系。
螺旋ct检查对门静脉瘤的定性、定位诊断具有重要价值。多期增强扫描能充分显示病变与门静脉m管分支强化一致的特点；多平面重组还能很好地显示门静脉瘤的位置、大小、范围、瘤体内有无血栓形成、瘤体与周围结构的关系等情况，给临床医师提供更准确、客观的诊断治疗依据。
目前关于mr诊断门静脉瘤的报道比较少，其效果和ct差异不大，对于无法行ct检查的患者可以行mr进一步检查。
【图片说明】
图1 ct平扫示肝门区类圆形低密度影，边缘清楚，密度均匀，ct值约为46 hu图2 增强扫描动脉期，病变呈不均匀强化，其内可见不规则低密度影，ct值约为95 hu
图3 增强扫描门静脉期，病变呈均匀的高度强化，ct值约为176 hu，病变与门静脉左右支相延续，与门静脉分支强化一致
图4 增强扫描延迟期，ct值较门静脉期有所降低，约为125hu
图5 多平面重组清晰显示病变与周围血管及组织的关系
案例五：肠系膜上静脉栓塞
f63y,突发腹疼3小时 呕吐
zjzjr发言：肠系膜根部可见旋涡征,小肠积液扩张,肠壁增厚且异常强化..考虑肠系膜根部扭转,伴肠壁缺血坏死,腹水.
要不就是肠系膜上静脉血栓形成.
gaoshengjiang发言：小肠肠管明显扩张，肠壁增厚，肠系膜上动脉显影良好，静脉始终未显影，支持肠系膜上静脉血栓形成。
结果：病理结果：肠系膜上静脉栓塞
案例六：右位主动脉弓合并右迷走锁骨下动脉
胸痛，无其他不适。
宝天曼发言：主动脉弓发育移位,作增强看看是不是合并有主动脉瘤
zyths发言：典型右位主动脉弓，增强扫描看是否存在其它血管的异常。
yx168发言：右位主动脉弓并扩张.
highsky提问：右位主动脉弓并扩张
各位老师有知道升主动脉和降主动脉的直径吗？
yxyxjs 回答：大血管畸形，右位主动脉弓，左上腔静脉重复畸形。升动脉和降主动脉的直径之比是1.5：1.0，显然该病例的降主动脉上段扩张明显。
拾荒者发言：典型右弓右降，只是主动脉弓及降部上段明显增粗（正常降部1.9~3.5cm），建议增强扫描除外主动脉瘤或主动脉夹层。
yxyxjs发言：为什么不考虑复杂一点呢？！
结果：右位主动脉弓合并右迷走锁骨下动脉
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