硬 皮 病
硬皮病是结缔组织病变,可分为局限性和系统性两种类型。前者主要表现为局限性皮肤硬化;后者除皮损外,并已累及内脏器官。与
中医古代文献中的。皮痹”五硬”近似。
此病病因尚未明了。 目前多认为感染细菌
或病毒的可能性最大。因临床上不少患者往往
呈均…陆的硬化。
[临床表现]
硬皮病可发生于任何年龄,但以20岁左右
多见。女性发病数高于男性三倍。本病分局限
性和系统性两种。 .
1.局限性
局限性有点状、片状、带状不同之损害.
点状损害多发生于胸部、颈部、臂部和股部。
损害为大小不一的坚硬白色斑点,表面光滑发
亮。周围绕以淡红色或紫红色晕环。损害多聚
集分布或排列成线状。片状损害发生于面部和
胸部为多.初起损害为园形、卵园形或不规则
形紫红色片状水肿.经数周后,皮损逐渐扩大
而硬化,颜色变成象牙色或淡黄色,周围常绕
以紫红色晕环。表面干燥平滑。局部无毛发.
也不出汗。数年后,逐渐出现白色萎缩性疤
痕。有的出现带状损害,常沿肢体或胁间呈带
状分布,但亦可发生于头皮或额部。经过和片
状损害相似,唯皮损有显著凹陷。有时伴有颜
面偏侧萎缩。
2.系统性
本型患者在起病前多有指端动脉痉挛现
象,表现为间歇指(趾)端苍白、青紫、疼痛
阵作。皮损常先发于四肢远端和面部,严重者
往往累及全身皮肤。根据皮损变化的不同一般
将其分为三期:浮肿期、硬化期、萎缩期。在
浮肿期,皮肤水肿,呈正常色或苍白色,经数
周即进入硬化期,皮肤发硬光滑而萎黄,或呈
棕褐色。发硬的皮肤还易折皱或捏起.严重
时.皮下组织及肌肉均发生萎缩及硬化,紧贴
于骨骼,形成木板样硬片.活动受限,如面部
缺乏表情、开口困难,关节强直等。有时指
(趾)端皮肤硬化,血供不足而形成营养性溃
疡.经数月或数年后逐步过度到萎缩期。此时
表现为皮肤变薄如羊皮纸样,同时合并有毛发
脱落和出汗减少等现象。
大多数患者均有低热,个别者也有高热。
此外,尚有疲乏无力,形体消瘦,关节疼痛等
症.由于食管, 胃和肠的肌层及粘膜下层的纤
维性变,从而消化道发生运动机能的障碍,致
使粘膜出现发炎、出血,溃疡和萎缩.因此.
患者常有吞咽困难,恶心、呕吐、腹痛、腹泻
等症。心肌受损(纤维性变或萎缩)时,可发
生心慌心悸、心律不齐和心力衰竭。也有发生
心包炎和心内膜炎的。肺部广泛性纤维变时可
致肺机能不全,从而出现气短咳喘,呼吸困
难。晚期可累及肾脏,严重时可引起肾功能哀
竭。其他如甲状腺、甲状旁腺和肾上腺等内分
泌腺可有功能紊乱,
系统性硬皮病发生在儿童时期的,大多只
有手部和面部的变化。其他脏器的病变较为少
见。
大多数病人呈慢性经过。局限性者可自停
发展,预后较好。少数患者属暴发型,预后严
重。系统性者往往逐渐发展.可持续多年.症
状时轻时重.
[诊断要点]
l。诊断要点,
本病根据其主要临床症状一皮肤硬化.即
可确诊。组织病理检查对本病的诊断有参考价
值.
2.鉴别诊断要点:
(工)局限性硬皮病需与下列病鉴别:
①斑萎缩:早期损害为大小不一的圆形或
不规则形淡红色斑片.以后逐渐萎缩.呈皮色或
青白色,微凹或隆起,表面起皱,触之柔软。
②硬化性萎缩性苔藓;皮损为淡紫色发亮
的扁平丘疹。大小不一,常聚集分布,但不互
相融合。表面有毛囊角质栓,有时发出水疱.
在病变过程中逐渐出现皮肤萎缩.
(2)系统性硬皮病应与下列病鉴别:
①成人硬肿病:国内报道极少,据1989年
4月苑勰等对60例硬肿病临床分析,认为该病
首先出现皮肤肿硬,皮肤改变近心部位重.远
心端轻,硬化区与正常皮肤间无明显界限,手
足受损率少,程度轻.不但有皮肤改变.且可
出现内脏症状,严重可影响生命。并认为本病
与硬皮病的主要区别在于病理组织的改变;即
胶原纤维束排列规则与纤维束间隙的存在以及
胶原纤维基本不发生匀质化等三点作为鉴别的
主要依据。而文献中强调A Lcian蓝染色阳性
来区别硬皮病是不妥的。对本病疗效与。自愈”
也应以组织学改变来判定。
成人硬肿病在电镜下发现.胶原纤维呈
大、中束排列、纤维直径一致.与硬皮病的胶
原纤维粗细不等。排列紊乱有明显区别,此与
光镜观察一致。
②皮肌炎:眼眶周围有水肿性淡紫红色斑
片,或呈蝶形,逐渐蔓近到其他部位的皮肤。
并伴有明显的肌肉无力、疼痛和触痛.24小时
尿中肌酸量显著增高.
[病机分析]
硬病病初期属于中医痹症中的。皮痹”.内
因气血两虚,脾肾阳气亏损。卫外温煦气力不
足。外因风寒湿邪乘虚而入,、阻于经络肌表血
脉之间,气血痹阻,运行不利,营卫失和,而
致皮腠肿硬如革,关节厢伸不利。手足僵硬,
甚则状如尸蜡.
若邪气客久,阳气受损,气血阴阳脏腑俱
可受侵,出现虚损诸症。肺主皮毛,若肺之气
阴亏损.失却.熏肤充身泽毛”的作用,故皮肤
失去柔润,而呈僵硬如革,久则治节失司,出
现气短、咳喘,呼吸困难等。脾主肌肉、四
肢,邪气袭脾,脾气亏虚,失其健运,不能转
化精微,气血衰少,饮食不能为肌肤,故肌肉
萎缩而四肢活动困难,或见吐泻腹痛等症。心
卞血脉,主神明。气血久亏,心失濡养,故可
发生心慌心悸,心律不齐和心力衰竭。肾主
骨,司伎巧,肾阴阳俱损,故骨质受害,引起
肾功能衰竭等。
[辨证论治] 使用方法:先对症选用药方,并按提示辩证加减,然后进入方剂数据库查阅其药理、煎法、服法等;再进入中药数据库根据病人的具体病情、体质对所选的药方进行加减,才得到有效的药方,还要查阅三反九畏;服药后还要根据“疗效评定”再次判断所用的药方的疗效。
硬皮病目前尚无特效疗法.初起按中医
“皮痹”用温阳散寒活血软坚等法治疗。后期发
展力系统性者, 则应以患者全身症状为主,结
合皮损表现和病机,按中医的“虚损”病进行辨
证治疗。
临床按急性发作期和缓慢进展期进行辨证
治疗。
1.急性发作期
一般从发病开始,半年内为急性发作期。
多见一厂浮肿期及硬化的早期。
肺卫不宣:凡局部皮肤出现局限性或弥漫
性发硬,具腊样光泽,毛发脱落,关节活动障
碍,张口困难,兼见低热恶寒、身痛肌痛,或
有咳嗽痰稀, 口不渴,舌淡红,脉沉细。治宜
疏风解表。活血软坚。约如羌独活、蝉衣、牛
蒡子、地肤子、地龙、桃仁、红花、桂枝、三
棱,莪术。
如表解后,余症皮肤发硬,上方可去蝉
衣。牛蒡子。酌加鹿角胶,白芥子,补骨脂之
类。
局部兼用下方熏洗:透骨草15克,刘寄奴15
克,祁艾30克,伸筋草60克,防风15克,羌活
15克。用水5斤煎20分钟后侵洗患处.一日二
次,注意避风。
经过妥当及时治疗,月余皮肤变软,硬结
可基本消退。
久治不愈,寒邪郁久化热,或见指(趾)端
发生湿性或干性坏死,发热;齿衄,舌红脉
数,:宜先祛邪后扶正.祛邪可用普济消毒饮加
减。扶正用增液汤加味,酌加首乌、鹿角胶、
银花、当归等。
风湿阻络:凡患者出现局限性皮肤顽硬,
形如制革,关节届伸不利,手僵足挺,重则状
如尸腊。甚至肢末发绀,舌淡红,苔薄白腻,
脉沉或沉细。属风湿:之气客于肌腠,气血痹
阻,营卫不活所致.治宜祛风除湿,通络和
营。用独活寄生汤化裁.常用药如羌独活、桑
寄生、秦艽、防风,川芎、当归、赤芍、丹
参、红花、怀牛膝、伸筋草、桑枝、地骨皮。
如阳虚畏寒明显,酌加附子,肉桂;若肢
端紫绀发凉,重用温补肾阳之品,如巴戟天,
仙茅、仙灵脾,菟丝子等;若关节痛明显者加
乌稍蛇、细辛;若形成溃疡,疼痛明显者,加
延胡或乳香,没药。有结代脉者加炙甘草、桂
枝、紫石英。若后期病情稳定,或现萎缩,治
宜补气活血,温经通络。上方加太子参,生黄
芪、桂枝,阿胶、鹿角胶等。
兼用薰洗方:桂枝30-60克,松节30克,
赤芍15克,细辛10克,桑枝30—60克,加水5000
毫升,煎至2000毫升.趁热浸渍患处,一日二
次,每次30分钟。
阳虚寒乘:素体畏寒肢冷,关节疼痛,食
少便溏,腰膝酸痛,性欲减退,突然面部、眼
睑或手背有发紧、肿胀、坚硬表现,皮肤多呈
粉红色或黑白相间。舌体胖嫩,质淡暗,苔白
或灰,脉沉细。多为脾肾阳虚,卫外了:困,腠
理不密,风寒之邪乘隙而入,阻丁皮肤肌肉,
以致气血凝滞,营卫不和,经络阻隔而致。宜
温补肾脾,温经通络为法。常用阳和汤加味,
药如熟地、鹿角胶、炒白芥子、肉桂、干姜、
炙麻黄、炙甘草、桂枝。鸡血藤、苍白术。
加减:便溏,加赤石脂、草蔻、五味子、
倍白术。若局部皮肤坚硬作痛者,倍桂枝加制
川乌.煅牡蛎、醋鳖甲.
艾灸:有人采用隔药饼(由附子、川草
乌、细辛、桂枝、乳香、没药等组成)间接灸
为主的方法治疗硬皮病。方法是,根据益气通
阳,活血化瘀的治则选取穴位,分成四组:①
大椎,.肾俞;②命门,脾俞,③气海,血海;
④肺俞,膈俞。轮流灸治.每周四次,艾壮如
花生半大,每穴3—5壮。有一定疗效。
如果患者表现为局限性硬皮病.在隔药灸
的基础上,在病变的局部,还可加用刺络拨罐
的方法, 目的是为了改善局部血循环。
新生儿硬皮病:多见于早产儿和先天性禀
赋不足的体弱儿.由于新生儿皮下脂肪所含未
饱和脂肪酸甚少,熔点较高,易于凝固。所以
在先天阳气不足情况下,受寒冷侵袭后,经络
淤滞,气血运行不畅,容易发生硬块。证见皮
肤呈弥漫性发硬,两面颊及臀部尤且明显,表
面平坦。压之不出现凹陷。体温不升,嗜睡,厌
食,呼吸慢而表浅,心音弱。偶有紫绀,黄疸。
急宜温中散寒,助阳通络,方用附子理中汤加
味.药如红人参,附片、炒白术、干姜、炙甘
草。水煎两次,浓缩至50毫升,用滴管滴入口
中,每次5毫升,每4—6小时一次,连服5日.
同时注意保暧,或母亲抱在怀里,或用温水袋
和温箱中保暧.
2.缓慢进展期
当病邪进一步入侵,可出现五脏痹。从临
床表现看,属中医的虚损证候.此时,形气,
病气俱不足,当。扶正达邪。。在治疗中主要贯
穿两大治疗法则;补益脾肾和化瘀通络. ,
补益脾肾:综观历代医家治疗经验,调补
脾肾是治疗虚损的关键。因脾为气血生化之
源,人身之根蒂。肾为先天之本,精气之源,
寓真阴真阳。脾主肌肉,肾司寒水,脾肾阳
虚,皮肤却温煦,寒凝血滞,则皮腠硬结。故
补益脾肾,温养阳气是治疗硬皮病的根本所
在。方选培本治硬汤(经验方):
组成;党参12克,白术15克,茯苓12克,
鹿角胶6克(烊化),生熟地各15克,山萸肉12E,
山药30克,仙茅loE,仙灵脾12克,淡昆布15
克,醋鳖甲15克。根据精气互根,脾肾互滋的
原理而选用党参,白术,茯苓、山药补益脾
气;山萸肉.二仙、鹿角胶温补肾阳,生熟
地、山药、鳖甲,鹿胶滋补精血,鳖甲合昆布
又有软坚之功,共奏培补脾肾之本,精气互生
之用,以治诸脏虚损,皮腠硬结之证。
如畏寒肢冷,便溏者,酌加温经散寒之附
子、肉桂;如见阳虚血瘀畏寒舌紫暗或有瘀斑
者,加巴戟天,当归、红花、桂枝之类:如关
节痛明显者,加祛风止痛之桑寄生,秦艽,乌
稍蛇等。
化瘀通络法:患病经年累月,“久病入络”.
伤及血分血络。血瘀见证明显者,均可使用本
法。由于久病多虚,应用化瘀通络法时.必须
结合每个人的具体体质情况,并区分气滞血
瘀,气虚血瘀,脾虚血瘀、肾虚血瘀等不同情
况进行施治。
气滞血瘀,证见胸胁胀痛,情绪易于激
动,或终日抑郁不乐,局部皮肤发硬,发紫或
灼热.关节失灵,张口困难,皮肤暗褐,舌质暗
红,舌下静脉怒张,脉弦。宜舒肝理气,通络
化瘀。方用丹栀逍遥散加味,药如丹皮,焦栀
子、当归、赤芍、柴胡、茯苓、白术、炙甘
草.生姜、红花、丹参.
气虚血瘀者,证见食少乏力,头昏心慌,
气短,肢体麻木,皮损或轻或重,颜色瘀暗,
舌淡胖质暗.苔薄白脉细涩或弱。选用补阳还
五汤,方中黄芪用量可偏大。
脾虚血瘀者,用补中益气汤加减。病在上
身加银花、姜黄:病在下身加牛膝、红花、附
片;病在四肢,加红花、桂枝;多处病者,加
麻黄、桂枝、红花、鹿角胶等。
肾虚血瘀者,表现有腰酸膝软.畏寒肢冷,
阳萎早泄或月经不调,舌质瘀斑点,脉象沉迟而
涩。应补肾阳通血络,用自拟经验方三仙桃红
汤。仙茅10克,仙灵脾15克,肉苁蓉15克,鹿
角胶10克,当归尾30克,苏木15克,熟地60
克.川芎10克,桃仁10克,红花10克,威灵仙
12克,鳖甲15克。方中仙茅。仙灵脾,鹿角
胶、肉苁蓉皆助阳柔剂,不仅能温补肾命之阳
气,且有调节内分泌的作用。桃仁、红花、当
归、川芎、熟地,苏木是养血活血通络之妙
品,能改善血液循环,调节血管障碍,而威灵
仙辛温不仅能导药力于十二经,散寒温经止
痛,又有软坚散结之能。本方有温肾,通络,
软坚之功。服后若有纳呆便溏之弊者,少加砂
仁即可。
该病不补肾则病必难愈,不通络则疾亦难
除。然瘀有新久轻重,虚有阴阳气血,补虚化
瘀,贵在灵活,切勿胶柱鼓瑟,顾此失彼。又
因其缠绵难愈,疗效缓慢,故必须坚持服用.
服药期间,一定要注意保护胃气,用药不可过
重、过猛、过腻,俾胃气健旺,则恢复亦快。正
如叶天士所说;。王道无近功,多用自有益。”
如皮肤坚硬绷紧者,酌加三棱、莪术,牡蛎软
坚之品,如气短自汗,极度疲乏者。加人参、
黄芪等益气之品;如盗汗咽干,舌红少苔者,
加龟板胶、枸杞子、地骨皮,青蒿、生麦芽等
滋阴清热;如痰热内盛、咳喘痰黄,咽痛红肿
者,宜暂停用该方,待热退痰清时再用。
局部可用熏浴治疗。方用。透骨草3。克。
祁艾3。克,刘寄奴i5克.自然铜30克.三棱1b
克.莪术15克,威灵仙3。克,川草乌各l 5克,
桂枝i。克。
取水适量,煎30分钟后置容器中趁热一边
熏浴患处.一边进行局部按摩。避风,一日二
次。一剂药连洗三日。坚持薰浴,直至病愈。
推拿疗法:遵《内经》。坚者削之。结者散
之”之旨,采用补肾阳,和营卫,温经脉.散
寒邪的治疗原则。手法采用按、压,推,摩、
点、拔、滚等。取穴位以“肺主皮毛、司开合”
为据,选手太阴肺经和足太阳膀胱经穴为主.
选中府、列缺、经渠、风池,五俞穴等,并可
根据不同症状.灵活加减。每曰一次.30次为
一.疗程。可连续治疗数个疗程。
联系客服