白塞病为一种多系统自身免疫疾病,主要表现为免疫性血管炎性疾患,其症状有:①复发性阿弗他口炎;②复发性阴部溃疡;③前后葡萄膜炎;④皮肤血管或大血管炎;⑤关节炎;⑥脑膜脑炎及皮肤对小创伤过强反应等。
1 临床主要症状与诊断
复发性阿弗他口腔溃疡发生于唇、舌及颊腭粘膜,多为直径0.1-0.3ｃｍ大小的小溃疡,表面覆以白色或黄色伪膜,边缘有痛感,一般1-2周自愈,但极易再发;有统计98.9%的病人有口腔粘膜症状。阴部溃疡多为阴囊、女阴部的周边清楚的深在溃疡,痛感明显,易复发,病程长,见于90%以上的病人。眼症状多为结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎、脉络膜炎,可形成溃疡、瘢痕、失明,90%以上的病人有眼症状。典型的红斑结节及浅表或深层栓塞性血管炎较为常见,痤疮样脓疱性发疹见于面、颈、躯干,有的为毛囊炎样发疹,病人针刺反应阳性在80%以上。较少见的症状有:①关节炎,为不对称的大关节痛,约见于50%的病人;②脑膜脑炎,精神症状;③心血管损害,包括动脉炎、心内膜炎等(占20%-46%)。
中医的证候分类:①湿热结毒:多见于急性发作期。下肢红斑结节,证见高热,心烦出汗,口舌生疮,灼热疼痛,关节酸痛,胸肋闷胀,口苦咽干,妇女带下黄稠,舌红苔黄,脉弦滑数。②肝肾阴虚:口、眼、外阴溃疡时轻时重,反复发作,低热缠绵,手足心热,头晕目眩,口干咽燥,遗精盗汗,月经不调,腰膝酸软,舌红少津或见裂纹舌、光面舌,脉细数。③脾肾阳虚:反复出现的口腔、外阴溃疡,遇冷加重,病程长,全身乏力,少气懒言,手足不温,食欲不振,畏寒肢冷,下肢浮肿,大便溏稀,遗精阳痿,月经不调。舌淡,苔白,脉沉细。笔者认为:虚火上炎、阴虚湿盛,毒盛血瘀,是狐惑证的主要临床见证。病人多为阴虚体质,病情反复多变,易诊难治。
据日本厚生省白塞病调查组1972年诊断标准,主要症状:①口腔复发阿弗他溃疡;②皮肤症状含结节性红斑,皮下血栓性静脉炎,皮肤针刺反应及毛囊炎,痤疮样皮疹;③眼症状含虹膜睫状体炎、视网膜脉络膜炎;④外阴部溃疡。次要症状:①关节炎症状;②消化道症状;③附睾炎;④血管症状;⑤神经精神症状。参考皮肤针刺反应及病型诊断:完全型:临床同时或先后出现4项主要症状;不完全型:病程中出现3项主要症状或出现眼症状的①和③和另一项主要症状。可疑型:病程中出现眼以外2项主要症状。可能型:病程中出现一项主要症状。笔者认为出现口腔、眼、外阴部症状即可为典型白塞病:针刺反应阳性多在疾病活动期间,有参考价值。中医认为“狐惑病”是由先上炎而发于目,蚀于口,脾失运化,积食生热。下注于阴或湿热之邪稽留营血,致经络阻隔,气血凝结而见皮肤红斑结节损害,有人认为肝热、脾湿、肾阴不足是本病的三大主要因素,这和我们对白塞病的中医辨证求因为虚火上炎、阴虚湿盛、毒盛血瘀证是一致的,这也是我们对本病治疗的依据。
2 治疗
（1）中医治疗
辨证施治 ①阴虚内热,虚火上炎证:以口腔溃疡反复发作为主,脉细数,舌绛苔黄。治宜滋阴清热,引火归元。方用清热护阴汤(金银花、槐花、金莲花、生地、元参、麦冬、丹皮、当归、甘草。)②阴虚湿盛,湿毒下注证;以阴疮久治不愈为主,脉弦滑或缓,舌胖苔白。治宜健脾除湿,解毒护阴。方用滋阴利湿汤(生地、熟地、茯苓、泽泻、车前子、白鲜皮、当归、甘草)。③毒盛血瘀证:以红斑结节等血管炎损害为主,脉弦滑或温而微数,舌有瘀斑苔黄。治宜活血解毒。方用活血解毒汤(金银花、黄柏、生地、丹皮、赤芍、桃仁、红花、当归、甘草)。
（2）雷公藤治疗 用雷公藤多甙20ｍｇ/次,每日3次;或雷公藤浸膏片2片,日服3次;或昆明山海棠片,每次3片,日服3次。
（3）局部治疗 口腔或阴部溃疡外用冰硼散、西瓜霜、锡类散、黄连膏、化毒散膏;红斑结节未破者敷紫色消肿膏等。
（4）针灸治疗 应辨证选穴,多用补法,或平补平泻法,常用穴位为合谷、肺俞、内关、少冲、风池、足三里等。
（5）西医治疗 皮质类固醇激素可缓解症状,但不良反应多,且易复发,故用于脑神经、大血管及眼部严重损害者。免疫抑制剂:秋水仙硷0 5ｍｇ,日服2次,也有选用硫唑嘌呤2ｍｇ/(ｋｇ·ｄ)或环磷酰胺2ｍｇ/(ｋｇ·ｄ)治疗者,但疗效各家报道不一。其他有用消炎痛25ｍｇ,每日3次。或反应停每日300ｍｇ,有效后减到每日100ｍｇ,但应注意该药有致畸作用。也可用左旋咪唑50ｍｇ,日服3次。局部可选用口腔溃疡膏、四环素可的松眼药膏。
本病在我国并非少见病,虽然目前病因不明,但遗传因素及Ｔ细胞功能低下与中医辨证禀赋素弱、肾阴不足有相同的认识基础,治疗上应从病人整体出发,辨证应用滋阴清热、健脾利湿、活血化瘀治疗与西医抑制或调节免疫疗法,按“急者治标,缓者治本”及“标本兼治”的原则,对不同病人、不同病期、不同病情选用相应的治疗措施。
在临床中，本病应与单纯性口腔溃疡、瑞特综合征、强直性脊柱炎、炎症性肠病等相鉴别。
单纯性复发性口腔溃疡是——种最常见的具有反复发作特征的口腔粘膜溃疡性损害。多发生于青壮年。唇、颊、舌尖、舌边缘等处粘膜好发。最初，口腔粘膜充血(发红)、水肿(略隆起)，出现小米粒大小的红点，很快破溃成圆形或椭圆形溃疡，中央略凹下，表面有灰黄色的苔，周围有狭窄红晕。有自发性剧烈烧灼痛，遇刺激疼痛加剧，影响病人说话与进食。一般无明显全身症状。而白塞病是一种全身性疾病，不仅有口腔溃疡，而且有眼部病变、会阴溃疡和针刺反应等。
瑞特综合征虽可有口腔溃疡、龟头炎及结膜炎，易与白塞病相混淆，但前者无针刺反应和静脉炎。
强直性脊柱炎的基本病变是附着点炎。常常HLA— B27阳性，严重或晚期者出现脊柱强直，脊椎关节呈竹节样改变，可与白塞病区别。
克隆病可有口腔溃疡，主要表现为消化道节段性的溃疡或增生，肠道内可呈铺路卵石样改变；溃疡性结肠炎表现为下消化道的溃疡，主要为乙状结肠的病变，可以由下向上发展至回肠，有人称之为“倒灌性回肠炎”。炎症性肠病的病人多有较严重的腹泻，大便为脓血样。而且X线或纤维结肠镜检查可以辅助诊断，并与白塞病鉴别。 |
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