【经验交流】终末期肾病合并肾恶性肿瘤的临床特点及预后

作者

周杰¹  陈捷¹  范思斯²  黄海鹏¹  王金根¹

作者单位

¹江西省人民医院 南昌大学附属人民医院泌尿外科，南昌 330006；

²江西省人民医院 南昌大学附属人民医院病理科，南昌 330006

引用本刊

周杰，陈捷，范思斯，等.终末期肾病合并肾恶性肿瘤的临床特点及预后[J].中华泌尿外科杂志，2021，42（11）：862-863

DOI:10.3760/cma.j.cn112330-20201130-00794

摘  要

终末期肾病(ESRD)合并肾恶性肿瘤有其独特的临床病理特点，目前国内相关研究甚少。2013年1月至2020年8月我院收治16例ESRD合并肾恶性肿瘤患者，大多无症状，均行根治性肾(输尿管)切除术。病理示透明细胞癌11例，乳头状细胞癌2例，肾肉瘤样癌、肾盂尿路上皮癌和肾肉瘤各1例。绝大多数肾细胞癌为低分期、低分级，平均随访43.7个月，未见复发及转移；肾肉瘤样癌、肾盂癌和肾肉瘤患者，存活2~20个月，预后差。

相对于普通人群，慢性肾病未接受肾脏替代治疗患者和终末期肾病(end-stage renal disease，ESRD)透析患者发生肿瘤的风险均明显升高^［1］。其中肾恶性肿瘤为ESRD患者伴发的常见恶性肿瘤。目前国内ESRD合并肾恶性肿瘤的相关研究甚少。本研究回顾性分析我院2013年1月至2020年8月收治的16例ESRD合并肾恶性肿瘤患者的临床资料，总结其临床特点及预后。

  对象与方法  本组16例，男9例，女7例；年龄平均47.6（20~70）岁。3例为确诊ESRD同时发现肾恶性肿瘤；13例维持性血液透析平均39.9（5~ 62）个月后发现肾恶性肿瘤。13例血液透析患者中3例合并获得性囊性肾病(acquired cystic kidney disease，ACKD)。1例有肿瘤同侧经皮肾镜取石术史，其余患者均无肾脏手术史。临床表现4例为肉眼血尿伴或不伴腰痛；12例无明显症状，因肾移植术前筛查或体检发现。

患者均行泌尿系增强CT和/或MRI检查。肿瘤均单发，左侧7例，右侧9例。其中13例诊断肾癌；左侧7例，右侧6例；肿瘤最大径平均4.2（1.2～7.5）cm，均未见局部侵犯及远处转移。2例血尿患者诊断肾盂癌。1例血尿患者肿瘤生长迅速，直径达11 cm，CT增强扫描示肿瘤乏血供，考虑肾癌或肾肉瘤。

13例诊断肾癌者均行后腹腔镜根治性肾切除术；2例肾盂癌患者均行根治性肾输尿管切除术，术中切除肿大的肾门淋巴结；1例巨大肾肿瘤患者行开放根治性肾切除术，术后术区行放疗。

  结果  13例肾癌手术患者，术后病理示透明细胞癌11例，乳头状细胞癌2例；其中国际泌尿病理学会(ISUP)分级1~2级12例，3级1例；病理分期T₁N₀M₀期 11例，T_2aN₀M₀期1例，T_3aN₀M₀期1例。2例行根治性肾输尿管切除术患者中，1例术后病理示肾肉瘤样癌并肾门淋巴结转移；另1例为肾盂及输尿管浸润性尿路上皮癌，高级别，伴坏死，肿瘤呈弥漫浸润性生长，癌组织浸润肾实质及肾周纤维脂肪组织，浸润输尿管壁全层。巨大肾肿瘤患者术后病理示恶性纤维组织细胞瘤(又称多形性未分化肉瘤)。

所有患者均获得随访。13例肾癌患者平均随访43.7（9~87）个月，未见肿瘤复发及远处转移。肾肉瘤样癌患者术后2个月因肿瘤转移死亡。肾盂尿路上皮癌患者术后12个月因肿瘤转移死亡。肾肉瘤患者术后20个月因肿瘤转移死亡。

  讨论  目前ESRD患者发生肾恶性肿瘤的确切机制仍不明确，可能与氧化应激、肾功能损害、尿毒症毒素、自身免疫功能障碍及合并ACKD等相关^［1-2］。国外文献报道，ESRD合并肾癌好发于男性，诊断时患者年龄较普通人群肾癌患者小，大多无症状^［3］，少数病例以肉眼血尿、囊肿出血或感染引起的腰痛为主要表现；患者诊断时瘤体常较小，多单侧单发，但双侧或多发的概率较普通人群肾癌患者高，较少出现淋巴结和远处转移，罕见引起全身症状，大部分为早期肾癌。本组ESRD合并肾癌患者年龄较小，大多数无症状，肿瘤分期较早，与国外相关报道基本一致，但患者肿瘤均单侧单发，未见双侧或多发。

国外研究结果显示ESRD合并肾癌患者，病理类型以透明细胞癌为主，但乳头状细胞癌和嫌色细胞癌较普通人群肾癌患者更常见，且肿瘤具有低分级、低分期的特点^［2］。ESRD患者随着血液透析时间的延长可出现ACKD，文献报道ACKD相关性肾细胞癌(ACKD-RCC)为ESRD合并ACKD患者最常发生的肾细胞癌亚型^［4］，同时也是其独有的肾细胞癌亚型^［2］。Nouh等^［5］报道透析时间＜10年的患者肾癌病理类型以透明细胞癌为主，而≥10年的患者以ACKD-RCC为主。本组患者血液透析时间均＜10年，肾癌病理类型以透明细胞癌为主(85 %)，乳头状细胞癌占比较高(15 %)，肿瘤分期、分级低，与国外文献报道基本相符，但本组患者肾肿瘤绝大多数发生在透析前5年，未见透析时间>10年者，且3例合并ACKD患者均未见ACKD-RCC独特的病理组织学特点。

虽然国外研究结果显示ESRD患者发生的肾恶性肿瘤几乎都是肾癌^［2］，但结合我们既往的研究^［6］及此次研究，也应考虑到肾盂癌和肾肉瘤等。周利群^［7］报道中国人群中多见马兜铃酸肾病所致肾衰竭同时伴尿路上皮癌的患者。Hsiao等^［8］研究发现ESRD血液透析患者上尿路尿路上皮癌的发病风险较膀胱尿路上皮癌高。目前ESRD患者发生肾肉瘤的报道甚少，国内外罕见^［6］。如ESRD患者肾肿瘤较大且生长迅速，肿瘤乏血供，需警惕肾肉瘤，如本例肾恶性纤维组织细胞瘤。

国外报道ESRD合并肾癌患者较普通人群肾癌患者有更好的预后^［3］。本组13例肾癌患者经积极手术治疗，预后好，与文献报道一致。但本组肾肉瘤样癌、肾盂癌及肾肉瘤患者的预后差，考虑与不能早期发现和治疗有关，这提示ESRD患者仍需行肾肿瘤筛查。

综上所述，ESRD合并肾恶性肿瘤有其独特的临床病理特点，其中绝大多数为偶然发现、低分期和低分级肾癌，手术治疗预后好，但亦需警惕肾盂癌和肾肉瘤等。