患者 71 岁女性，以「上消化道穿孔修补术后 16 天，间断腹痛、发热 14 天」主诉入院。
患者 16 天前因中上腹痛在当地医院就诊，查腹部 CT 提示上消化道穿孔，腹膜炎、腹腔积液。
于当天急诊在全麻下行腹腔镜十二指肠球部溃疡穿孔修补术，留置肝下引流管，转 ICU 观察治疗，期间肝下引流管持续引出墨绿色液体。患者 1 天前自行拔出肝下引流管，予沿原通道送入继续引流。
患者术后间断腹痛、发热，最高体温 38.4 ℃，转我院消化内科治疗。
患者既往有十二指肠溃疡病史，未规律服用药物治疗。无其他系统病史，无手术、腹部外伤史，无吸烟、饮酒史，无输血史，无食物、药物过敏史。
体格检查：
体温: 37.8 ℃，脉搏：90 次/分，呼吸：20 次 / 分，余体征无异常。
专科检查：腹部稍膨隆，可见 3 处约 2 cm的手术疤痕，腹肌稍紧张，上腹压痛、反跳痛，未触及包块。移动性浊音阳性。肠鸣音 6 次 / 分。余无异常。
辅助检查：
入院后完善相关检查，主要阳性结果如下：
血常规：白细胞计数：12.76×109/L，中性粒细胞百分数：85.1%，血红蛋白:90 g/L，血小板计数：547×109/L；
生化、肝肾功能：钾：4.67 mmol/L，钠：135.1 mmol/L，尿素：6.1 mmol/L，肌酐：75 umol/L，白蛋白：31.1g/L；
胰腺炎指标：淀粉酶：91 IU/L，脂肪酶：144 IU/L；
血沉：87 mm/h；
腹部 CT：1. 腹膜炎伴多处包裹性积液形成；2. 双肾结石；3. 右肺中叶及双肺下叶炎症，双侧少量胸腔积液。
患者术前腹部 CT，可见肠道周围界限不清
红色箭头处可见间隔黑色气液平面
提示腹腔弥漫性炎症、包裹性积液存在
术前诊断：
1. 十二指肠瘘 2. 急性弥漫性腹膜炎 3. 十二指肠溃疡穿孔修补术后 4. 双肾结石。
难以置信的手术
消化内科医生结合患者病史及检查，考虑腹腔感染，给予抑酸、抗感染对症治疗。同时请普外科会诊后，考虑患者目前诊断为「1. 十二指肠瘘，2. 急性弥漫性腹膜炎」，建议行手术探查。
手术过程中，先行腹腔镜探查，直视下进入腹腔见腹腔间隙狭小、粘连致密转为开腹手术。
手术取腹部正中切口长约 20 cm，逐层切开皮肤、皮下进入腹腔，见小网膜囊内大量清亮积液，局部无感染炎症征像，吸净积液探查腹腔，见腹腔粘连致密，肠管间分离不清，肠道包裹紧密无法分离。
术中无法探查腹腔粘连背部情况，考虑患者情况给予留置 2 根引流管后关腹。
患者术中开腹图片
可见腹腔器官粘连严重无法分离，手术被迫中止
术后患者腹痛较前减轻，拔除引流管后，家属要求出院。医生建议出院后至其他医院进行进一步治疗，家属同意后予办理出院。
为什么不继续手术？因为如此严重的粘连在临床上并不多见，如果贸然进行肠道的分离，肠道破裂的可能性非常大，这将增加手术的风险。
同时，由于此类疾病的原发病因尚未明确，手术随有可能解决一部分症状，但并不能解决病因，时间一长类似症状还会再生。
因此，大多数医生宁愿选择「开关手术」，也不愿贸然进行分离。那么，腹腔内的这种严重粘连到底是什么疾病呢？
腹茧症
腹茧症（Abdominal Cocoon，AC），是 Owtschinnikow 医生由 1907 年发现的一种疾病。1978 年，Foo 等医生首次对本病进行了 10 例报道，并命名为「腹茧症」。这一名称后来被医学界广泛接受并沿用至今。
腹茧症是一种临床少见的疾病，常常很难进行诊断。这种疾病的特点是全部或部分小肠被一层灰白色的致密纤维膜包裹，形似蚕茧。如在术中看到这样的包膜，即可确诊为腹茧症。
腹茧症分为原发性和继发性两种。原发性腹茧症也称为特发性腹茧症，多发于热带或亚热带的青年女性。继发性腹茧症可以出现于任何导致腹腔内炎症纤维渗出的疾病（多见于术后患者）。
72.4% 的腹茧症患者会以急、慢性肠梗阻为第一表现；同时，在术中探查中，有超过 60% 的腹茧症患者可以在手术中观察到大网膜缺失的情况。
腹茧症的诊断：
腹茧症的影像学诊断至关重要，之前常用的影像学检查方式包括: 钡餐、腹部超声及腹部 X 线检查。
目前，腹部增强 CT 是最佳影像学检查方法，典型的 CT 表现为肠袢被增厚的腹膜包裹固定在一处，包裹内为盘曲成团的肠管聚集征，增强后膜状物强化，受累肠管不同程度的扩张。
腹茧症典型钙化影及术中表现
A B 图中红色箭头即为附着在肠管表面的特异性钙化影
C 图为开腹示意图，可见皮下粘连严重几乎没有间隙
腹茧症的治疗：
腹茧症的保守治疗包括免疫抑制疗法、雌激素和糖皮质激素等。尽管保守治疗方法具有一定的疗效，但是手术治疗腹茧症仍然是公认的最有效的手段。
腹茧症可以按照纤维结缔组织包裹器官的程度分为三类：
部分小肠被膜封闭；
全部小肠被膜封闭；
全部肠道外还有其他临近组织器官（如阑尾、盲肠、升结肠、卵巢等）封闭。
对于腹茧症如今尚无明确的手术指征。常规手术方式包括封闭膜切除术和小肠粘连分解术。手术应尽可能切除被膜、囊带，彻底分离粘连肠管。
但手术操作较为复杂，在术中容易损伤肠壁及肠道血管，引起肠漏或肠管血运障碍，对于包裹成团而难以分离的小肠，松解包膜解除梗阻即可。
现在并不提倡为彻底清除包膜而过分松解粘连。但需要牢记的是，如分离粘连后，需常规行逆行法小肠内排列固定。这样可以降低再次发生肠梗阻的几率。
临床讨论总结
腹茧症是一种临床不常见的疾病，但由于各种腹部手术的增多，这一疾病的发病率也越来越高。
对于年轻临床医生来说，面对类似病人时，应该全面了解患者的病史，结合患者的腹部 CT 检查，提高诊断的准确率，并制定适合患者的治疗方案。
同时，也应向患者说明此类疾病的特点及注意事项，尽量减轻患者的心理负担。
这样，才算得上对专业负责，对患者负责。（责任编辑：lightningwing）
参考文献： 1.Kirshtein B, Mizrahi S, Sinelnikov I, et al. Abdominal cocoon asa rare cause of small bowel obstruction in an elderly man: reportof a case and review of the literature[J]. Indian J Surg, 2011,73(1):73-75. 2.Foo KT, Ng KC, Rauff A, et al. Unusual small intestinal obstruction in adolescent girls: the abdominal cocoon[J]. Br J Surg, 1978,65(6): 427-430. 3.李有国, 宋茂民, 白日星等.原发性腹茧症的影像学特征、治疗及预后分析[J]. 首都医科大学学报, 2012, 33(1): 74-78. 4.Mohanty D, Jain BK, Agrawal J, et al. Abdominal cocoon: clinicalpresentation, diagnosis, and management[J]. J Gastrointest Surg,2009, 13(6): 1160-1162. 5. Clatworthy M R, Williams P, Watson C J, et al. The calcified abdominal cocoon[J]. The Lancet, 2008, 371(9622): 1452.
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