一、患者信息及影像
患者：男性，75岁。
主诉 : 右侧鼻腔间断性出血5个月，加重3个月。
现病史： 5个月前无明显诱因出现右侧鼻腔间断性出血，量少，可自行止血，无流脓涕、鼻塞，无头晕、头痛，给予静脉药物对症药物治疗（具体药物及剂量不详），上述症状缓解。3个月前再次无明显诱因出现鼻腔出血，出血频率增多，出血量大，有头痛、恶心、呕吐，呕吐物为暗红色淤血块，为求进一步诊治来院就诊。患者病程中无发热、咳嗽，无胸闷、气短，无流水样鼻涕、神志清，精神可，饮食睡眠可，大小便如常，体重稍有减轻。
既往史： 1998年曾受“头部外伤”，否认手术史。
专科查体：鼻中隔呈C型向左偏曲，鼻中隔粘膜糜烂，鼻甲充血。右侧鼻腔可见灰白色荔枝状新生物，鼻腔粘膜糜烂、充血，可见少量血性分泌物。
实验室检查： 专科查体：鼻中隔呈C型向左偏曲，鼻中隔粘膜糜烂，鼻甲充血。右侧鼻腔可见灰白色荔枝状新生物，鼻腔粘膜糜烂、充血，可见少量血性分泌物。
鼻腔MRI检查：患者采取仰卧位，横断位扫描为主，包括T1WI、T2WI及T2WI脂肪抑制序列，扫描范围自上齿槽至额窦以下，扫描层厚为5mm、层间隔0.5mm，矩阵256×512；辅以冠状位T2WI，矢状位T2WI脂肪抑制序列，平扫后行横断位、冠状位及矢状位的增强扫描，造影剂量0.2ml/kg。如图1~6。
超声： 无。
CT/MRI扫描： .
二、病例问答挑战
答案分割线
问题一解读
答案：D
手术所见：右侧鼻腔内肿物，边界不清，血供丰富，肿瘤充满右侧鼻腔及右侧筛窦内，肿物基底在右侧中鼻甲及右侧筛窦及下鼻甲上端，解剖结构破坏明显，肿瘤大部切除后，观察鼻中隔前部粘膜局部发黑，予以切除，并取肿瘤后部，上部及前部粘膜送快速冰冻病理检查。
病理所见：鼻腔肿物表面灰黄暗红，切面淡粉灰黄，质地中等。鼻中隔及肿瘤边缘外侧、后方未见肿瘤累及，鼻腔前端一处见肿瘤累及。镜下可见瘤细胞以梭形细胞为主，纵横交织，可见少量散在胞浆较丰富的上皮样细胞，胞浆多嗜酸性或空泡状，核仁明显。瘤组织间质较少，可见黑色素（如图1-7）。免疫组化结果CK（-）、EMA（-）、S-100（+）、HMB-45（+）、A103（+）、P63（-）、CD34（+）、Ki-67（70%+），CK5/6（-）、Vim（+）、Syn（-）、CgA（-）、CD56（+）。
病理诊断：“恶性黑色素瘤”。
三、诊断分析思路
MRI平扫可见右侧鼻腔内软组织肿块，T1WI以稍低信号为主，其内混杂见斑片状稍高信号，T2WI以等信号为主，混杂斑片状稍低信号，病变边界较清楚，右侧上颌窦内侧壁及鼻中隔受压向两侧移位，增强扫描后，上述病灶明显不均匀性强化，提示血供丰富。病变内部短T1短T2信号的区域提示含有顺磁性物质，可能为肿瘤合并急性期出血或具有黑色素细胞。
CT平扫见右侧鼻腔内长柱状软组织密度影，病变密度欠均匀，CT值约35-46HU，病变突向右侧上颌窦及筛窦，右侧上颌窦内侧壁、右侧翼突内外板结合部及鼻中隔部分骨质破坏中断，左侧鼻腔受压狭窄。
（1）定位诊断：定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，软组织肿块主要位于右侧鼻腔内及右侧筛窦的窦腔内，因此可以排除来源于周围骨质结构的肿瘤性病变。
（2）定性诊断：鼻腔内病变种类较多，常见的良性肿瘤为内翻性乳头状瘤、鼻咽纤维血管瘤等，常见的恶性肿瘤有鳞癌、淋巴瘤等，还有不常见的恶性肿瘤，如恶性黑色素瘤、嗅神经母细胞瘤等。本例病例可采用排除法诊断，首先本病例特点为临床上老年男性患者，可基本排除鼻咽纤维血管瘤及嗅神经母细胞瘤的诊断；其次，该肿瘤边界较清楚，内部坏死不明显，邻近骨质破坏较轻，可基本排除鼻腔鳞癌的诊断；再次，该肿瘤的主要位于鼻腔后部，周围未见明确肿大淋巴结，可基本排除鼻腔淋巴瘤的诊断；最后就需要在内翻性乳头状瘤合并急性出血和恶性黑色素瘤之间进行鉴别诊断。两者之间的鉴别诊断存在一定的困难，因为两者均好发于中老年患者，鼻腔内翻性乳头状瘤虽然组织学上表现为良性，但呈弥漫性生长，具有侵润性，因此瘤体较大时也可以累及上颌窦及筛窦，并引起局部骨质的破坏；而肿瘤内部短T1短T2信号的顺磁性物质可以为急性期出血或黑色素细胞，因此，该病变的诊断也有可能为含黑色素细胞较少的黑色素瘤。总而言之，术前难以在内翻性乳头状瘤及黑色素瘤之间进行最后的诊断。
四、诊断与鉴别诊断
本病例的特点为老年男性患者，鼻出血，右侧鼻腔及筛窦内肿物，病变边界较清楚，内部可见短T1短T2信号的顺磁性物质，邻近右侧上颌窦内侧壁、翼突内外板及鼻中隔骨质结构吸收破坏，增强后肿瘤较明显强化，血供较丰富。
（1）内翻性乳头状瘤：肿瘤好发于中年男性，通常被认为是起源于鼻腔、鼻窦粘膜的上皮源性肿瘤，是少见的鼻腔、鼻窦良性肿瘤。常见于鼻腔外侧壁和中鼻道，以中鼻道最为常见。组织学上表现为良性，但呈弥漫性生长，具有浸润性，可引起骨破坏，术后常复发，10%可恶变。其影像学直接征象为鼻腔或鼻窦内软组织肿块，多为膨胀性生长，引起鼻腔外侧壁及鼻中隔、鼻甲常受压移位；鼻甲及受累窦壁受压后骨质吸收、硬化，部分病例可造成骨质破坏而侵入邻近鼻窦、眼眶等结构。肿瘤密度/信号较均匀，呈轻中度强化，MRI增强后鼻腔内病变可呈不均匀脑回状强化（如图8~13）。
（2）鼻咽纤维血管瘤：好发于10-25岁青年男性，肿瘤起源于枕骨斜坡底部、蝶骨体及翼突内侧骨膜，可经后鼻孔进入同侧鼻腔。病理上肿瘤由丰富的血管组织和纤维组织基质构成。较大的肿瘤可以压迫或破坏邻近骨质，因此本瘤虽属良性，但具有侵袭性。其影像学表现为鼻腔或上颌窦内软组织密度肿块，大者密度不均，相邻骨质可吸收变薄，增强明显，CT值可超过100HU，伴坏死时增强不均匀。在T1WI上肿瘤呈中等或稍高信号，T2WI上呈明显高信号，内部可因含有纤维组织而掺杂低信号。瘤内血管因流空效应呈点条状低信号，称为椒盐症，此征象对诊断鼻咽纤维血管瘤具有特征性（如图14~19）。
（3）鼻腔上皮性恶性肿瘤：是鼻腔鼻窦常见的恶性肿瘤，早期缺乏特异性，与慢性炎症难以鉴别。多发生于鼻腔的外侧壁、鼻底及鼻中隔上。病理上包括鳞癌、腺癌、腺样囊性癌等。其影像表现为鼻腔内的软组织肿块，可有液化坏死；侵袭性生长，直接侵犯邻近结构；可有明显的骨质破坏征象；软组织肿瘤中度或者明显的强化；晚期可出现颈淋巴结转移（如图20~22）。
（4）鼻腔淋巴瘤：好发于中老年人，男女比例4∶1。多发生于鼻腔前部，侵润性生长，骨质破坏不明显或轻微局限骨质破坏，易侵犯邻近鼻翼、鼻背、面颊部皮肤。因此，仍保留原骨骼形态及邻近皮肤改变为本病的重要特征；其次淋巴瘤在MR-DWI上呈明显高信号，也是其特征性表现之一（如图23~27）。
（5）嗅神经母细胞瘤：嗅神经母细胞瘤好发年龄为10～20岁及50～60岁，好发于鼻腔顶部，鼻腔顶部肿块穿越筛板侵犯嗅沟区是嗅神经母细胞瘤的特征性表现。
病例供稿 新疆医科大学第一附属医院影像中心 丁爽
专家点评
该病例最终病理诊断：“右侧鼻腔-筛窦恶性黑色素瘤”。本例病变发生于右侧鼻腔-筛窦，主要特点是软组织肿块，呈浅分叶，肿块内见少许斑、片状短T1、短T2信号，邻近骨质（右侧上颌窦内侧壁、鼻中隔）压迫性骨质吸收伴局部轻度骨质破坏，磁共振增强扫描病变呈不均匀强化，另外患者为老年男性，通过上述线索可以考虑到病变为恶性，短T1、短T2信号提示病变含顺磁性物质，应该想到肿瘤出血或黑色素瘤的可能，可惜的是本组病例未做磁共振动态增强扫描，不能提供有关短T1信号是否强化的相关信息，从而无法判断该区是出血（动态强化曲线呈直线）还是含黑色素成分。
鼻腔-鼻窦黑色素瘤是由胚胎发育过程中神经嵴移行至外胚层上皮的黑色素细胞癌变所致。鼻腔-鼻窦黑色素瘤病因不明，是一种罕见疾病，其发病率占鼻腔-鼻窦肿瘤的3.6%一下，全身恶性黑素瘤的2.5%以下。原发于鼻腔的黑色素瘤是鼻窦的2-3倍，常起自鼻中隔。鼻腔-鼻窦黑色素瘤好发于50岁-70岁患者，最常见临床表现是鼻堵和鼻出血，常见卫星肿瘤结节。高达40%的患者有淋巴结转移。
鼻腔-鼻窦黑色素瘤恶性度高，复发率高。高达65%的患者有术后复发或转移，转移的靶器官常为肺、淋巴结、脑、肾上腺、肝脏和皮肤。原发于鼻腔的黑色素瘤预后好于发自鼻窦的，平均生存时间为2-3年，10年生存率为0.5%。鼻腔-鼻窦黑色素瘤常表现为邻近骨质压迫吸收，部分病例伴有骨质侵蚀性破坏。由于黑色素瘤富含血供，所以其在CT和MR增强扫描上呈明显强化。在MR平扫上，黑色素瘤在所有序列上均表现为中等信号强度肿块，典型者在T1WI上见局部高信号强度，主要是由于病变内出血或含顺磁性黑色素所致。本例病变，肿块内见少许斑片状短T1信号，应该考虑到黑色素瘤的可能，确诊还需依靠活检。
点评专家：青岛大学附属医院放射科 郝大鹏
参考文献：
1. 李培岭, 翟昭华, 王萍, 等. 鼻腔原发性恶性黑色素瘤的影像学表现及鉴别诊断. 放射学实践, 2011, 26(11):1156-1158.
2. Juman S, Robinson P, Balkissoon A, et al. B-cell non-Hodgkin's lymphoma of the paranasal sinuses. J Laryngol Otol. 1994, 108(3):263-5.
3. Ou CH, Chen CC, Ling JC, et al. Nasal NK/T-cell lymphoma: computed tomography and magnetic resonance imaging findings. J Chin Med Assoc. 2007, 70(5):207-12.
4. Xu QG, Fu LP, Wang ZC, et al. Characteristic findings of malignant melanoma in the sinonasal cavity on magnetic resonance imaging.Chin Med J (Engl). 2012, 125(20):3687-91.
5. 鲜军舫，王振常，罗德红，等. 头颈部影像诊断必读. 人民军医出版社，北京，2007.8
6. Peter M. Som, Hugh D. Curtin, et al.Head and neck imaging. Mosby,4th ed.2003
快扫码关注医侃（yikantime），就差你啦！▼
联系客服
