12．1复肌宁方(尚尔寿)

12．进行性肌营养不良

 12．1复肌宁方(尚尔寿)
 (组成] 胶囊方：明天麻60克全虫60克 蜈蚣30条 (去头足) 地龙30克牛膝20克杜仲炭30克生黄芪30克 汤方：珍珠母20克牡蛎20克白僵蚕10克枸杞子15 克杜仲炭15克党参15克生黄芪20克胆星10克佛手 10克姜夏10克菖蒲15克伸筋草15克桃仁5克 (功效] 柔肝熄风，补益肝肾，健脾益气，祛痰通络。 (主治] 进行性肌营养不良。 (用法] 将胶囊方药物共研极细末装胶囊，每粒含生药0．5 克。每次3～5粒，每日3次。汤药方水煎服，每日一剂，剂量可随年龄增减。复肌宁胶囊适用于本病的各个发展阶段，汤剂在病情较重或兼证较多时加用；胶囊主要针对本病病机要点和病本的共性，汤剂则是针对不同发展阶段的病机特点及病人个体的差异 性，可酌情加减，二者相辅组成。 [方解] 胶囊方中天麻消风化痰，全蝎、蜈蚣、地龙平肝熄风通络。尚老师认为全蝎、蜈蚣为镇静强壮药，能治疗诸风掉眩，为神经科常备药物，临床观察患者服用后多感觉肌力增强。现代药理研究表明蝎毒素有增强骨骼肌收缩的作用。牛膝、杜仲补肝肾，强筋骨。黄芪益气健脾。方中天麻及三味虫药平肝熄风为主，配牛膝、杜仲补益肝肾，黄芪健脾，共奏平肝熄风，滋养肝肾，健脾益气之效。王旭高日：“如熄风和阳不效，当以熄风潜阳。潜阳之法，莫如介类为第一要药。”故汤方中珍珠母、牡蛎平肝潜阳，僵蚕祛风化痰，三药共助胶囊剂中全蝎、蜈蚣等平熄肝风。枸杞、杜仲补益肝肾，党参、黄芪益气健中。胶囊中虽有杜仲、黄芪，但对虚损程度较重者，就嫌病重药轻，故汤方重用黄芪、杜仲以增胶囊补益之力。胆星、佛手、姜夏、菖蒲化痰，伸筋草、桃仁通络。共奏平肝潜阳祛风，滋补肝肾，健脾益气，祛痰通络的功效。 (加减] (1)症见腰膝酸软无力，怕冷，小便清长，或遗尿，脉沉细无力，舌淡苔白者，属肾阳虚，于方中酌加巴戟天、补骨脂、狗脊、桑寄生等品。(2)症见腰膝酸软无力，五心烦热，舌红少苔，脉细数者，属肾阴虚，可取六味地黄丸意酌情加减。 (3)症见面色萎黄，纳少便溏，四肢瘦削，倦怠懒言，脉沉细而缓弱，舌淡苔白有齿痕者，属脾虚，可取补中益气汤或六君子汤意酌情加减。(4)症见小便黄浊，口苦纳呆，舌苔黄腻，脉滑数者，属湿热，可于方中酌加知母、黄柏、苍术等药。 [按语] 本病多属于中医痿证范畴。、较为难治。除服药外，为了保证疗效，应注意功能锻炼，以促进疾病向好转、痊愈方向发展。应避免寒湿侵袭，忌辛辣食物，以免加重病情。尚老师曾对治疗的238例患者作了初步统计，病情得到控制者49例 (20．59％)，症状好转者143例(60．08％)，无效者46例 (19，33％)。 (典型病例) 赵×x，男，6岁。 以双下肢无力3年，加重半年为主诉入院。患儿足月顺产第1 胎，1岁半会走路，3岁左右家长发现患儿行走无力，易跌倒，走路摇摆，近半年来病情进行性加重，逐渐上坡、蹲立困难。饮食正常，二便尚调。舌质淡红，苔薄白，脉滑数。患儿家族中无类似发病。肌肉及神经系统检查：肩胛带、骨盆肌及下肢近端肌肉轻度萎缩，双下肢腓肠肌假性肥大，质硬，翼状肩胛，Gower氏征(+)。走路摇摆呈鸭步，略能慢跑。蹲立困难，需手扶膝盖，上下楼梯需扶膝单级行走。理化检查：肌电图示肌源性损害。血CPKl318．7IV／L， LDH526．9IV／L，GPT210．3IV／L，GOT99．21Y／L。西医诊断：进行性肌营养不良症(DMD型)。以复肌宁胶囊及复肌汤加减，药物治疗为主，辅以针炙，功能锻炼。治疗一个月，患儿肢体活动较前有力，跌跤明显减少。化验CPK酶降至69．81／L。LDH、GPT、GOT 无明显改善。患儿出院后继续服用复肌宁胶囊，停用汤剂。随访 4个月后病人症状体征明显好转。走路步态基本正常，能如正常儿童一样快跑，蹲立自如，不需扶膝，唯上坡稍感费力。双下肢腓肠肌明显缩小，变软。临床效果明显，继续服复肌宁胶囊巩固疗效。 附 尚尔寿简介：号祝三，出生于1934年，辽宁海城市人，尚家五代传人，在医学世家熏陶下，幼承庭训，22岁独立应诊， 1957年毕业于北京医科大学，多年从事中医科研工作，专事乙型肝炎及其它肝病，进行性肌营养不良症，重症肌无力等病研究。