【关键词】 急性脑血管病 偏侧舞蹈症 氟哌啶醇
【Abstract】Objective To find the clinical characteristics, etiology and prognosis with case analysis on hemichorea caused by acute cerebrovascular disease. Methods To analyze the clinical data of 32 cases hemichorea retrospectively,including clinical manifestation, laboratory test, imaging changes, treatment and recover. Results There were 22 lacunar infarction cases, 1 case large area infarction, and 8 cases with small bleeding in the thalamus, 1 case with large bleeding in the basal ganglia of 9 cases intracerebral hemorrhage. Hemichorea appeared in 27 cases within 24 hours, 5 cases within 1 week. All received aloperidin, the symptom disappeared in27 cases（84.4%）. Conclusions The acute cerebrovascular disease is the main risk factor to the partial chorea, the basal ganglion is the main lesion . Aloperidin has a good therapeutic effect.
【Key words】 Acute cerebrovascular disease Hemichorea Aloperidin
脑血管病是危害人类生命和健康的常见病和多发病。大多数患者出现肢体瘫痪及感觉障碍，少数患者可发生球麻痹及血管性痴呆，也有极少数患者可伴发锥体外系症状，表现为偏侧舞蹈症，但其发生率较低［１］，若诊治不当则会延误治疗，加重病情。现对１９９５年1月至２００７年6月作者诊治的３２例急性脑血管病所致偏侧舞蹈症患者的临床资料作一分析，报告如下。
1 临床资料
１.１ 一般资料
本组３２例，其中男１８例，女１４例，年龄４５～７９岁(平均６２．８岁，其中＜６０岁９例、＞６０岁２３例)。患者均急性起病，符合１９９５年中华医学会神经病学分会全国第四届脑血管病学术会议制订的诊断标准，并经头颅ＣＴ和／或ＭＲＩ检查证实(脑梗死２３例，脑出血９例)。既往病史：高血压病１８例；糖尿病１４例；冠心病１２例；高脂血症９例。均无舞蹈症病史，家族中亦无类似病史及遗传病史。
１.２ 临床表现
患者均表现为一侧肢体或单纯上下肢突然出现的明显、不规则、急速、无目的、不自主的舞蹈样运动，以肢体近端为主，上肢表现为伸手、舞动、举臂、前屈和后伸变换多样，下肢不自主运动出现行走困难和随意运动障碍，面部舞蹈样运动为做“鬼脸”、撅嘴、眨眼、吐舌、口角牵动、下颌摇动等。舞蹈样运动以上肢最为严重，下肢及面部相对较轻，其症状常因精神因素和情绪激动而加剧，平卧安静时可减轻，睡眠后消失。舞蹈症出现时间：脑卒中发生＜24h ２７例，脑卒中后１d～１周５例。舞蹈症症状表现部位：右上下肢１０例，左上下肢１５例，单个肢体７例；伴有一侧面部症状２例。
１.３ 辅助检查
血常规、血沉、抗“Ｏ”、类风湿因子均正常，血糖增高１４例，血脂增高９例，心电图异常ＳＴ－Ｔ改变１２例，心律失常５例。２７例脑电图检查，轻度异常３例、正常２３例、异常１例。
１.４ 影像学检查
患者发病时均经头颅ＣＴ检查，其中脑梗死１８例，脑出血９例，其余５例发病时头颅ＣＴ检查未发现异常，复查颅脑ＭＲＩ为脑梗死。除９例脑出血患者外，２３例脑梗死患者ＭＲＩ均异常。脑梗死病例中，右侧基底节腔隙性梗死９例(尾状核５例，壳核４例)，左侧基底节腔隙性梗死１２例(尾状核７例，壳核５例)，双侧基底节梗死１例，大面积脑梗死１例。９例脑出血患者中，左右侧丘脑出血各１例，左尾状核出血５例，右尾状核出血２例。
1.5 治疗
本组患者均经氟哌啶醇１～２mg ３次/d治疗，同时接受脑细胞活化剂。脑梗死患者同时给予抗血小板聚集剂、抗凝药物、血管扩张剂，大面积脑梗死患者并给予脱水剂；脑出血患者同时给予脱水剂、脑保护剂等治疗。
2 结果
治愈（舞蹈症状消失、患肢功能基本恢复）２７例，有效（舞蹈症状明显好转，患肢功能有所恢复）５例。治疗后，舞蹈症状于1～３d开始减轻，４～１０d消失，平均消失时间为６．５d。出院时本组患者舞蹈症状均消失，随访1年无复发，预后较好。
3 讨论
偏侧舞蹈症是锥体外系病变导致的偏侧肢体和／或面部的不自主、不规则的舞蹈样动作，病因可为脑血管病、风湿热、颅脑肿瘤、外伤、变应性疾病、丘脑手术后等，此病需与慢性进行性舞蹈症、小舞蹈症、肝豆状核变性等疾病相鉴别［２］。锥体外系结构复杂，纤维联系广泛，涉及脑内诸多结构，共同组成多条调节运动的复杂神经环路。新纹状体病变时，对运动起抑制作用的苍白球内侧部－黑质网状部复合体的活动减少，丘脑及丘脑皮质投射的功能增强，使皮质所发生的冲动无法终止，且不能接受小脑－红核－纹状体通路的冲动，从而产生偏侧舞蹈症。另外，丘脑底核接受苍白球和额叶运动前区发出的纤维至苍白球、红核、黑质、中脑被盖，病变时可出现对侧肢体，尤以上肢为主的偏侧舞蹈症［３，４］。文献报道，缺血性脑血管病是偏侧舞蹈症的主要病因，且多见于具有动脉粥样硬化病变的老年患者［５］。本组脑梗死患者２３例，均６０岁以上，且多数有高血压、糖尿病、冠心病、高脂血症等病史，与文献相符。本组患者一侧基底节腔隙性梗死２１例（其中尾状核１２例）、双侧基底节梗死１例、大面积脑梗死１例、丘脑出血２例、尾状核出血７例，提示偏侧舞蹈症多见于基底节区尤其是尾状核部位，且缺血性脑血管病多于出血性脑血管病。本组患者以基底节病变为主，但其他部位病变亦可引起偏侧舞蹈症，从而证实了锥体外系的神经环路在脑内分布较为广泛。
在脑血管病患者中，偏侧舞蹈症的病因可能为γ-氨基丁酸（ＧＡＢＡ）能神经元与多巴胺（ＤＡ）能神经元功能失衡［６，７］。当纹状体由于脑血管病变发生血供障碍时其ＧＡＢＡ功能减退，而壳核和尾状核的ＤＡ能神经元脱抑制而过度活跃，造成肌张力减低和动作增多。故临床应用ＤＡ受体阻滞剂如氟哌啶醇降低患者ＤＡ能神经元活性，取得了良好疗效。本组患者均经氟哌啶醇１～２mg ３次／d治疗，一般１周左右症状消失，治疗效果较好。
本组患者发病形式：（１）突然发生的不完全偏瘫肢体的舞蹈样动作；（２）发病开始时表现为对侧肢体瘫痪，经治疗后随肌力恢复逐渐出现该侧肢体的舞蹈样动作；（３）仅有病变对侧肢体的舞蹈样动作伴有肢体瘫痪；（４）病变同侧肢体的舞蹈样动作，面部和躯干的不自主动作均为双侧，在肢体则为单侧。本组患者影像学显示多为基底节区腔隙性脑梗死，仅１例大面积脑梗死患者可能因为严重脑部病变时相应肢体瘫痪严重而未表现出肢体的舞蹈样动作，这与临床上脑血管病致偏侧舞蹈症发生率低的现象相符。本组患者头颅ＣＴ检查异常２７例，除９例脑出血患者外，２３例脑梗死患者ＭＲＩ均异常，故作者认为，条件许可时均应行ＭＲＩ检查，以明确脑部病变情况。偏侧舞蹈症多出现在病灶对侧，少数为同侧［８］。本组２７例症状出现在病灶对侧，５例出现在病灶同侧，提示肢体的舞蹈样动作多出现在病灶对侧，但也可出现在病灶同侧。本组患者中，１例大面积脑梗死与２例丘脑出血患者头颅ＣＴ均显示中线移位，推测其病灶靠近中线或病灶面积大导致急性期脑水肿而占位效应明显，中线移位挤压刺激对侧相应结构而出现病灶同侧的偏侧舞蹈症。经脱水治疗后舞蹈症状缓解，提示在脑血管病急性期中出现同侧肢体的舞蹈样动作并伴意识障碍者，需警惕脑疝的发生，并予以积极的脱水治疗。
急性脑血管病致偏侧舞蹈症的治疗原则，除给予脑血管病常规治疗外，可应用ＤＡ受体阻滞剂（如氟哌啶醇、奋乃静）及安定等控制症状，一般选用氟哌啶醇。因为患者多有明显的动脉硬化，故药物应最小有效剂量，并密切观察血压等生命体征，以防出现体位性低血压而加重脑梗死。本病预后良好，考虑可能与局部微循环改善、侧支循环建立，使该区域的神经递质重新达到平衡有关。本病发病机制有待进一步探讨。
【参考文献】
1 Ghika-Schmid F,Ghika J,Regli F,et al. Hyperkinetic movement disorders during and after acute . Neurol Sci,1997,146:109.
2 史玉泉编. 实用神经病学．第2版．上海：上海科学技术出版社，１９９５.１７６６．
3 Zagnoli F, Rmbrt F, Perotte P,et al. Hemichorea and stricatal infarction. Rev Nenurol,1996,152(10)：615.
4 Kim JS. Delayed onset mixed involuntary movements after thalamic stroke.Brain,2001,124:299～300.
5 Lin JJ,Chang MK, Lee CC,et al. Hemibalism-hemichorea: clinical study in Chinese patients. Zhonghua YI Xue Za Zhi,1995,55(2):156.
6 Janavs JL, Aminoff MJ. Dy
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