本文转载自《妈咪宝贝》8月刊
文/王阳（北京新世纪儿童医院心脏内科主任医师）编辑/赵莉
当宝贝不明原因发热不退，往往5天以上，同时炎症指标又很高(白细胞、C 反应蛋白)，医生会考虑一些较为严重的疾病：重症感染、结缔组织系统疾病、肿瘤、结核，还有就是越来越多见的川崎病。
川崎病：为什么叫这么奇怪的名字？
川崎病是日本川崎富作医师首先报道，并以他的名字命名的疾病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）。是急性发热出疹性疾病。发病基础是全身血管炎，累及全身大大小小的血管，最严重的是累及供应心脏血液的冠状动脉，由于血管的广泛炎症，造成血管壁弹性受损，血管扩张，甚至形成冠状动脉瘤，是非常严重的并发症。亚裔人发病较多，多发生于5岁以下宝贝，6～11月为发病高峰，小到1个多月的小宝贝及5岁以上宝贝也有发病。男孩子发病率较女孩子为高（1.35-1.5：1），复发率约1-3%，四季皆有发病，我国以春夏之交稍多。
最关心：川崎病是怎么得的？
川崎病的发病原因至今未明。考虑与机体的免疫紊乱有关。可能跟感染、遗传易感性、超抗原免疫反应有关。
最重要：宝贝患病后有何症状？
发热:体温往往是中等度或高热，持续数天，抗生素治疗无效。
皮疹: 各种各样的皮疹均可以出现。
眼睛红：一般没有分泌物（个别孩子也会有少许眼部分泌物）。
颈部非化脓性淋巴结肿大：单侧的多见,偶有疼痛,很少皮肤发红。
杨梅舌:舌头或舌尖上像草莓一样红红的小颗粒。
口唇黏膜充血、皲裂:唇红有裂口甚至结痂、出血。
手足掌及指趾端红，硬性水肿:足底,手掌心潮红。
肛周粘膜发红、脱屑。
卡介苗接种的疤痕周围红晕。
病程第二周开始手、足部脱皮:一般从指趾甲缝隙处开始。
医生提醒！以上症状在宝贝疾病过程中并非全部具备。
父母何时带宝贝就诊呢？
发热持续将近或5天以上。
病因不明，抗生素治疗无效
白细胞升高、CRP(C-反应蛋白) 升高，血沉增快。
发病过程中出现过：
如下一个或几个表现
皮疹
眼睛红，嘴唇红、干裂
手足指趾肿胀或发硬
医生会怎样做？
1. 怀疑宝贝患有川崎病后必须立即入院治疗，进行详细地查体、观察病情变化，因为有些体征并不持续存在，甚至稍纵即逝，如未被及时观察到，会影响医生对疾病的诊断。
2. 进行相关取血化验及影像检查（如心脏彩超、腹部B超、淋巴结B超、血沉、凝血功能、血培养、肝肾功能、免疫功能、输血制品前的相关检查等等）。
医生最关注3个要点
1.宝贝就诊时间是否及时，即不要错过最好的治疗时机：在发热的5～10天期间能够明确诊断并顺利用药。
2.冠状动脉是否扩张及损伤的程度。
3.是否合并其他脏器的损害（心、肝、肾、神经系统等）。
川崎病的主要治疗方法
急性期口服足量肠溶阿司匹林，之后根据体温、炎症指标及并发症的存在与否调整阿司匹林用量。最短疗程8-12周。
在发病5--10天及时进行大剂量丙种球蛋白静滴(如果效果不佳,可能进行第二轮、第三轮治疗)。若丙种球蛋白效果不佳甚至会加用激素治疗。
根据患儿的病情加用潘生丁。
根据患儿脏器受损的情况进行相应的脏器保护治疗。
家长要有信心并帮助宝贝度过治疗期间的难关
住院期间
病初以持续、反复高热为主要表现，随时帮助孩子进行物理降温（洗温水澡、贴冰爽贴、温水擦身、避免用衣物包裹孩子）。特别在应用丙种球蛋白冲击的治疗过程中尤为重要。恢复期注意是否出现阿司匹林过敏的表现,如皮疹。
院外随访期间
多饮水。
按时按要求服药。
如有心脏并发症，避免剧烈活动，并定期检查。
注意免疫系统的检查及调节。
长期随访非常重要！
很多家长经常会问：宝贝开始发病时感觉非常严重，发热不止，各种表现层出不穷，但丙种球蛋白冲击后加之吃些维持治疗的口服药，宝贝恢复得非常好，象没病时一样， 长期随诊有必要吗？
告诉大家：川崎病的预后虽然大多良好，但并发症可累及全身多个系统，且并不止发生在急性期（病初第一月），还会在恢复期及之后出现，心律失常、关节炎、抽搐、肾炎、胆囊炎……，更不用说冠脉瘤破裂，心肌梗死等危机生命的并发症了，虽然相对急性期一些并发症的发病率大幅度的下降，但后期因冠脉病变而引起的心肌缺血等表现并非小概率事件，而往往因为宝贝年龄小，不会叙述或感受不到自己的不适而被忽略 。
医生提醒！川崎病的按时、长期随访非常重要，遵从医生的嘱咐，按计划规律复诊，及时发现恢复过程中的隐患，并给予正确及时的干预，让宝贝完全恢复，健康成长。医疗及经济条件良好的国家建议川崎病的宝贝在儿科心血管医生处随诊到成人（ 18岁），之后可继续于成人冠心病的医生处随诊。
Tips：预防接种
预防接种至少在应用丙种球蛋白后6～8个月之后或咨询医生。
作者简介：
王阳 北京新世纪儿童医院 心脏内科 主任医师
出诊科室:小儿心脏内科
学历:首都医科大学儿科系毕业，获硕士学位
专业特长:川崎病、感染性心肌炎、心肌病：心内膜弹力纤维增生症、扩张型心肌病、限制型心肌病、小儿心律失常、心力衰竭、心源性休克、心包炎、高血压。
工作经历:心脏内科医生，北京儿童医院工作25年，北京儿童医院心脏中心工作22年。
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