诊 断：患者出现血尿、蛋白尿、高血压、浮肿且伴有肾功能迅速减退或少尿、无尿。双肾影象学检查明显增大。肾穿刺病理检查50％以上肾小球有新月体形成并占据大部分囊腔。
鉴别诊断：急性肾小管坏死、慢性肾炎急性发作、急性坏死性肾乳头炎、梗阻性肾功能衰竭、急性间质性肾炎、继发性急性肾炎。
中医治疗：清热解表，宣肺利水；清肺利咽，凉血解毒；清热利湿，健脾消肿；活血化淤，利水消肿；滋补肝肾；温肾健脾，利湿祛浊。
西医治疗：卧床休息，降压利尿，皮质激素的应用。
一、 概述
急进性肾小球肾炎，简称急进性肾炎（RPGN），是一组病情发展急骤的综合征，其特征是急性起病后，在数周或数月内即可有蛋白尿、血尿、水肿、高血压迅速发展至少尿、无尿肾功能衰竭为特征，病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病，所以又称“新月体肾炎”。预后恶劣，目前尚无有效的治疗方法。中医文献并无“急进性肾炎”的名称，根据其病变发生发展变化及临床特点，归属于中医“水肿”、“关格”、“癃闭”的范畴。
二、 诊断依据及诊断要点
(一)症状
1、 多见青年男性。
1． 起病可急可缓，急性期临床表现类似于急性肾炎，但病情发展快，很快出现肾功能不全；也可为隐匿性发病，很快出现肾功能不全。
2． 病人除有肾脏病症外可见上呼吸道感染的前驱症状，少数有关节痛，肌痛、腰痛等前驱表现。患者全身症状较重。如疲乏无力，精神萎靡，体重下降，可伴有发热、腹痛、皮疹等。
3． 水肿，病人起病较急，先眼睑浮肿继而双下肢指凹性水肿。本病以少尿、无尿为发病特征，数小时或数日至数月进入尿毒症期。
4． 高血压，一旦发病，病情发展，迅速导致高血压，呈进行性发展，如控制不好，很快发展为尿毒症，大多数病例在半年至一年内死亡。
5． 贫血 患者早期有轻度贫血。这是与肾内红细胞生成素减少有关；尿毒症期可出现严重贫血。
（二） 体征
患者可有贫血貌，口唇苍白，眼睑及双下肢水肿，也可有胸水、腹水。
（三） 实验室及其它辅助检查
1．尿液检查
①蛋白尿 尿常规呈现多少不等的蛋白尿。
②血尿 本病可见肉眼血尿和镜下血尿，通过相差镜检99％为肾源性血尿，血尿常为畸形红细胞为主，白细胞可增多。
③管型尿 尿沉渣分析常有颗粒管型、红细胞管型。
④尿比重 一般正常。
1． 血液检查
① 血常规 可见红细胞与血红蛋白轻度成比例下降；当肾功能衰竭时可出现严重贫血， 有时可伴有白细胞及血小板增高。
② 肾功能检查 早期肾功能正常，后期可有不同程度的肌酐、尿素氮升高，二氧化碳结合力下降。
③ 肝功能检查 对严重浮肿蛋白丢失过多的患者，可见白蛋白下降，白蛋白/球蛋白比值倒置。
④ 双肾B超检查 早期双肾大小形态多数正常或增大，轮廓整齐，但皮髓界限模糊。这和水肿有关。
⑤ 免疫学检查：
Ⅰ型患者补体成分基本正常，抗基底膜抗体阳性，早期阳性率可达95％以上。
Ⅱ型患者血中补体成分下降，出现循环免疫复合物及冷球蛋白血症。
Ⅲ型患者约80％ANCA阳性。
Ⅳ型患者ANCA及抗基底膜抗体均阳性。
Ⅴ型患者及少见，ANCA及抗基底膜抗体均阴性，免疫复合物为阳性。
⑥ 肾活检光学显微镜根据不同程度的病理变化特点
Ⅰ型：肾小管毛细血管基底膜断裂，但毛细血管袢增生不明显。
Ⅱ型：毛细血管袢及系膜增生明显。
Ⅲ型：毛细血管袢节段性纤维素样坏死、缺血及血栓形成，甚至毛细血管袢节段性硬化。
Ⅳ型:近似Ⅰ和Ⅱ型改变。
Ⅴ型：近似三型改变。
⑦ 肾活检荧光显微镜检查
Ⅰ型：可见IgG及C3沿肾小球毛细血管基底膜呈光滑线条样沉积。
Ⅱ型：可见IgG及C3沿肾小球毛细管基底膜及系膜区呈颗粒样沉积。
Ⅲ型：免疫荧光检查可有微量免疫球蛋白沉积。
Ⅳ型：近似于Ⅰ型。
Ⅴ型：近似Ⅳ型。
(四) 急进性肾炎的诊断要点
1．发病急骤，病情重，发展迅速及有急性肾炎的临床特点。
2．少尿（<400ml/24小时）或无尿。蛋白尿、血尿（或镜下血尿）、管型尿。
3． 可有浮肿、高血压（特别在肾功能衰竭期）迅速发展的贫血及低蛋白血症，6个月内出现尿毒症。
4． 迅速发展为肾功能损害以至尿毒症。
5． B超声显象见两肾可见回声异常。
6． 肾穿刺病理检查，若50％以上肾小球有新月体形成并占据大部分囊腔，免疫荧光检查见到IgG呈条样沉积为（Ⅰ型），呈颗粒样沉积为（Ⅱ型），无免疫球蛋白沉积的为Ⅲ型。
判定：具有第1～4项即可诊断，兼有6项可确诊，具有5项可以作为辅助诊断。
三、 临床医嘱及注解 表：67
长期医嘱 | 临时医嘱 | 临床医嘱注解 |
内科护理常规 一级护理 病重 或病危 低盐低蛋白饮食 中医治疗 1. 风热袭肺 麻黄6克 茯苓皮12克 生石膏30克 大腹皮12克 陈皮12克桑白皮25克 生姜皮20克 金银花15克 蒲公英30克泽泻24克 白茅根30克 水煎服，1日1剂，分2次口服。 2. 热毒壅肺 桑叶12克 菊花15克 薄荷6克 连翘12克 芦根30克 杏仁12克 桔梗12克 甘草6克 地丁9克 蒲公英12克 天葵子15克 车前子30克 酒大黄6克 仙鹤草12克 生地榆12克 水煎服，1日1剂，分2次口服。 3. 湿热蕴阻 赤小豆30克 制商陆9克 泽泻24克 椒目9克 大腹皮30克 茯苓皮30克酒大黄6克 党参12克 白术15克木香6克 砂仁26克 甘草6克 水煎服，1日1剂，分2次口服。 4. 湿瘀交阻 桃仁12克 红花12克 当归12克 川芎12克 赤芍12克 益母草15克 车前子20克 泽兰12克 厚扑12克 猪苓30克 泽泻24克 水煎服，1日1剂，分2次口服。 5. 肝肾阴虚 生地20克 山药20克 山萸肉12克 丹皮12克 茯苓24克 泽泻20克 女贞子15克 汗莲草12克 大腹皮20克 益母草30克 车前子30克 当归10克 水煎服，1日1剂，分2次口服。 6. 脾肾阳虚 熟附子10克 茯苓15克白术12克 生姜3片 白芍12克 生黄芪30克 木香9克 大腹皮12克泽泻24克 车前子30克 厚扑12克 水煎服，1日1剂，分2次口服。 西医治疗 复合维生素B2 2片 3/日 口服 甲基泼尼松 1.0克 葡萄糖氯化钠注射液 500毫升 静脉点滴 1/日 或环磷酰胺 0.5～1.0克 灭菌生理盐水 500毫升 静脉点滴 1/ 月 肝素钠 75毫克 5％葡萄糖 250毫升 静脉点滴 1/日 或尿激酶 4万单位 5％葡萄糖 250毫升 静脉点滴 1/日×14天 潘生丁 50～100毫克 3/日 口服 | 血常规 尿常规 便常规 尿沉渣分析 尿相差镜检 24小时尿蛋白定量 尿免疫学检查 尿渗透压 尿酚红排泄试验 尿NAG 尿?2微球蛋白 血?2微球蛋白 血肌酐 血肝功能 血肾功能 血电解质 出、凝血时间 凝血酶原时间 血免疫学检查 胸片 心电图 B超双肾大小、皮质厚度 肾活检 血浆置换疗法（必要时） 血液透析（必要时） | 1. 卧床休息 本病急性期必须卧床休息，当水肿、血尿、高血压等症状缓解后方可在室内轻微活动，但必须密切观察尿检指标及体征变化，若有异常立即卧床休息。 2. 低盐、低钠、低蛋白饮食 对于水肿、高血压患者应严格限制盐（<3.0g·d），有氮质血症时应严格控制蛋白质的摄入。水肿明显者应限制水分。水肿消退、血压正常时，逐步恢复正常饮食。 3. 皮质激素冲击疗法 一般给予甲基泼尼松0.8～1.0g,加入葡萄糖氯化钠注射液500ml，静脉点滴，1日1次，或隔日1次。3～5天为1个疗程，间隔3～4天可在用1～2个疗程。冲击疗法结束后，改用口服强地松20～30mg,1日2次。冲击疗法前需控制病人血压及感染，治疗过程中密切观察血压、电解质、体温、精神等情况。冲击疗法的成功关键在于早期。所以本病的及时诊断，及早治疗及时抑制免疫及炎症过程，对本病的预后发展起着重要作用。 4. 免疫抑制剂冲击疗法 免疫抑制剂主要为环磷酰胺0.8～1.0g，加入灭菌生理盐水500ml，静脉点滴，（或口服3mg/kg.d）开始每月冲击1次，连续应用6～8个月，出现疗效（尿蛋白转阴）后可改为3个月1次，直至病情稳定。本品可引起骨髓抑制及肝损害，所以用药同时应每周查血象2次，2周查肝功1次。此外环磷酰胺可引起50％的患者出现脱发，还可见出血性膀胱炎，停用后可恢复，环磷酰胺还可引起性腺抑制，男性较女性更为严重。 5. 应用抗凝剂 在急进性肾炎新月体形成之前，裂解的纤维蛋白原转变成纤维蛋白多肽，并作为单核细胞的化学催化物起较重要作用，因而应用抗凝剂有其理论基础。常用药物为肝素钠75mg，加入5％葡萄糖250毫升，1日1次，静脉点滴，5～10天后改用其他抗凝剂治疗。当用完一个剂量，必须检测血小板计数，试管法凝血时间，使凝血时间为正常的2倍为度，如果凝血时间超过30分钟，一般是出血症状加剧，应立即停止使用肝素治疗，可静脉缓慢注射鱼精蛋白，剂量与最后1次肝素剂量相同或稍多，即肝素1毫克，用鱼精蛋白1.5毫克，一般可按1：1的比例用药，但每次不超过50毫克。 6. 抗血小板聚集药：本品可阻止血小板的粘附和聚集将有助于本病的发展。常用药物低分子右旋糖酐、潘生丁、阿斯匹林等。 |
四、 急进性肾炎的中医辨证施治 表：68
辨证分型 | 临床表现 | 治疗原则 | 常用方剂 | 临证加减 |
风热袭肺 | 颜面及周身浮肿、发热、头痛、咽痛、咳嗽、小便短赤、舌质红、舌苔薄黄，脉浮滑数。 | 清热解表宣肺利水 | 越婢加术汤合五皮饮加减 | 咽喉肿痛加板蓝根、玄参，血尿加生地、荷叶。 |
热毒壅肺 | 发热、头痛、咳嗽、咽喉肿痛、周身浮肿，大便干结，小便短赤，甚则尿血，舌质红，苔黄，脉滑数。 | 清肺利咽凉血解毒 | 桑菊饮和五味消毒饮加味 | 浮肿甚加马鞭草、冬瓜皮；小便短赤加荷叶、灯芯草。 |
湿热蕴阻 | 周身浮肿，身困体倦，胸闷纳呆，脘腹胀满，热甚者大便干结，湿重者大便粘腻不爽，小便短赤或点滴而出，舌苔黄腻，脉滑数。 | 清热利湿健脾消肿 | 疏凿饮子和香砂六君子汤加味 | 湿重加藿香、佩兰；小便短赤加竹叶、灯芯草；咳嗽加川贝母、土茯苓。 |
湿瘀交阻 | 周身浮肿，身重腰痛，尿少、血尿、倦怠乏力，纳呆呕恶，面色晦暗，舌胖，质暗，有淤斑，苔白腻或黄腻，脉沉涩。 | 活血化淤利水消肿 | 桃红四物汤加减 | 浮肿日久不退重用益母草加生姜皮、冬瓜皮；湿重加陈皮、藿香、佩兰、六月雪。 |
肝肾阴虚 | 腰酸乏力，头晕目眩，面色晦暗，口干不欲饮，口中尿味，周身浮肿，血尿，少尿，或无尿，大便干结，舌暗红、少津苔薄黄或黄腻，脉沉细数。 | 滋补肝肾 | 六味地黄汤和二至丸加味 | 血尿加荷叶、三七、莲房炭；呕恶加黄连、黄芩；腰膝酸软加川断、牛膝。 |
脾肾阳虚 | 周身酸软无力，畏寒肢冷，汗出，尿少，甚至无尿，呕恶纳差，甚则食入即吐，大便量少，面色苍白，全身肿甚，苔薄白，脉虚无力。 | 温肾补脾利湿祛浊 | 真武汤和实脾饮加味 | 尿少加生姜皮、桑白皮；食入即吐加黄连、竹茹； 面色苍白加当归、阿胶。 |
五、 补充临床医嘱
1． 急进性肾炎应用西医治疗在一定程度上可以挽救生命，而中医中药治疗某一阶段、某一时期、某些证型可发挥一定的作用，从目前来讲，急进性肾炎的发病多由湿热毒邪弥漫至脏腑功能受损，病势演变及快。故应用西药治疗时可根据病情发展的不同阶段，分期辩证施治，脏器正盛邪实为主，当以祛邪为主；发展至中期以邪实为主，但兼有正虚，此时以扶正祛邪兼顾；后期多以肝肾阴阳虚弱为主，治疗当以温补脾肾之阳，滋补肝肾之阴为主，但因本病病情变化极为迅速复杂，各期的症候常纵横交错，临床辩证用药不可拘泥此三期，应随机应变，而无论何种治疗方法，均应在辩证论治的基础上兼用活血化淤药物，如丹参、桃仁、红花、赤芍、川芎、益母草等。此正与西医使用抗凝药物相吻合。
2． 强化血浆置换疗法 此方法通过去除循环中的抗原抗体复合物及炎症介质及补体、凝血因子、细胞因子等，可促使网状内皮系统吞噬功能，改善机体内环境的稳定性，以达到治疗的目的。应用血浆置换分离机分离患者的血浆和血细胞，弃去血浆以等量正常人的血浆（或血浆白蛋白）和患者血细胞重新输入体内。通常每日或隔日1次，每次置换血浆2～4L，直至血清抗体（如GBM抗体、ANCA）或免疫复合物转阴、病情好转，一般需置换10次左右。该疗法需配合糖皮质激素〔口服强地松1mg/(kg·d)，2～3个月渐减〕累计量不超过6～8g，以防止在机体大量丢失免疫球蛋白后大量合成造成的反跳。此疗法适用于各型急进性肾炎。但主要适用于Ⅰ型。
3． 在临床医嘱注解中的皮质激素冲击疗法、免疫抑制剂冲击疗法、抗凝剂与抑制血小板积聚药物联合应用称为四联疗法，本疗法目前意见不一，有人认为效果不佳，反增加患者出血的可能性；但有些系列报道则确有部分病例的病情停止了发展，挽救了生命。所以在本章中介绍了此疗法。
4． 有氮质血症时可应用徐嵩年的温肾解毒汤：紫苏30克党参15克 白术15克 半夏9克黄连3克 六月雪30克 绿豆30克丹参30克熟附子9克（先煎） 土大黄9 或生川军9～16克 砂仁3克生姜6克水煎服，一日一剂，早晚温服。本方具有温补脾肾，荡涤三焦浊气之功效。（本方来自当代名医精华·肾炎尿毒症专集）。
5． 对于有肾功能不全可应用中药灌肠治疗：大黄30克 黄连10克 六月雪30克生牡蛎30克、蒲公英30克。上药水煎取汁80毫升，保留灌肠30分钟，一日两次。
6． 代替治疗 凡急性肾衰达到透析指征者，应及时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能以无法逆转者，则有赖于长期维持透析。肾移植应在病情稳定半年至1年（Ⅰ型患者血中抗GBM抗体需转阴）后进行。
7． 预后 患者若得到及时明确的诊断和早期强化治疗，预后可得到显著改善，早期强化血浆置换和糖皮质激素冲击疗法和免疫抑制剂冲击疗法可使部分患者得到缓解，避免或脱离透析，甚至少数患者肾功能得到完全恢复。若诊断不及时，早期没有强化治疗患者多数于数周至半年内进展至不可逆肾衰竭。随着诊疗水平的提高，影响预后因素亦有很大的变化，影响预后主要因素有①与病理变化的关系：大量新月体，特别是纤维性新月体，严重而广泛的肾小球硬化、肾小管萎缩，间质纤维化及小动脉硬化预后较差。②与疾病类型的关系：与前期感染有关的Ⅱ型预后较好；由于肾小管炎引起的Ⅲ型患者在同样的临床病理改变情况下预后较Ⅰ型好。也就是说Ⅲ型较好，Ⅰ型较差，型Ⅱ居中。③与强化治疗是否及时的关系：临床无少尿、血肌酐<530umol/L或肌酐清除率>5ml/min，病理尚未显示广泛不可逆的病变（纤维性新月体、肾小球硬化或间质纤维化）时，即开始治疗者预后较好，否则预后较差。④与年龄的关系：年轻患者预后较好，老年人预后较差。
六、 疗效判定标准
【出院标准】
1．正规系统治疗后主要症状疾病消失，肾功能恢复正常。
【基本治愈标准】
1．符合出院标准后，随访半年无复发者。
【好转标准】
1．经激素和冲击或四联疗法等治疗后，病情好转，肾功能部分恢复，未出现肾功能进一步恶化者。
七、 急进性肾炎的护理
1．一般护理
（1） 绝对卧床休息，直至临床症状消失，尿常规检验结果正常，方可起床活动。如尿中蛋白或红细胞有增加趋势，需继续卧床休息。
（2） 详细记录24小时出入量，为诊断、治疗及控制水分提供依据。如每日尿量少于400毫升，提示尿闭，严防肾功能衰竭。
（3） 除密切观察患者生命体征、血压变化，特别注意病人有无剧烈的头痛、意识障碍、恶心、呕吐、惊厥、昏迷、呼吸困难紫绀，无尿或少尿等表现，为高血压脑病所引起。应及时通知医生，并备好抢救物品。如血压低，要预防血容量不足，防止体位性低血压和摔跤。
（4） 急性肾炎容易发生各种感染，尤其发生在用糖皮质激素或细胞毒性药物治疗期间，注意病室内空气新鲜，定期消毒，预防呼吸道感染，发现患者发热、腰痛的患者及时报告主管医师，及时预防肾功能恶化。同时要注意保暖，防止上呼吸道感染，注意与呼吸道感染病员隔离，注意口腔卫生，经常漱口。
（5） 注意保暖防止受凉，避免上呼吸道感染。
（6） 遵医嘱正确使用抗生素预防感染。
（7） 监测体温每日三次，血常规每周监测1次，根据病情变化随时监测肾功能变化。
2．水肿的护理
（1） 上肢浮肿严重时，防止肢体弯曲影响血液回流。
（2） 下肢浮肿时，减少站立，穿比较宽松的布鞋，可适当抬高肢体。
（3） 会阴部水肿严重时可用纱布垫托，以防止局部摩擦导致皮肤损伤、糜烂；指导病人穿宽松舒适的全棉内衣。
（4） 由于体内蛋白的丢失、长期浮肿和循环障碍，皮肤抵抗力和愈合力降低、弹性渐 丧失，容易受损伤，应经常擦洗和翻身，并保持被褥干燥平整，每日用50℃的温水擦背及骨突处，以免发生褥疮。
2．饮食护理
（1） 提供优质高蛋白饮食，如牛奶、鸡蛋、鱼类，肾功能不全时要控制植物蛋白的摄入。
（2） 在平时膳食时要保证膳食中碳水化合物的摄入，提供足够的热量以减少自体蛋白质的分解。
（3） 提供可口的饮食及合理的就餐环境。
（4） 限制钠的摄入，每日膳食中钠应低于3g，少尿时应控制钾的摄入，保证全面营养。
3．心理护理
（1） 向病人解释本疾病的病理过程，说明肾穿刺的重要意义，向病人提供本疾病的国内外最新消息和有关书籍。
（2） 介绍做过肾穿刺术的病人与其认识，让病人一起讨论术前术后的体会，消除病人紧张心理。
（3） 指导病人掌握放松技巧，如听轻音乐、练气功，缓慢深呼吸，以转移注意力，减轻焦虑。
（4） 指导病人有规律的生活，保证睡眠质量，勿劳累；向病人提供有关肾脏病的保健书籍，使病人了解疾病治疗过程及转归。
