视网膜色素变性
视网膜色素变性是以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为特征的遗传性视网膜变性疾病，以夜盲和视野持续性缩小为特征。本病是先天性有遗传倾向的眼病，遗传类型有常染色体显性、常染色体隐性及性联锁隐性遗传。性联隐性最少见，发病早，常在10岁内就有症状，进展快，病情严重，常伴有高度近视，易并发白内障，预后最差，30-45岁即有严重视力损害甚至盲目。常染色体隐性多在青少年期发病，病情轻，进展也慢，但常伴有近视或白内障，常到45-60岁才开始出现盲目。常染色体显性发病较迟，进展缓慢，并发近视程度轻，一般预后较好，60-80岁仍可保留一定中心视力。
有哪些症状？
主要表现为黄昏时户外活动困难，或室内暗光下活动受限，但轻者仪有暗适应能力受损，即暗适应速度慢，时间延长。
夜盲症状与残留视野大小有关，有的病人视野受损不重，可无暗视障碍。随病情进展，视野逐渐缩小，视力下降，并可出现蓝色盲。
大部分病人到60岁即达法定盲目，残余视野直径小于20。，有些人盲目可早在30岁左右出现。
眼底检查：视网膜色素变性最特征性的眼底改变是视网膜上有骨细胞样色素沉着，视网膜动脉缩窄及视网膜污秽不清。
需要做哪些检查？
1．视力检查：视网膜色素变性早期视力相对正常或仅轻度受损，随病情进展视力逐渐下降，绝大部分病人最后盲目。
2．色觉检查：最常见的色觉异常是蓝色盲，而红绿色盲较少。
3．动态和静态视野检查：动态视野检查对于确定视野缺损位置和范围是简单、有效的方法，而静态视野对于确定视野损害的深度及特定视网膜Ⅸ域的光敏感性则比动态视野更准确。
4．全视野视网膜电图：有助于早期诊断，它在出现症状前或出现眼底可见的改变前即可表现异常，而且还可帮助识别本病家系中的患者和正常家系成员。
5．眼底荧光血管造影：视网膜色素上皮萎缩区大而积透见荧光，色素增生沉着处遮蔽荧光。
如何治疗？
黄芪20克，党参20克，熟地15克，路路通15克，菟丝子15克，密蒙花15克，女贞子12克，枸杞子12克，熟附子12克，巴戟天12克，茺蔚子12克，当归9克，白芍9克，桃仁9克，红花9克，鸡血藤30克，升麻6克，柴胡6克，甘草3克，夜明砂10克，望月砂10克。
上药加水煎为500毫升，瓶装，每日2次，每次服50毫升，1个月为1个疗程。
另外可服复明片，每次5片，每日3次。石斛夜光丸每次6克，每日3次。
有哪些单验方？
1．黑大豆500克，枸杞子20克，煮熟，晒干研末，每次5克，每日3次，淡盐水送服。
2．附子9克，党参、当归、黄芪、生地、枸杞子各12克，川芎、桂枝各15克，水煎服，每日1剂。
3．党参、白术、山药、菟丝子、黄精、柴胡、当归、丹参各10克，水煎服，每日1剂。
特别提示
1．强光刺激可加速本病进展，本病患者不宜进行滑雪、雪地行走、登山及在阳光下工作，可配戴有色眼镜保护。避免或减少在黑暗中活动。
2．本病患者多有屈光不正、近视、远视或散光等，可验光配镜提高视力。
3．多食舍较多量维生素A的食物，如胡萝卜、蛋黄、牛奶、动物肝脏、绿叶蔬菜等。
4．避免近亲婚配。
