脊髓空洞症与中央管扩张课件.ppt
Diagram of pathological findings in a 62-year-old woman with isolated canalicular syrinx associated with Chiari I malformation。The syrinx has ruptured through the piarachnoid at the dorsal root entry zone and presumably communicates with the subarachnoid Space。 多数非交通性脊髓空洞症通过手术解除局部蛛网膜下腔脑脊液循环障碍，均可使空洞消失，如ChiariⅠ畸形后颅窝减压术、髓外肿瘤切除术等，因而这些手术方法为治疗非交通性脊髓空洞症的首选。 矢状位像示小脑扁桃体下疝及不与第四脑室交通的空洞 轴位像示空洞为扩大的中央 轴位像示空洞破溃入脊髓实质 MilhoratTH?,basis?of?spinal?cord?cavitation?in?syringomyelia:?analysis?of?105 autopsy?cases.J Neurosurg.?1995 May;82(5):802-12 为首发于脊髓实质的管状空洞，与中央管和第四脑室不相通。空洞好发于脊髓中央管背外侧分水岭区。 ③原发实质空洞 常见病因 与引起脊髓损伤的原发病有关，常见原因包括创伤、缺血／梗死及自发性髓内出血等。 发病机制 这种实质内空洞脑脊液的充盈及空洞的扩大机制还不很清楚，认为脊髓损伤导致局部脑脊液循环受阻，同时产生蛛网膜炎，脑脊液从蛛网膜下隙通过组织间隙进入脊髓形成脊髓空洞。 组织学检查发现空洞壁被覆胶质组织，病灶表现为不同程度的坏死、噬神经现象和瓦勒退化，创伤或出血引起的空洞壁常见血铁质沉积的巨噬细胞。 手术方式 Batzdorf 推荐扩大局部蛛网膜下腔作为这种脊髓空洞症手术治疗的首选。具体手术方法为：切除局部蛛网膜瘢痕，并行局部硬脊膜扩大修补术 矢状位及冠状位象示空洞不与第四脑室交通且偏于左侧 轴位象示空洞位于脊髓左后外部 脊髓实质空洞症MRI图 . 脊髓空洞症 杨双 山东省千佛山医院 2018.01.08 中央管（central canal）是位于脊髓中央的小管，纵贯脊髓全长，内含微量脑脊液，向上通第四脑室，向下在脊髓圆锥内扩大成终室。在脊髓中央管的腔面，有单层上皮样的室管膜，由室管膜细胞围成。 Yasui等观察了158例人体尸检标本发现，从出生后1周到116岁。人类脊髓中央管随年龄增加趋向狭窄闭合。最早在2-3岁从颈髓上段开始．可以在脊髓中央管的不同节段同时出现，在10-20岁后脊髓中央管和第四脑室就不直接相通，由于脊髓中央管上段最先闭合，在其后成年阶段出现的梗阻性脑积水，不会伴有脊髓中央管扩张(交通型脊髓空洞)。 chiari畸形分型： I型：小脑扁桃体（有时包括小脑蚓部）疝入椎管内 II型：脑干移位，小脑下部移位至椎管内，第四脑室向下移位并延伸至枕骨大孔以下 III型：在I、II型基础上合并脊柱裂、高颈部脊膜膨出 IV型：小脑发育不全但不疝入椎管内 本病为一种缓慢进展的脊髓变性疾病。临床表现为受损的脊髓节段神经损害症状，以痛、温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍 如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。 脊髓空洞症 脊髓空洞症 广义：脊髓空洞症( Syringomyelia) 于1 8 2 1年首先由Olliver 命名，其中包括脊髓积水症（hydromyelia）。 狭义：1875 年Simon首先提出脊髓积水症是指脊髓中央管扩张而言, 而脊髓空洞是不与脊髓中央管相通的。 当前，由于实际临床影像诊断工作中难以将两者区分，常统称为脊髓空洞积水症（Hydrosyringomyelia）。 广义 定义：脊髓中央管室管膜内外有液体积聚, 且呈筒样串联, 临床上称为脊髓空洞症(syringomyeliasm)，其病理特征是脊髓灰质内的空洞形成及胶质增生。可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生, 也可向上、下延展。MRI 上也可呈分隔状、粗细不等相似蔓状的空腔, 好发于20 ～ 30岁间青、中年期。 病因 确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类。后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤或炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，这一类脊髓空洞症的病理和临床均与前者有所不同。 广义 先天发育异常性脊髓空洞症病因学说 ①先天性脊神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其他先天性异常。 ②胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。 ③机械因素
