一、患者信息及影像
患者：女性，12岁。
主诉 : 四个月前，发现右下颌区无痛性肿块。
现病史： 四月前，自行患者自行发右下颌区肿大，来院就诊。该患发病以来，无疼痛、无咳嗽、咳痰；无发热、胸闷、气短、胸痛；无饮水呛咳、声音嘶哑；无吞咽困难，无进行性消瘦、午后低热、夜间盗汗等。饮食、二便正常，睡眠良好。
既往史： 无。
实验室检查： 专科检查：右下颌骨体部、下颌角区触及一6cm*5cm*3cm大小，无痛性骨质膨隆，质硬，边界清，于周围组织无黏连，无压痛。口内右下6、7颊侧前庭沟可见缝线存留，未见明显活动性渗出及红肿，右下牙未及松动、移位及疼痛。下颌下淋巴结可及明显肿大。
超声： 无。
CT/MRI扫描： 型号ORTHOPHOS XG 3D Ceph,球管电压60-90kV，管电流3-16mA。
二、病例问答挑战
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问题一解读
答案：B
头颈部CT检查：CT检查设备为飞利浦Brilliance64排螺旋CT，患者采取仰卧位，扫描范围自眶上到舌骨，常规扫描层厚为5mm，电压120kV，管电流50mA，矩阵512×512；扫描结束后行1.25mm薄层后处理重建。
问题2：平扫CT检查较全景片提供的进一步诊断信息是？（多选）
A 病灶与下颌神经管的关系
B 病灶与牙根的关系
C 病灶区骨皮质连续性
D 病灶密度改变
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问题二解读
答案：A B C D
磁共振增强及功能检查：设备为GE1.5T Signa Twin Speed扫描仪。采用头一颈联合表面线圈。扫描序列和参数如下：① 横断面快速恢复快速自旋回波T2W I(FRFSE T2W I)：TR 4020～ 4820 ms，TE 84．8ms，激励次数3。② 横断面快速自旋回波T1WI(FSET1WI)：TR 400～600 ms，TE 8～9．9 ms，激励次数2。层厚5 mm；层距l mm；视野24 cm×18 cm；矩阵228×192。③冠状面FSE T2WI。④横断面、冠状面增强T1WI，增强剂马根维显（Magnevist）。常规剂量为0.1mmol/kg，最大允许剂量0.3mmol/kg。⑤MRI功能性检查：弥散加权成像（diffusion-weighted MR imaging，DWI），MR灌注加权成像（perfusion-weighted imaging，PWI）和MR波谱（MR spectroscopy, MRS）。
全景片可见：右下颌角区、升支区骨质膨隆，骨质密度降低，骨小梁稀疏、粗细不均，下颌骨下缘骨皮质欠连续。右下颌神经管显示不清，相邻右下7牙根吸收。右侧颏孔稍显增宽。2015年4月与6月全景片图像比较，病灶改变不明显。
平扫CT图像上可见： 右下颌骨膨隆，向舌侧膨隆更明显，骨质破坏，密度降低，呈分房状，病灶内软组织密度尚均匀，CT值49.3Hu，周围骨皮质不连续，部分吸收破坏。右下颌神经管骨壁破坏，显示不清。增强后实性部分呈斑片状不均匀、渐进性强化，包膜并不完整。延迟扫描后实性部分持续性强化。
磁共振图像可见：病灶T1WI呈中等信号，T2WI(压脂)呈较高信号，增强后不均匀强化较明显，MRS波谱图示3.2ppm见较明显Cho峰，ADC值：0.9×10-3mm2/s，动态增强TIC曲线为速升平台型。
问题3：根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）
A 成釉细胞瘤
B 牙源性粘液瘤
C 尤文肉瘤
D 中心性巨细胞瘤
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问题三解读
答案：C
病理所见：镜下见大量小圆肿瘤细胞，穿插与骨小梁间，骨小梁破坏，骨皮质基本完整。免疫组化结果，阳性：CD99+Syn灶性+、EMA散在弱+、NSE+、Vim+、Fli-1+、Ki6720%+，阴性：CHgA-、MPO-、Ckpan-、CKH-、LCA-
病理诊断：“右下颌骨尤文氏肉瘤”。
三、诊断分析思路
全景片显示该病变区骨质呈膨隆改变，骨小梁吸收破坏，部分骨皮质不连续，相邻牙根吸收。
CT平扫可进一步观察病灶膨隆方向，准确测量病灶范围及其CT值（49.3Hu），并可以MRP重建来观察病变与下颌神经管及牙根的关系。MRP图像中观察神经管及牙根与病变的关系没有全景片直观。
磁共振检查见T1WI、T2WI图像中病灶均为不均匀信号的实性肿块，T1增强图像中病变强化明显。功能检查结果为，TIC曲线表现为速升平台型，ADC值偏低，为：0.9×10-3mm2/s，并且有非常明显的Cho峰。
（１）全景、CT图像的意义：全景片观察颌骨病变的优势为，在一张平片上较直观
地同时显示下颌骨四个相位。CT平扫MRP重建也可观察神经管、牙根与病灶的关系，但全景有其更直观观察的优势。从全景、平扫CT图像中，有良性病变表现，如骨小梁显示，骨皮质基本完整等，同时也有恶性表现，如牙根吸收，颏孔增大等。临床病史中，患者并未有麻木、疼痛等主诉，因此，根据全景、平扫CT很难将该病变与成釉细胞瘤等良性病变相鉴别诊断。
（２）MR图像和功能成像的意义：CT图像对下颌骨骨皮质及骨小梁的显示优于MR图像。MR图像对病灶软组织的反应更敏感，给的信息更多。该病灶增强后强化明显，并呈不均匀强化。三项功能检查中，Cho峰明显，ADC值偏低，TIC曲线有速升的改变，均提示该病灶有恶性肿瘤的可能。
（３）定性诊断：本病例流行病学特点及临床征象未有明确提示。根据全景及平扫CT图像，可明确定位，清楚观察骨皮质、骨小梁结构，但良恶性病变的鉴别诊断不明确。MR图像提供更多软组织肿块信号。功能磁共振检查结果中，TIC为速升平台曲线、ADC值偏低、Cho峰明显均为恶性肿瘤表现，为该肿瘤定性提供了更多信息。因此，本病例根据如上分析倾向诊断为恶性肿瘤。
四、诊断与鉴别诊断
本病例的特点为年轻女性患者，无相关临床症状。全景片及平扫CT图像中影像学特点为：病灶区骨质膨隆（无颊侧、舌侧偏向），骨小梁吸收、部分吸收，病灶区部分骨皮质连续性欠佳，CT平扫图像中软组织密度较均匀（无增强无法了解强化方式）。相邻右下颌神经管显示不清，无法明确牙源性、非牙源性病变的鉴别诊断。除部分骨皮质不连续外，其余影像学表现均不能诊断为恶性可能。MR检查影像学特点为：病灶强化明显，MRS波谱图示3.2ppm见较明显Cho峰，ADC值：0.9×10-3mm2/s，动态增强TIC曲线为速升平台型，均提示为恶性肿瘤可能。综合各项检查结果，特别是磁共振的功能检查，可诊断该病变为右下颌骨恶性肿瘤。再根据患者年龄偏低，无明显瘤骨形成，可诊断为间叶来源恶性肿瘤。骨尤文肉瘤是小圆细胞的低分化恶性肿瘤，是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。疼痛和肿胀是最常见的早期症状，其次是神经功能损伤。病变可产生较大的软组织肿块。该患者为女性儿童，影像学表现偏向恶性，但排除骨肉瘤、软骨肉瘤等恶性肿瘤后，尤文肉瘤可作为其主要的诊断。
（1）成釉细胞瘤
是发生在颌骨和牙龈粘膜的牙源性上皮肿瘤，是最常见的颌骨肿瘤之一。好发于30-60岁。一般生长缓慢，逐渐使颌骨向唇颊侧膨隆，肿瘤区牙可松动、移位和脱落。具有侵袭性生长的特点，并好发于下颌骨，最常见发生部分在下颌磨牙区和升支区，约占70%。该病变发生位置、侵袭特点均与成釉相符，但成釉细胞瘤偏向唇颊侧膨隆，本例病变向周围均匀膨隆，可作为鉴别点，并且磁共振功能检查结果与成釉不符，可将成釉排除。
（2）牙源性粘液瘤
是一种基本只发生于骨内，并以大量粘液样细胞外基质包含星形或梭性细胞为特点的牙源性良性肿瘤。部分粘液瘤具有侵袭性特点，发生率仅次于牙瘤和成釉细胞瘤。可发生于不同年龄，好发年龄为20-40岁。以下颌骨多见，CT平扫病变区多呈软组织密度表现，病变内可有斑点状钙化影，多数以多房表现，房隔常为不规则排列，可呈纤细的直线状、网球拍状或火焰状。本例病变呈多房状，但其分隔未见直线状等表现。
（3）中心性巨细胞病变
是一种良性局限性，有时具有侵袭性的骨破坏性病变。又称中心性巨细胞肉芽肿、修复性巨细胞肉芽肿。可发生于任何年龄，但多数发生于30岁前，女性患者多于男性。主要发生于颌骨，下颌骨较上颌骨好发，下颌骨病变主要发生于下颌磨牙区。病变多有清晰的边界，膨胀的骨皮质多呈不规则形、波浪状及双边状表现及骨膜下新骨形成。少数可呈侵袭性改变，边界不规则。CT平扫上，病变为软组织密度，部分病变内可见细小的颗粒样钙化。本例病变骨皮质区、骨膜下未见骨膜反应，磁共振功能成像中有恶性表现，可与中心性巨细胞病变鉴别。
病例供稿 上海交通大学医学院附属第九人民医院 放射科 朱凌
专家点评
骨尤文肉瘤是小圆形细胞的低分化恶性肿瘤，占所有原发性骨肿瘤的6-8%，是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤，可发生远处转移，对放疗敏感，目前采用放化疗加手术或不加手术的综合治疗方法。
该患者为12岁女性，从年龄上符合尤文肉瘤的好发年龄段，可在全景平片及CT图像中，该病变表现为良性影像学特征为主，仅部分骨皮质显示粗糙，欠连续。在磁共振检查中，功能检查结果中，MRS出现Cho峰，ADC值：0.9×10-3mm2/s，动态增强TIC曲线为速升平台型。Cho峰的出现，偏低的ADC值及速升的TIC曲线类型，均提示为恶性肿瘤可能。因此，当平片、CT等检查很难鉴定良恶性的时候，磁共振功能检查可以提供较为明确的、多样化的评判因素，为准确诊断提供更多指标和保障。
因此，当全景、CT等检查不能提供更明确的信息时，需要磁共振特别是功能成像的进一步诊断。
点评专家：上海交通大学医学院附属第九人民医院 放射科 陶晓峰主任
参考文献：
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