第十五章  肾炎的病理分类和临床类型

第一节  肾小球肾炎的病理分型

肾小球疾病病理分类，病理分型是由肾穿刺活体组织检查和尸检材料，通过光学显微镜（光镜）、电子显微镜（电镜）及免疫荧光方法（荧光）而作出的形态分类。按肾小球病变的性质（渗出、增殖、毛细血管变性、坏死、纤维化等）和病变的范围（弥漫、局限、节段）以及病变在肾小球内的部位（系膜、毛细血管壁、肾小球囊），分为下列类型：

1．肾小球疾病的病理分型                                                表52

分型

临床及病理特点

微小病变型肾病

临床表现为肾病综合征，患者有严重蛋白尿、血浆蛋白降低、高度水肿及高脂血症。本病常发生于儿童及青年，约占小儿肾病综合征的65～85%，成人肾病综合征的10～30%。在光学显微镜下肾小球仅有脏层上皮细胞肿胀，故称为微小病变肾病。电子显微镜观察可见肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合变平。本病用肾上腺皮质激素治疗的效果甚佳，绝大多数病例预后良好。

局灶性肾小球肾炎和肾局灶性硬化

局灶性肾小球肾炎和肾局灶性硬化。病变仅限于双侧肾脏的一部份肾小球，而这部分肾小球的病变也仅位于毛细血管袢的个别节段，偶而波及一个完整的肾小球，病变性质因病变和病程的不同，可表现为灶状系膜细胞和系膜基质增生（局灶性增殖性肾小球肾炎），也可表现为灶状毛细血管袢的纤维素样坏死（局灶性坏死性肾小球肾炎），还可表现为灶状的纤维组织增生（局灶性硬化性肾小球肾炎）。电镜观察除上述变化外，尚可见毛细血管基膜或系膜区有电子致密物沉积。荧光检查依病因不同在病变部位的肾小球毛细血管基膜或系膜区可能有IgA、IgG、IgM 以及纤维蛋白抗原沉积。

系膜增殖性肾小球肾炎

系膜增生性肾小球肾炎。本病表现为系膜细胞增生，系膜基质增多，而系膜区变宽，可发生于多种肾小球疾病，一般有局灶性增生和弥漫性增生两种形式。它在我国的发生率很高，约占原发性肾小球肾炎的35%以上。①IgA（免疫球蛋白A）肾病。本病多见于青少年，男多于女。临床表现为持续性镜下血尿，经常有肉眼血尿发作，病程可延续多年，最后发展为肾功能不全。免疫荧光显微镜观察，可见肾小球系膜区有多量IgA呈弥漫性颗粒状沉积，同时可伴有IgG或IgM在系膜区沉积。②非IgA肾病。荧光显微镜观察，肾小球系膜区颗粒状沉积物，主要是IgM或IgG，状沉积为主。

毛细血管内增殖性肾小球肾炎或内皮系膜性肾小球肾炎

病变特点为肾小球内皮细胞及系膜细胞皆增生，造成毛细血管腔狭窄。其典型代表为感染后肾小球肾炎，常见于儿童及青年，发生于链球菌、葡萄球菌及病毒感染后，临床表现为急性肾炎综合征。光学显微镜观察，肾小球体积增大，毛细血管内皮细胞及系膜细胞明显肿大增生，使毛细血管变窄，甚至闭塞。同时可见较多的中性白细胞渗出，使整个肾小球内的细胞数目明显增多。

膜性肾病

其病变特点为上皮下沉积物伴有基底膜“钉突”形成，而致肾小球毛细血管壁呈均匀一致性增厚。可发生于多种疾病中。如系统性红斑狼疮、乙型肝炎、梅毒及疟疾等。特发性膜性肾病，多见于中年男性，由于基底膜通透性明显增高，临床表现为严重蛋白尿及肾病综合征。本病约占成人肾病综合征的30%，而在小儿肾病综合征仅占2～7%。

系膜毛细血管性肾小球肾炎

又名膜增殖性肾小球肾炎。本病实质上为弥漫性系膜细胞增生，增生的系膜细胞及系膜基质插入内皮细胞与基底膜之间，同时伴有内皮下沉积物，因此，造成毛细血管壁弥漫性增厚。目前，将膜增殖性肾小球肾炎分为两型；①系膜毛细血管性肾炎。②致密沉积物性肾小球肾炎。本病呈慢性经过，对激素治疗不敏感，容易逐渐发生肾功能不全。

新月体性肾小球肾炎或毛细血管外性肾小球肾炎

本病特点为毛细血管外增生，即球囊壁层上皮细胞增生而有新月体形成。当50%以上的肾小球有新月体形成时，称为新月体性肾小球肾炎。临床表现为病情危急严重，血尿，蛋白尿，迅速发展为少尿或无尿，在数周内即可出现肾功能衰竭，临床上称为急进型肾炎，常见于成人，男性稍多，新月体形成后可压迫肾小球毛细血管袢，造成血流障碍，而使肾小球逐渐萎缩、硬化。新月体并可阻塞球囊腔，影响原尿的生成，肾小球功能逐渐丧失而废弃。

终末期固缩肾炎

病变肾脏的大部分单位（75％以上）萎缩和纤维化，并有大量慢性炎症细胞浸润。终末期固缩肾可由上述各型肾小球肾炎及多种肾小球疾病发展而来，患者主要表现为慢性肾功能衰竭。

第二节  肾小球肾炎的病理类型

根据1982年世界卫生组织提出的方法分类，总结如下：                   表：53

病因分型

病理类型

详细分型

原发性肾小球疾病

轻微肾小球病变

局灶阶段性病变

弥漫性肾小球肾炎

膜性肾小球肾炎（膜性肾病）

增生性肾小球肾炎

系膜增殖性肾炎

毛细血管内增生性肾炎

系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增殖性肾小球肾炎Ⅰ型、Ⅲ型。

致密物沉积性肾小球肾炎（膜增殖性肾小球肾炎Ⅱ型）

新月体（毛细血管外）肾小球肾炎

硬化性肾小球肾炎

未分类肾小球肾炎

系统性疾病引起的肾小球肾炎

狼疮性肾炎

过敏性紫癜性肾炎

IgA肾病

Goodpasture综合征

全身感染所致的肾小球疾病

败血症

感染性心内膜炎

分流性肾炎

梅毒

寄生虫性肾病

疟疾性肾病

血吸虫性肾病

类圆线虫性肾病

管性疾病所致肾小球病变

结节性动脉周围炎

Wegener肉芽肿

血栓性微血管病（溶血－尿毒症性综合征及血栓性血小板减少性紫癜）

肾小球血栓形成（血管内凝血）

良性肾小球硬化

恶性肾硬化

硬皮病（系统性硬化）

代谢性疾病所致的肾小球病变

糖尿病肾硬化

淀粉样变

异常蛋白血症肾病变

多发性骨髓瘤

华氏巨球蛋白血症

冷球蛋白血症

肝病性肾病

镰状细胞性肾病

紫绀性先天性心脏病及肺动脉高血压所致肾病

遗传性肾病

Alport综合征

良性复发性血尿（薄基底膜综合征）

指甲－髌骨综合征（骨－甲发育不良）

先天性肾病综合征（芬兰型）

婴儿肾病综合征（法国型）（弥漫系膜硬化）

Fabry病及其他脂类沉积病

其他肾小球疾病

妊娠毒血症性肾病（先兆子痫性肾病）

放射性肾炎

中末性肾病

移植后肾小球病变