低钾性周期性麻痹65例临床探讨
发表时间：2013年6月1日22:22:10
【摘 要】 目的 对于低钾型周期性瘫痪的患者诊治加以总结，提高对低钾型周期性瘫痪疾病的认识。方法 回顾分析65 例低钾型周期性瘫痪患者的临床资料。结论 因其发病原因，机制不清，常由于累及呼吸肌、心脏而致死，补钾是治疗的关键，故值得我们重视和研究。
【关键词】 低钾性周期性麻痹；临床探讨
低钾性周期性麻痹（Hypokalemic periodic paralysis,HypoPP）是一种以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的疾病，发作时伴有血钾的降低，是一种常染色体显性遗传病，在我国散发，是急诊常见病，病情严重时可引起呼吸肌麻痹及心脏骤停，该病早期诊治对预后至关重要；发作时血清钾测定及心电图的特征性改变具有诊断意义。现将我院急诊内科2005 年1 月～2010 年9 月间收住治疗的65 例报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组男48 例，女17 例，年龄16～73 岁，其中20 岁以下4 例，占6.15%，20～29 岁19 例，占29.23%，30～39 岁18 例，占27.69%，40～49 岁12 例，占18.46%，50～59 岁8 例，占12.30%，60～71 岁4 例，占6.15%。首次发病40 例，反复发作25 例，均于半夜或清晨起床时发病。
1.2 发病诱因
剧烈运动或劳累35 例，饱餐8 例，受凉3 例，精神受刺激4 例，多种因素8 例，无明显诱因7 例。
1.3 临床表现
所有病例均急性起病，以进行性四肢无力就诊，伴有胸闷、心悸42 例（64.61%），腹胀便秘30 例（46.15%），肌肉酸痛6 例（9.23%），伴有呼吸困难4 例（6.15%），尿潴留2 例（3.07%）。全部病例均有四肢肌力减退，四肢肌无力下肢重于上肢，近端重于远端，肌张力减弱，腱反射减弱或消失，病理征阴性。意识清楚，所有病例均无颈项肌受累，无感觉障碍。
1.4 辅助检查
65 例病例均出现异常心电图（异常率100.00%）。血钾2.1～3.0 mmol/L的48 例中，55 例心电图异常（异常率84.61%）；血钾3.0～3.5 mmol/L的14 例中，4 例心电图异常（异常率28.57%）。61 例有心电图异常表现的至少有下列一项：T波低平或倒置39 例（63.93%），出现u波（Q-T间期延长）30 例（49.18%），ST段下移35 例（57.37%），频发室性早搏4 例（6.55%），窦性心动过速20 例（32.78%）。心电图检查：均有Ⅱ、Ⅲ、aVF导联的ST段下移≥0.05 mV。 血、尿常规正常；血钾明显降低，血钾正常值为3.5～5.5 mmol/L，血钾在2.00 mmol/L以下者9 例，余在2.00～3.35 mmol/L之间；血钠和血氯化物在正常范围。
1.5 治疗及结果所有病例在心电监护下补钾，首先予氯化钾2～4 g口服，然后每3～4 h服1 g，血钾低于2.5mmol/L者同时予10%氯化钾针剂30 ml加入1000 ml生理盐水中缓慢静脉滴注（每小时静脉补钾不超过1 g）。伴低血镁者，补钾的同时予以20%硫酸镁20～40 ml/d，稀释后静脉滴注。补钾后每2～3 h检测血钾1 次，待血钾恢复到4.0 mmol/L以上，即单纯口服补钾，有呼吸困难者予低流量吸氧。确诊甲亢者即予他巴唑抗甲亢治疗，心率＞100 次/min者，同时予心得安治疗。大多数病例在开始补钾治疗后24 h内血钾恢复正常，少数在2～3 天后恢复，肌力多晚于血钾恢复，少数同步恢复，待肌力、血钾均恢复后，服氯化钾1～2 g/次，3 次/d，治疗7～10 天，65 例痊愈，无近期复发。
2 讨论
本病的发作大多有诱因，可能是在运动、劳累、疾病等诱因时，患者处于应激状态，体内激素水平变化较大，细胞膜稳定性低，易造成电解质紊乱而发生低钾，该病急性发病时心电图的异常率与血钾浓度密切相关，血钾越低，心电图的异常率越高。而血钾与肌无力程度并非一致，但血钾≤2.5 mmol/L的患者，下肢肌力均在2 级以下[1] 周期性麻痹是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肌肉疾病，多数伴有钾离子代谢异常，以低钾性周期性麻痹最为常见，低钾性周期性麻痹发病快，通常在1 h内病情达到高峰[2]。虽然低钾性周期性麻痹的急性发作经过治疗后可恢复，但严重病例可出现呼吸肌麻痹及严重的心律失常而致命，故应强调早期诊断及治疗。无感觉障碍和脑神经损害，发作时血钾测定和心电图检查均显示有低血钾表现。成年起病者常伴有甲亢，应排除癔病及其他低钾性麻痹，如醛固酮增多症、失钾性肾炎、肾小管性酸中毒、棉酚中毒等。低钾性周期性麻痹在临床治疗时避免使用葡萄糖溶液或者葡萄糖氯化钠溶液静脉滴注补钾，二者均可使血钾进一步降低，因此，临床应用时注意[3]。此外，周期性麻痹发作时又以血清钾的水平分为高钾性、正常血钾性和低钾性，所以临床中应结合实验室检查而采取不同的治疗措施，否则反使病情加重而贻误治疗。HOKPP的治疗与预防 HOKPP急性发作可因呼吸肌麻痹及严重心律失常而致死［4］，故治疗关键在于及时、合理补钾，故在治疗中应遵循“首选口服，不宜过快，密切监测，少尿慎用，无尿不用”的补钾原则。
参考文献
[1] 方文秀.低钾性周期性麻痹32例临床分析[J].中华临床研究杂志,2007,7(2):122-124.
[2] 沈定国.周期性麻痹诊断及治疗中的几个问题[J].中华神经科杂志,2004,37(3):193-195.
[3] 图荪古丽·麦提如则,邓小青. 低钾性周期性麻痹48例临床分析[J]. 中国乡村医药,2007,14(11):38.
[4] 许兆忠,李奇林,刘品明.低钾型周期性麻痹40例临床分析[J].临床神经病杂志,1998,11(2):118-119.
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