前言 川崎病是儿童时期发生的急性自限性血管炎，主要发生于＜5岁的婴幼儿，1岁左右为发病高峰。起病表现为持续发热≥5 d，多为高热，抗感染治疗无效。并可出现各种形态的皮疹，双眼球结膜充血，唇及口腔黏膜充血、皲裂，手足红斑、指趾端膜状脱皮和颈淋巴结肿大。 由于川崎病的诊断条件之一为发热≥5 d，且其他的伴随症状没有特异性，并为非同步出现或表现不典型，同时患儿往往会伴有咳嗽 、流涕、声嘶等呼吸道症状，因此早期常常易被误诊为呼吸道感染，从而延误治疗，使心血管并发症的发生率大大增加。本文对基层医生关心的一些问题进行阐述，以提高基层医生对川崎病初步判断及诊疗的能力。 问题1 哪些症状需要警惕川崎病？ 如果患儿发热＞4 d，躯干或四肢出现皮疹，双眼球结膜充血，口唇红伴皲裂，手足有红斑、肿胀，之后出现指趾端膜状脱皮、颈淋巴结肿大等要及时就诊。 如果患儿血象高、抗生素治疗无效，社区医生不能确定诊断时，应及时转诊到专科医院，就诊时间最好在病程的5～7 d以内，此时若能得到及时诊断和治疗，大部分患儿可以痊愈，且不留有后遗症。如果病程＞10 d，则心血管并发症的发生率会大大增加。 问题2 如果将川崎病误诊为感冒，延误治疗可能造成的后果是什么？ 川崎病是全身性血管炎，最主要的并发症是冠状动脉炎症，可引起冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，从而导致冠状动脉栓塞、心肌缺血、心肌梗死，给患儿带来生命危险。合并有巨大冠状动脉瘤的患儿，可能会因为激动、哭闹、剧烈活动而至冠状动脉瘤破裂，从而导致猝死。因此，若将川崎病当作感冒治疗致使病情延误，后果可能很严重。 问题3 川崎病除了引起心血管并发症，还可能引发哪些疾病？应检查哪些项目？ 由于川崎病是全身性血管炎，所以全身各系统均可受累，从而引起相应的症状。 消化系统 1/3的患儿有腹泻、呕吐、腹痛、肝功能异常、胆囊积水和胆管扩张，甚至出现黄疸，因此要注意检测肝功能。少数患儿可出现腹胀、呕吐等肠梗阻或急腹症样表现，需拍腹部立位平片辅助诊断。 呼吸系统 患儿常合并呼吸道感染，如喉炎、支气管炎、支气管肺炎、胸腔积液等，需完善胸片辅助诊断。 中枢神经系统 患儿可哭闹、易激惹或精神萎靡，甚至可有惊厥，为全身血管炎引起的无菌性脑炎表现。部分患儿需与中枢感染鉴别，需要做脑脊液检查；有的患儿可能还需要行头颅CT或MRI检查，以排除中枢系统其他病变或并发症可能，如血管炎引起的脑梗死或脑出血。 肌肉骨骼系统 部分患儿可合并关节炎、关节痛，症状严重者需行核磁共振检查。 泌尿系统 部分患儿尿常规检查可见尿白细胞明显增多，为合并无菌性尿道炎所致。有些患儿需做中段尿培养，与尿路感染相鉴别。极少数患儿会发生急性肾功能不全。 血液系统 偶有患儿合并嗜血细胞增多综合征，可危及生命，需行骨髓穿刺检查。 有以上表现的患儿，病情复杂，容易误诊。因此一定要与患儿家长充分沟通，使患儿配合医生检查和诊疗，防止并发症的出现。 问题4 冠状动脉管腔内径在什么范围属于冠状动脉扩张？预后如何？ 目前我国大多数医院对于冠状动脉扩张的诊断标准采用的是1984年日本卫生部制定的冠状动脉异常的诊断标准：＜5岁，冠状动脉管腔内径＞3 mm；≥5岁冠状动脉管腔内径＞4 mm；病变部位血管管腔内径大于邻近血管管腔内径1.5倍或管腔不规则明显异常者。 当冠状动脉呈瘤样扩张时，即诊断为冠状动脉瘤：内径＜5 mm为小冠状动脉瘤，5～8 mm为中冠状动脉瘤，＞8 mm为巨大冠状动脉瘤。 如果冠状动脉轻度扩张，即冠状动脉管腔＜5 mm，大多数患儿能恢复正常。若为中冠状动脉瘤，大部分患儿能恢复正常，但恢复较慢。巨大冠状动脉瘤的患儿往往难以恢复正常，并容易发生血栓，甚至可能发生冠状动脉瘤破裂，预后较差，需进行长期抗凝治疗，必要时需手术治疗。 问题5 确诊川崎病后首选用药有哪些？ 川崎病是全身性血管炎，主要的治疗就是控制血管炎症和防止血小板凝聚，以预防冠状动脉瘤形成和血管栓塞。确诊后应首选静脉丙种球蛋白(IVIG)静脉输注，以控制炎症，并口服阿司匹林，起到抗炎和抗凝作用。 问题6 丙种球蛋白何时输注最好？输注剂量如何计算？ 静脉应用丙种球蛋白的最佳治疗时间为病程的第5～7天，错过了预防冠状动脉扩张的最佳时机，患儿易产生后遗症。丙种球蛋白的使用剂量为2 g/kg，1次输注，或1 g/kg连续使用2 d。 问题7 有的患儿对丙种球蛋白不敏感，应如何治疗？ 大多数患儿在静脉使用丙种球蛋白后48 h退热，炎性指标下降，病情得以控制。但有少数患儿静脉使用丙种球蛋白后36～48 h仍然不退热，说明其对丙种球蛋白治疗不敏感，需要再用1次；如果再次使用不能控制病情，可以加用激素治疗。 需要注意的是，因激素有促凝的不良反应，因此应用激素治疗时一定要注意抗凝。 问题8 什么时候需要应用阿司匹林？如何应用？ 阿司匹林一般在急性期使用，起到抗炎和抗凝的效果，治疗剂量为30～50 mg/(kg·d)，分3～4次服用。待病情控制、炎性指标正常后改为抗凝量(即小剂量)，治疗剂量为3～5 mg/(kg·d)，分2～3次服用。 如果患儿发生冠状动脉巨瘤(>8 mm)，需加服华法林抗凝治疗，服用华法林的患儿一定要注意监测凝血功能，根据国际标准化比值(INR)调整使用剂量。 问题9 什么时候需要加服潘生丁？服用剂量如何计算？ 潘生丁又称双嘧达莫，具有抗血小板凝聚的作用。部分川崎病患儿在亚急性期和恢复期的血小板会明显升高，服用潘生丁可辅助阿司匹林共同抗凝，预防心肌缺血的发生。使用剂量为3~5 mg/(kg·d)，分2～3次服用。 问题10 长期服用阿司匹林会有哪些不良反应？如何进行监测？ 阿司匹林的主要不良反应为胃肠道不适，罕有消化道出血和穿孔。服用时应注意不要空腹服药，且应建议患儿家长注意观察患儿大便情况，如有黑便、血便应及时到医院检查。 由于阿司匹林对血小板的抑制作用，服用阿司匹林的患儿可能增加出血的风险，少数患儿可观察到小腿有瘀斑样皮疹。家长要在患儿服药期间注意看护，尽量避免患儿发生碰撞或跌倒。出血不止的患儿应及时送医院诊治。 少数患儿会发生过敏反应，包括皮疹、荨麻疹、水肿、瘙痒症、哮喘等，一旦发生，需换用其他药物。 极罕见的不良反应为一过性肝损害伴肝转氨酶升高，需定期监测肝功能。
作者：南京医科大学附属南京儿童医院风湿免疫科 钱小青
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