皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种以全身血管炎变为主要病理特点的急性发热性出疹性小儿疾病。婴儿及儿童均可病，但80～85%患者在5岁以内，好发于6～18个月婴儿。男孩较多，男：女为1.3～1.5∶1。无明显季节性。
诊断：
日本MCLS研究委员会（1984年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久；②双侧结膜充血；③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。
近年报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%。仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。
急性期治疗：
1.丙种球蛋白。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续4天；同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，连续4天，以后减至5mg/kg·d，顿服。
2.阿司匹林 。服用剂量每天30～100mg·kg，分3～4次。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服。
恢复期治疗：
恢复期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。
并发症：
川崎病的患者大约20-45%有冠脉损害。1．冠状动脉瘤：有局限性的冠脉扩张，内径一般在6mm以上，发生率6-33%，其中90%是在病程二周内出现，部位以前降支、左主干和右冠脉为多。85%的患者在1-4年瘤体可减小或恢复正常。无恢复者预后较差。2．冠脉局限性狭窄：发生率为24%，主要为冠脉分支的阶段性狭窄，多见于右冠脉，其次为前降支或回旋支。3．冠脉阻塞：发生率7.6%，与狭窄同时发生或其后发生。4．冠脉扩张：发生率30-39%，病程二周内即可出现，4-12周约70%恢复正常，仅4%的患者无变化或加重。
应用二维超声心动图检查发现冠状动脉扩张在发病第3天即可出现，多数于3～6月内消退。发病第6天即可测得冠状动脉瘤，第2～3周检出率最高，第4周之后很少出现新的病变。冠状动脉瘤的发生率为15～30%。与冠状动脉瘤有明确相关的一些危险因素，包括发病年龄在1岁以内、男孩、持续发热超过14天、贫血、白细胞总数在30×109/L以上、血沉超过100mm/h、C反应蛋白明显升高，血浆白蛋白减低和发生体动脉瘤者。大多数冠状动脉瘤呈自限性经过，多数于1～2年内自行消退。
本病的冠状动脉病变以累及其主干近端，左前降支最多见，其次为左回旋支少见。罕见孤立的远端动脉瘤。一般将冠状动脉病变严重的程度分为四度：①正常（0度）：冠状动脉无扩张。②轻度（Ⅰ度）：瘤样扩张明显而局限，内径＜4mm。③中度（Ⅱ度）：可为单发、多发或广泛性，内径为4～7mm。④重度（Ⅲ度）：巨瘤内径≥8mm，多为广泛性，累及1支以上。发生率约为5%，预后不良。故有冠状动脉病变者应密切随访定期复查超声心动图。通常在发病4周内每周检查1次，以后2月、半年复查，然后根据病变程度至少每年复查一次。对有症状的病人及冠状动脉严重受累者应作冠状动脉造影检查。造影检查可准确评估冠状动脉狭窄及闭塞程度及远端病变。因导致端堵塞血管腔可发生一过性心肌缺血，心室颤动等严重并发症。冠状动脉造影的适应证为：①有心肌缺血症状。②持续心脏瓣膜病变。③X-线平片示冠状动脉钙化。④超声心动图显示持久的冠状动脉瘤。
预后：
绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。急性期不留有后遗症或出现一过性的冠状动脉扩张而恢复期无新的病变发生者，预后良好。急性期若出现中等度以上的冠状动脉瘤，可根据动脉瘤的大小、形态、存在的部位推测是否有演变为闭塞性病变的危险。对有冠脉后遗症的患者可行冠脉搭桥术。
随防：
一、无冠状动脉瘤：发病1个月以内的急性期超声心动图检查未见冠状动脉扩张性病变；仅冠状动脉壁回声增强无意义；急性期症状迁延超过2周以上者待急性期症状消失2周后做超声心动图检查为依据。
1．治疗：急性期症状消失后，阿斯匹林维持量3～5 mg／(kg·d)应用至3个月。
2．随访：分别于发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各随访复查1次，检查内容包括心脏超声、心电图、血小板，必要时复查血沉。
3．运动限制：不必要。
二、一过性冠状动脉扩张病变：发病1个月内曾出现过冠状动脉扩张，1个月时已恢复正常者。
1．治疗：与无冠状动脉扩张者相同，阿斯匹林维持量应用至3个月。
2。随访：分别于发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各随访复查1次，检查内容包括心脏超声、心电图、血小板。
3．运动限制：不必要。
三、冠状动脉轻度扩张：发病1个月内冠状动脉内径在4 mm以下的局限性扩张；5岁以上的年长儿小于周边冠状动脉内径的1．5倍。
1．治疗：建议应用阿斯匹林维持量治疗直至冠状动脉病变恢复正常后3个月。
2．随访：急性期适时进行超声心动图检查，发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各复查1次心脏超声、心电图。必要时可在发病1年内进行选择性冠状动脉造影。
3．运动限制：随访期内适当限制强体力活动。
四、中等大小冠状动脉瘤：发病1个月内出现冠状动脉瘤内径>4 mm，
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