胚胎性横纹肌肉瘤 072
【医学影像园】
沙漠之狼 整理
2016年3月6日
女,35岁,左面部无痛性包块进行性增大一年余。
胚胎性横纹肌肉瘤。
横纹肌肉瘤来源于将要分化为横纹肌的未成熟的间叶细胞,成人罕见,主要好发儿童,约占所有儿童恶性肿瘤的5% ,是儿童最常见的软组织肉瘤。大约25%头颈部横纹肌肉瘤来源于眼眶,50%起源于脑脊膜旁区域,25%起源于非眶非脑脊膜旁位置。
胚胎性:最常见,约占50 %~60 %以上 ,绝大多数发生在婴幼儿,好发生于头颈部与泌尿生殖道、腹膜后等;
腺泡状:20岁以内青少年多见,好发于四肢,尤其前臂、股部,其次为躯干、直肠周围、会阴部。本型恶性程度高,5年生存率低于20%;
梭型细胞性及多形性;后两型少见。
软组织肿块:密度均匀,增强后肿块强化显著,强化程度高于肌肉而低于邻近血管,肿块呈浸润性, 沿间隙或孔道生长,骨质破坏:为溶骨性。
淋巴结:伴有引流区域淋巴结肿大。
朗罕氏组织细胞增多症:肿块较小,强化无横纹肌肉瘤明显,应结合特定病史。
转移的神经母细胞瘤:常可见多发,双侧肿块及骨质破坏,骨质破坏区骨膜反应较常见。
淋巴瘤:病变局限,与周围分界不清,肿块轻度均匀强化,骨质破坏不明显。
总编:花亭湖 审稿:春晓 编辑:小静
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