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前言及定义
相信鳃裂囊肿对很多人来说也是熟悉的陌生人,可能之前也看过类似的文章,但印象并不深刻。今天,我们就来场难以忘怀的学习之旅。
要彻底搞懂鳃裂囊肿,首先得知道什么是鳃裂,然而这个问题细说起来太长,咱们在这里只做精简叙述,够理解超声表现就好。
胚胎发育到第 3~4 周时,左右侧会出现 5 对鳃弓,两相邻鳃弓间的凹陷就是鳃裂,如下图所示。请注意,此「鳃」非彼「腮」,莫要搞混。另外,第 V 对鳃弓人类罕有,更不要提第 VI 对鳃弓了。
示意图显示胚胎发育早期的 I - IV 鳃弓和相应鳃裂
第1 对鳃弓:不久发育成上颌隆起和下颌隆起,参与颜面的形成; 第2 对鳃弓:参与舌骨及颈部的形成,并向尾侧迅速增长,逐渐覆盖第 3、4 鳃弓,与下方其他鳃弓之间形成腔隙,称为颈窦。随后不久颈窦闭锁,颈部形成。
如下图所示:
若鳃裂在发育过程中未完全退化,颈窦未能完全闭合,残留上皮组织,就可能导致鳃源性病变。若病变两端均未闭合,在咽部和颈部皮下均有开口,则称为鳃裂瘘;若只有一端有开口,则称鳃裂窦;若两端均无开口,呈囊性的闭合状态,就称为鳃裂囊肿。
病理学上,由于鳃裂囊肿大部分存在淋巴组织,有学者也认为是囊性淋巴结病变,称之为良性淋巴上皮囊肿。
上述文字可能有些枯燥,但对于理解鳃裂囊肿的形成非常重要,所以有必要了解,好在我已经精简了,不多。
临床表现
鳃裂囊肿为先天性病变,多见于10~40岁,常为单侧。囊肿生长缓慢,多无自觉症状,查体可表现为表面光滑的无痛性肿块,质软,有波动感,压之不变形。
有些可在病变处皮肤上看到细小瘘口,挤压时可见白色分泌物,或呈条索状走行,则为鳃裂瘘(窦)。
由于病变内含有丰富淋巴组织,合并上呼吸道感染炎症时,病变常同时肿大疼痛,甚至可破溃。
鳃裂囊肿最常位于颈前三角区,并可根据囊肿所在位置判定其来源,通常以下颌角和舌骨为标志分类:
第 1 鳃裂来源:发生于下颌角以上及腮腺区,少见,约占5%~8%;
第 2 鳃裂来源:位于下颌角与舌骨之间颈上部,最常见,约占90%~95%;
第 3、4 鳃裂来源:位于颈中下部或锁骨附近,罕见。
示意图显示不同来源的鳃裂囊肿在颈部的体表位置
示意图显示不同来源的鳃裂囊肿在颈部的体表位置
第 1 鳃裂来源囊肿
第 2 鳃裂来源囊肿
第 3、4 鳃裂来源囊肿
超声表现
鳃裂囊肿在超声上的表现本身并无特异性,其所在位置及周围组织结构往往是诊断的必要依据。
1929年,Bailey 根据鳃裂囊肿与颈部周围组织的关系, 将其分为四型:
I 型 : 囊肿位于颈深筋膜之下, 胸锁乳突肌前缘,该类型最为常见;
II 型: 囊肿位于颈部大血管上方,与颈内静脉有不同程度粘连;
III 型: 囊肿经颈动脉分叉之间扩展至咽侧壁, 可向上延伸到寰椎侧方;
IV 型 : 囊肿位于颈动脉与咽侧壁之间,该型最少见。
鳃裂囊肿的超声表现包括:
囊肿位于颌面部和颈前区,常为单侧单发;
囊肿形态多呈椭圆形,部分可为不规则形;
囊肿边界清楚,囊壁较薄,一般不易察觉。若合并囊肿感染,囊壁可增厚,甚至近囊壁部分呈实性低回声;
囊肿后方多伴有回声增强效应。
典型病例1
患者女,64岁,因发现左侧腮腺区肿块就诊。超声所见:左侧腮腺后下方探及一大小约50mm×15mm囊性包块,边界清,形态规则,内见条索样的分隔。包块与腮腺关系密切,致部分腺体受压。包块位于胸锁乳突肌前方,其长轴与之平行。术后病理证实为鳃裂囊肿。
典型病例2
(由丁香园注册用户「zs168」提供)
患者女,38岁,发现颈前部近正中线处包块4个多月,无明显压痛,偶有吞咽不适感。超声所见包块位于皮下,肌层浅侧,形态尚规则,内部透声欠佳。术后病理证实为鳃裂囊肿。
典型病例3
(由丁香园注册用户「12alex」提供)
患儿男,5岁,出生时即发现左颈前包块,哭闹时明显。近 1 年内生长较快,约20mm×15mm,质软,有波动感。肿物表面有一瘘口,可见少量溢出液,肿物上方可扪及索条状物。
超声所见如下图所示:
颈部横切面显示囊性肿物位于甲状腺左叶左前方,颈动脉正前方
由上图探头下移,显示肿物下端膨大
由上图探头旋转90°,显示肿物下端彭大处纵切面
颈部纵切面显示肿物向上呈条索状延伸
颈部纵切面显示肿物向上呈条索状延伸
颈部纵切面显示肿物向上呈条索状延伸
术中发现囊肿由颌下腺后方向内生长,术后病理证实为鳃裂囊肿。
鉴别诊断
目前认为,手术完整切除囊肿是唯一有效的根治方法。若合并急性感染或脓肿形成,须引流脓肿,控制感染感后择期手术。
鳃裂囊肿容易反复感染,诊治不当容易复发,二次或多次手术引起瘢痕粘连,增加手术难度,更加难以根治,给患者带来痛苦,也可能导致焦虑等心理不适。
学术主编 / 刘德泉
题图来源 / assetsdelivery.com
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