考题回顾
(2016)属于系统性红斑狼疮的特征性病变是
A. 血管周围大量浆细胞浸润
B. 细动脉管壁玻璃样变性
C. 血管纤维素样坏死
D. 小动脉广泛血栓形成
题目解析
急性坏死型小动脉炎、细动脉炎是系统性红斑狼疮的基本病变;活动期病变以纤维素性坏死为主(C 对)。主要是免疫复合物沉积于局部或全身微小血管诱发炎症损害所致。
血管周围大量浆细胞浸润主要见于病毒感染、梅毒等,SLE 时血管周围仅有少量浆细胞浸润(A 错);细动脉壁玻璃样变性见于良性高血压、糖尿病(B 错);小动脉广泛血栓形成主要见于超急性排斥反应(D 错)。
此外,血管纤维素性坏死还可见于超急性排斥反应、风湿病、急进性高血压、新月体型肾小球肾炎等。
本题答案
C
考点还原
【2017 西综大纲(六)免疫病理 1. 变态反应的概念、类型、发病机制及结局;2. 移植排斥的概念、发病机制及分型;3. 宿主抗移植物的概念及病理变化;5. 自身免疫性疾病的概念、发病机制和病理变化,系统性红斑狼疮和类风湿关节炎的病因、发病机制和病理变化;6. 免疫缺陷的概念、分类及主要特点。】
本节知识框图
一、超敏反应(hypersensitivity)
1. 概念
又称变态反应(allergic reaction)或过敏反应(anaphylaxis),是指已被抗原致敏的机体再次接触相同抗原时所发生的以生理功能紊乱和(或)组织细胞损伤为主要临床表现的免疫应答。
2. 分类
二、移植排斥反应(graft rejection)
1. 概念
宿主免疫系统针对移植物的组织相容性抗原产生由细胞(主要为 T 淋巴细胞)和(或)抗体介导的超敏反应。
2. 同种异体移植排斥反应的类型
(1)宿主抗移植物反应
(2)移植物抗宿主反应:常见于骨髓移植
三、自身免疫性疾病(autoimmune disease)
1. 系统性红斑狼疮(SLE)
(1)发病机制
体内产生大量自身抗体,主要为抗核抗体,包括抗 DNA、抗组蛋白、抗 Smith 等抗体,循环免疫复合物沉积—III 型超敏反应
(2)病理变化
诊断 SLE 的特征性证据—狼疮小体/苏木素小体
a. 皮肤:面部蝶形红斑最典型
镜下最典型改变为皮肤真皮浅层(与表皮交界处)免疫复合物沉积形成的颗粒或团块状免疫荧光带—「狼疮带」;
急性坏死型小动脉炎、细动脉炎是 SLE 的基本病变;活动期病变以纤维素样坏死为主。
b. 肾:狼疮性肾炎
c. 心:心内膜非细菌性疣状心内膜炎,常累及二尖瓣和三尖瓣
d. 关节:病变不明显,不致畸
e. 脾:小动脉周围纤维化—「洋葱皮样」结构
f. 其他
2. 类风湿关节炎(RA)
(1)发病机制
T 淋巴细胞起主要作用;
B 淋巴细胞也起重要作用:类风湿因子(RFs)和 IgG 形成免疫复合物—III 型超敏反应
(2)病理变化
a. 关节病变:
镜下表现为慢性增生性滑膜炎
早期:滑膜血管扩张充血,滑膜表面有纤维素性渗出物,有大量淋巴细胞和浆细胞浸润;滑膜细胞肥大增生,形成滑膜巨细胞。
晚期:滑膜的淋巴细胞和浆细胞浸润明显;滑膜增生有时呈绒毛状突起;肉芽组织及纤维组织增生;破骨细胞功能活跃,造成骨破坏。
滑膜炎症从关节周围向中心蔓延到关节面,由增生的滑膜细胞、炎症细胞、肉芽组织和纤维组织等形成「血管翳」。最终血管翳充满关节腔,并纤维化和钙化,导致关节强直畸形。滑膜炎症还可波及关节囊组织和关节周围支持组织,导致半脱位和加重关节变形。
b. 关节外病变:类风湿结节—多见于前臂伸侧表面
四、获得性免疫缺陷综合征(AIDS,简称艾滋病)
(一)病因和发病机制
病原体:HIV
入侵门户:CD4+T淋巴细胞
对机体影响:细胞免疫严重缺陷,体液免疫受损
(二)病理变化
1. 全身淋巴组织的变化
2. 机会性感染
(1)卡氏肺孢子虫病(最常见)
AIDS 最重要的指征性疾病,HIV 感染者一旦发生肺孢子虫病即可诊断 AIDS。
由卡氏肺孢菌感染后在肺泡大量增殖引起,镜下主要病变为间质性肺炎和肺泡性肺炎。
(2)巨细胞病毒感染
最常见的病毒感染,播散性,病理特点为巨细胞及核内圆形包涵体
3. 肿瘤
卡波西肉瘤(Kaposi’s sarcoma)—AIDS 病人最常见的恶性肿瘤
组织来源:内皮细胞、淋巴管内皮
肿瘤分布:常呈播散性,累及皮肤、黏膜、淋巴结及肺等;多中心生长,边界不清
镜下:分为血管瘤型和肉瘤型
(1)血管瘤型:血管增生显著,新生血管排列杂乱,扩张的管腔内可见红细胞。
(2)肉瘤型:梭形细胞异型增生为主,仍可见小血管腔隙、红细胞及含铁血黄素。
4. 中枢神经系统病变
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