1发病原因
①肝胆疾病：较多见于肝内外胆管阻塞，如：先天性胆道闭锁、感染性中毒性肝炎等。由于此类患儿胆汁淤积，胆汁成份改变，致使肠腔内的胆酸浓度显著降低，影响脂肪的消化，使脂肪从大便排出、发生脂肪泻。②肠道疾病：如各种肠道感染、克罗恩病、溃疡性结肠炎、麦胶肠病、肠瘘、肠管大部切除以及肠道淋巴系统梗阻（如霍奇金病、淋巴肉瘤、肠结核及“渗出性肠病”等），所谓渗出性肠病以腹泻、脂肪泻、水肿及低蛋白血症为主要表现，系肠道淋巴组织异常，使血清蛋白倒流入肠道，可以碘【131】标记的白蛋白示踪检查粪便等方法证明；
④某些内分泌疾病：如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、糖尿病甚至在少数甲亢病人中也会发生脂肪泻。多由于内分泌失调而引发脂代谢障碍，从而出现脂肪泻。
⑤其他：β脂蛋白血症、γ球蛋白血症、胃大部分切除后，以及硬皮病也容易引起脂肪代谢功能降低而出现脂肪泻。
⑥因小儿消化吸收能力较弱，有时一次性进食含脂肪的食物过度，超过了本身的消化吸收能力，也会引起脂肪性腹泻，但多为一过性，与病理性脂肪泻有一定差别。
2发病机制
脂肪吸收生理：食物中的脂肪多为甘油三脂，当其与蛋白质等一起进入十二指肠后，可促使消化道激素胆囊收缩素释放，后者促进胰腺分泌、胆囊收缩及Dddi括约肌开放，脂肪经胆盐乳化后，易于被水溶性胰脂肪酶所催化使其分解为甘油一脂及游离脂肪酸。胆盐分子具有亲水及亲脂两个极，数个胆盐分子围在一起，亲水段向外，亲脂端向内，可将甘油一脂及游离脂肪酸包围，形成 水溶性，直径约5nm的微粒，借水溶性特性，微粒可透入小肠黏膜表面的不移动液层，微粒中的脂肪通过被动扩散，被肠黏膜上皮细胞刷状缘所吸收，进入肠肝循环，可重新被利用。
进入上皮细胞的甘油一酯，在细胞内分解为脂肪酸，脂肪酸在内质网内又重新合成甘油三酯，并与细胞合成的磷脂胆固醇及蛋白质一起，组成较稳定的乳糜粒，进入乳糜淋巴管及血循环.
上述脂肪吸收过程中的任一环节发生障碍，均可引起吸收不良导致脂肪泻。
上述脂肪吸收过程中的任一环节发生障碍，均可引起吸收不良导致脂肪泻。
3临床表现
主要表现为：
腹泻
粪便量及次数增多，典型粪便色淡、臭味重、灰白色，含脂肪能漂浮于水面，伴腹胀、腹痛，精神倦怠好哭；
腹部胀满
由于肠内贮存不消化的食物，同时肠肌软弱使肠腔内积气所致；
食欲不振
食欲不振，发育落后，身材瘦小，营养不良；
维生素缺乏
病程迁延常引起脂溶性维生素缺乏，如维生素A缺乏性眼病、维生素D缺乏所致佝偻病、维生素K缺乏致出血倾向。
贫血等
因肠道广泛吸收不良，常继发所多种微量元素缺乏、营养不良性水肿及贫血。
4诊断及鉴别诊断
粪脂的测定及脂肪吸收试验
实用儿科学中的诊断方法
1、显微镜下检查粪便脂肪
⑴将少量粪便放在玻片上与苏丹Ⅲ饱和溶液1-2滴混匀镜检，可见中性脂肪呈朱红色圆形油滴状；游离脂肪酸呈深黄红色束状针形、或短细的弯针形结晶；而结合脂肪酸不着色，呈堆状针形或排列成扇状。
⑵取生理盐水和猩红染料的饱和酒精溶液各一滴，加粪便少许在玻片上混匀，覆以盖玻片镜检，可见圆泡形中性脂肪和晶状的脂肪酸。如标本¼以上染成红色，为试验强阳性，为重型脂肪泻。
碘油耐量试验：给予患儿口服碘油（用罂粟子油加氢碘酸，使含碘量达40%），碘与植物油中的不饱和脂肪酸紧密结合，至消化道吸收才离解，从尿中排出，服用12-18小时后收集尿液，以7个试管做尿的倍比稀释，每管各0.5ml，各加3滴新配置的1%淀粉悬液作半定量碘试验。如第4管（1:8稀释）或以上显示蓝色者为阳性，说明消化道脂肪吸收正常。有碘过敏史者禁用。
2、血清胡萝卜素测定
在轻度脂肪泻时，胡萝卜素不易被吸收，如饮食中连日吃胡萝卜或其他富于胡萝卜素的食物，正常儿童血清胡萝卜素为4-15ug/L。如脂肪吸收不良常降至1-2ug/L，此结果不受维生素A入量的影响。
3、 如上述简单方法不能解决，可测食物及粪便中的脂肪含量，计算其吸收系数：
患儿每日摄入含一定脂肪的正常饮食，脂肪热卡至少占总热卡的35%，共5天，后3天每日收集全部粪便，进行粪脂定量测定，计算脂肪吸收率。
脂肪吸收系数=摄入总脂肪（g）-排出总脂肪（g）/摄入总脂肪（g）*100
1岁以上这个正常儿的系数为95%或更高
实用内科学中的诊断方法
1、最简单的方法是粪便中脂肪滴的检查，将一新鲜标本涂在载玻片上，滴一滴冰醋酸后，微微加热数秒钟后即形成脂肪小滴，用苏丹Ⅲ染色后可再光镜下观察着色的脂肪滴，大于5滴/高倍视野认为阳性，存在严重的脂肪吸收不良。
2、Van de kamer测定法更能全面的评价脂肪吸收不良。试验方法：连续进食标准式餐（含脂肪60-100g/天）3天，同时测定其粪脂量3天。取其每日平均值，如粪脂量>6g每天，或脂肪吸收率<95%，均可认为有脂肪吸收不良。
3、【14】C甘油三油酸酯呼气试验：三油酸酯是甘油三酯的一种，正常在小肠内被胰酶水解，吸收后进一步代谢变为C02，从肺中呼出。脂肪吸收不良的患者口服【14】C标记的甘油三油酸酯后，6小时内由肺部呼出的【14】C标记的C02减少。
胰腺功能试验、影像学检查及内镜检查
可协助诊断引起脂肪泻的胰腺及胃肠道的原发疾病。
5疾病治疗
治疗原则：
①给予高热量、高蛋白、低脂肪的饮食；
②肌注补充足量的维生素A、D及K等脂溶性维生素防止其缺乏；
③因单糖类较易吸收，可给香蕉等含大量单糖的食物；
④对较重的患儿疗效不好时应用全静脉营养，使肠道休息并保证足够的营养及热量。
⑤病因治疗：如胰腺功能不足，可给胰酶片（内含胰蛋白酶、胰脂肪酶及胰淀粉酶）；胆盐缺乏除治疗原发病外，宜在饮食中加用中链甘油三酯以改善患儿的营养状况，中链脂肪不需通过胆盐作用，能直接被小肠吸收。营养不良的患儿引起的脂肪泻，可先采用静脉营养，情况改善后，逐步增加饮食，乳糜泻应限制进食麦类食物。有些脂肪吸收不良与细菌作用有关，如小肠上部细菌过度繁殖，可使胆盐分解，从而影响脂肪吸收。需采用适当的抗生素治疗。[1]
6疾病预后
不同疾病引起的脂肪泻预后不同，大多数消除病因后脂肪泻可以缓解。
7疾病预防
该病的预防在于预防原发病及避免过量进食脂肪类食物。
