恶性纤维组织细胞瘤(M alignant fibrous histiocytoma，简称MFH)是中老年最常见的恶性肿瘤之一，这种间质起源的肉瘤虽可发生于身体的任何器官，但常侵犯四肢及腹膜后。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型，以前常将骨内MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。
恶性纤维组织细胞瘤由可分化为组织细胞和成纤维细胞的细胞形成。近年来，已发现此肿瘤的变种有：多形分层型，粘液型，巨细胞型、炎症型、血管瘤样型等。除了代表其各自不同的解剖—临床病种和不同的治疗方法和预后外，这些变种均应被认为是属于恶性纤维组织细胞瘤的临床表现中的一部分。同时，这些变种特有的症状往往可以做为确定诊断的重要依据。
本病不少见。好发于男性，多见于成人和老年人。常位于长骨，依次为股骨、胫骨和肱骨，象骨肉瘤一样，较常发生于股骨远端和胫骨近端，与骨肉瘤不同的是此病更容易从干骺嘀蜮骨干—干骺端向骨干侵犯，由于患者一般是成人，因此可侵及骨骺。有时可仅发生于骨干，或仅在短骨和扁平骨见到。一般在患者就诊时，症状（疼痛和肿胀）出现的时间很短，但有时可在1～2年以上。
本病又称为纤维黄色肉瘤，是一种多形性肉瘤，可能为中老年最常见的软组织肉瘤。有的病例以前诊断为多形性脂肪肉瘤、纤维肉瘤或横纹肌肉瘤，现在均属于本病。肿瘤大小，特别是肿瘤深度，与存活率关系很大。
此瘤为具有多形性的高度细胞性肿瘤，其中有些细胞，由于储有脂质，空泡化很明显，核丝分裂象常见，有些呈非典型性。细胞Vimentin染色阳性。手术切除后复发率为25%，35%发生转移，存活率为50%。
尽管MFH给人以纤维母和组织细胞起源的印象，其确实起源争论了几十年。多种技术（包括细胞培养、免疫组化、电镜）和研究试图阐明其组织起源，然而不同的研究结果互相矛盾，其差异性令人吃惊。组织细胞、纤维母、介于二者之间的中间细胞都曾被提出为肿瘤细胞起源。后来提出一种具有一定程度的兼有纤维母和组织细胞分化的原始间叶性干细胞。这些研究的大量证据表明MFH为纤维母或原始间叶起源的肉瘤，表现为兼有纤维母和组织细胞分化的特征，而不是真性组织细胞起源。然而，在最终明确肿瘤细胞起源之前，2002年版WHO软组织肿瘤分类仍将它保留在“所谓纤维组织细胞性”大类中。
现在认为MFH是一种共同的“形态结构”，见于多种多形性肿瘤，而不论何种分化。因此，MFH将实际上无关但有相似形态特征的不同肿瘤联系起来。MFH也被认为代表肿瘤生长的一种“最后共同通路”。因肿瘤（肉瘤或非肉瘤）在生长过程中的进展，它们可能失去分化结构而最后形成未分化结构。一些研究重新评价了原诊断为MFH的病例，结果支持这些假说，因这些病例可能查出分化（脂肪源性、神经源性、肌源性或非肉瘤性）。这可以解释：（1）许多诊断为MFH的肿瘤在免疫组化、超微结构和细胞遗传学方面的异质性；（2）临床行为以及结局的宽广谱系（包括治疗敏感性、转移时间和方式）；（3）少见部位频繁出现MFH样病变。与此相似，MFH亚型的形态特征也是许多其它肿瘤共有的，使诊断分类（实体）产生疑问，难以归类。鉴于此观点，MFH及其亚型的诊断变为局限于一小部分多形性肉瘤，它们被排除了所有其它可能的分化谱系。
现在认为MFH这一术语是错误的名称（误称），因为它提出的组织细胞起源这个观点已经没有根据，而且它错误地包括了具有共同形态的不相关肿瘤，如前所述。因此现在强烈推荐摒弃这个名称。WHO提倡用“多形性肉瘤（pleomorphic sarcoma）”取代它，给予肿瘤更准确的形态学描述而且不提示肿瘤细胞的起源。也有提议用“多形性纤维肉瘤（pleomorphic fibrosarcoma）”一词，但反对意见认为，它可能与经典的纤维肉瘤(classical fibrosarcomas)混淆，后者是不同实体，由相对一致的梭形细胞群组成，并且几乎总是没有多核或多形性巨细胞。不幸的是，MFH这个名称已经深入外科病理并且为外科医生和临床所熟知。因此，推荐在使用新命名时，同时列出MFH的旧名称。2002年版WHO软组织肿瘤分类用这种方式保留了MFH这个名称。2002年版美国肿瘤联会（American Joint Committee on Cancer）出版的有关软组织肿瘤的分期系统也使用了相同的方式。
历史上提出过五个MFH亚型：（1）车辐状-多形性MFH(storiform-pleomorphic MFH，WHO称为pleomorphic MFH多形性MFH)；（2）粘液样MFH；（3）炎症型MFH；（4）巨细胞型MFH；（5）血管瘤样MF(angiomatoid MFH)。现在已澄清，这些亚型为异质性实体，不应归入作为单一分类。
车辐状-多形性MFH 在MFH及其亚型作为诊断实体被推翻之前，车辐状-多形性MFH占所有MFH病例的绝大多数（60%-70%）。典型的车辐状-多形性MFH由梭形细胞夹以多角形或圆形细胞混合组成，排列成车辐状结构。也可出现数量不等的奇异形、多核巨细胞。细胞密集，核多形性明显，伴较多非典型性核分裂像。车辐状-多形性MFH通常见于老年（60-70岁）患者的下肢，后腹膜也是常见部位。前述“共同结构/最后通路假说”可很清楚地解释车辐状-多形性MFH的形态特征：肿瘤形态为许多未分化肿瘤所共有，包括肉瘤和非肉瘤性肿瘤，后者如未分化癌、梭形细胞恶黑、梭形细胞淋巴瘤。因此，车辐状-多形性MFH的诊断是一种排除性诊断，在无法识别分化谱系时才能诊断。在这种情形下，WHO2002提倡用“未分化高级别多形性肉瘤”取代它，但仍将它放在纤维组织细胞肿瘤一类之下。随着概念转变，一度认为此亚型为成人最常见的软组织肿瘤，现在发现不超过成人STT的5%。
粘液样MFH 粘液样MFH是第二常见亚型（10-20%）。镜下，肿瘤有明显的粘液样基质。现在认为粘液样MFH为一个特殊实体，不仅由于其独特的粘液样外观，而且它比其它亚型有更好预后。因此WHO2002使用粘液纤维肉瘤这个术语。因粘液纤维肉瘤表现为肌源性分化（SMA+或MSA+），它从纤维组织类转移到肌纤维母细胞类。
巨细胞型MFH 巨细胞型MFH为罕见亚型（10-15%）。镜下特征是多核巨细胞。巨细胞很像骨母细胞，但它们倾向于有更高级别的核，很少发现与类骨质（osteoid）有关。现在认为巨细胞型MFH不代表一类特殊实体，因为其中的大部分通常可能识别出分化谱系。许多原诊断为巨细胞型MFH的病例现在被重新分类为巨细胞丰富的骨肉瘤、平滑肌肉瘤伴骨母细胞样巨细胞反应，或巨细胞丰富的间变性癌。如果未发现分化证据，可诊断为巨细胞型MFH，并使用新名词—伴有巨细胞分化的未分化多形性肉瘤。在2002版WHO软组织肿瘤分类中，它被归入纤维组织细胞大类下。
炎症型MFH 炎症型MFH为最少见亚型（5%）。特征为致密炎细胞浸润（中性粒细胞、淋巴细胞、泡沫细胞为主，图5）。与其它亚型相似，此亚型也被质疑。许多原诊断为炎症型MFH的病例被重新诊断为去分化脂肪肉瘤，其去分化成分有明显间质炎细胞浸润。其它与炎细胞浸润非常相似的病变包括间变性癌伴明显炎症和间变性大细胞淋巴瘤。因此，炎症型MFH的诊断仅能在无分化谱系时成立。在2002版WHO软组织肿瘤分类中，它被改名为伴有明显炎症的未分化多形性肉瘤，放在纤维组织细胞肿瘤大类中。
MFH亚型的旧名称
MFH亚型的新名称(编码)
肿瘤分类
(编织状-)多形性MFH
未分化高级别多形性肉瘤
所谓纤维组织细胞性
粘液样MFH
粘液纤维肉瘤
肌纤维母细胞性
巨细胞型MFH
伴有巨细胞分化的未分化多形性肉瘤
所谓纤维组织细胞性
炎症型MFH
伴有明显炎症的未分化多形性肉瘤
所谓纤维组织细胞性
血管瘤样MFH
血管瘤样纤维组织细胞瘤
分化不确定的肿瘤
血管瘤样MFH 血管瘤样MFH现在认为不是MFH亚型，因形态和临床都与MFH及其亚型不同。血管瘤样MFH主要见于儿童和年轻成人。镜下，肿瘤良性外观，卵圆形、圆形或梭形细胞，嗜酸性，轻微多形性，排列成片或旋涡。有明显的裂隙样血管腔，伴细胞浸润、局灶含铁血黄素沉着和出血。而且，肿瘤倾向于惰性，极少转移。其新名词血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoid fibrous histiocytoma，AFH）可反应良性性质。尽管一半病例表现为Desmin+并反应其肌源性分化，其确切的分化谱系仍然不明，因为常常同时出现EMA+提示上皮性分化。因此，AFH从纤维组织细胞性分类中移出，放入分化不确定的肿瘤中。
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