一种威胁小儿的凶险综合征

□陕西省人民医院儿童病院 焦富勇 王菊艳王丹颖

葡萄球菌皮肤烫伤样综合征（简称SSSS）是一种严重的急性泛发性剥脱型脓疱病，在全身泛发红斑基底上，发生松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱为特征的一种疾病。该症首先由Ritter于1878年描述，30年后，细菌学才证实其是由分泌表皮剥脱毒素的噬菌体Ⅰ群和Ⅱ群凝固酶阳性的葡萄球菌所致。该病多发生于新生儿，因而又称新生儿全身表皮剥脱性皮炎（Ritter's 病）、小儿中毒性表皮坏死松解症（Lyell's病）及大泡性脓疱病等。

临床表现

SSSS起病急骤，多发生于婴幼儿。患儿出生后头几天全身、小部分皮肤至80%皮肤表皮脱落。在腹股沟、腋窝、鼻和耳朵部位有黄色液体渗出，可出现壁薄透明的水泡。皮损会迅速蔓延到下肢和躯干部位。新生儿会阴尿布区是该病常见的皮损部位。经过24小时后，皮肤表皮层剥落，局部表面潮湿和红色区域，其他症状包括在感染部位剧烈疼痛、虚弱和脱水等临床表现。简单来说，这一疾病的皮肤症状主要表现为广泛水泡、触痛红斑、尼氏征阳性；表皮剥脱、潮湿糜烂。

实验室检查

对于SSSS患儿，通常需要进行以下检查作为诊断参考。血常规检查，白细胞总数及中性粒细胞可增高。细菌培养及药敏检查，新生儿可从脐部取分泌物进行细菌培养，也以采用从表皮剥落和黏膜损伤包括口腔黏膜进行细菌培养。皮肤活检，用小皮片或者皮絮脱落物进行病理活检。

SSSS的特征是表皮坏死松解症和明显的黏膜分泌物渗出。英国4S的诊断主要参考临床、病理与鼻、结膜、咽部、脐等部位证实有金黄色葡萄球菌。血清学凝胶免疫沉淀反应、放射免疫法(RIA)、酶联免疫吸附试验(ELISA)、基因序列的检测DNA杂交和聚合酶链反应(PCR)是最近报道用于4S表皮剥脱的毒素检测方法。

鉴别诊断

单纯疱疹：红斑基础上成簇的水疱，可在同一部位复发，可因发热、日晒、外伤、压力激活。

中毒性红斑 ：生后2天~3天内出现，细密不一的红斑，点状小包、丘疹，胸背多见。预后好，4天~5天后恢复。

重型多型红斑：前驱症状发热、头痛、乏力、咽喉疼痛等，病变累及两处黏膜，常见口唇血痂。皮肤损害可从中央水疱进展为广泛表皮坏死，大片脱落。起病与感染和药物相关。

中毒性表皮坏死松解症（TEN)，可能为重症多型红斑的进展，严重的剥脱性皮炎，常与药物相关（如磺胺类药、抗惊厥药）。SSSS和TEN可通过皮肤活检进行鉴别。

治疗

一般护理，注意婴儿的卫生，尿布应保持清洁，注意保暖，加强护理，特别注意口腔和眼部护理。维持水电解质平衡等支持对症处理可促进病情的恢复。皮损严重疼痛者可酌用止痛药。

抗生素治疗，可选用甲氧苯青霉素、红霉素。耐青霉素酶菌株可选用先锋霉素V，邻氯青霉素及头孢曲松等三代头孢。

加强皮肤护理，皮肤表面干裂需要一层温和湿润的润肤剂以保护皮肤减少皮损。

需要注意的是，禁止单独使用激素，早期应用抗生素同时可合并用激素，以减轻细菌的毒素作用。一旦明确是金葡菌型TEN，应立即中止激素的治疗。俄罗斯动物实验证实用血小板抗菌蛋白（PMP）可使SSSS皮损面积明显减小，提示PMP具有潜在的使用价值。