再生障碍性贫血(简称再障)是由多种原因导致造血干细胞的数量减少和(或)功能异常,引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症。
1.药物:抗癌药、氯霉素、保泰松。
2.化学毒物:苯。
3.放射线。
4.病毒感染。
5.其他因素。
1.造血干细胞受损。
2.造血微环境的异常。
3.免疫异常:CD8+T(区分于HIV感染——CD4+T)。
主要为贫血所致,如头晕、乏力及心悸等,血小板显著减少时则有出血,粒细胞明显减少时可发生感染,肝脾一般不大。
1.重型再障:起病急骤,出血,感染严重,常发生在内脏,内脏感染和败血症,骨髓增生极度减低。
2.非重型再障:起病缓慢,贫血为首发症状,出血较轻,感染偶有发生,病呈较长。
1.外周血象全血细胞减少,贫血呈正细胞型。
重型再障具备下述三项中两项:
(1)网织红细胞绝对值<15×109/L
(2)中性粒细胞绝对值<0.5×109/L
(3)血小板<20×109/L
2.骨髓象是确诊依据。
重型再障多部位增生极度减低,巨核细胞明显减少,造血细胞极度减少。
3.免疫因素检查。
1.再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。
2.重型再障应尽早进行骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗。
3.非重型再障则以雄激素(睾酮类、达那唑)为主的综合性治疗。
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