小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病,是一种多见于儿童的疾病,常为急性风湿病的一种表现。临床特征为不规则的舞蹈样动作。
小舞蹈病在中医学中属于颤证的范畴。
小舞蹈病与风湿病密切相关,它往往是风湿热的一种表现。主要病理改变为基底节、大脑皮质、脑干、小脑等处散在动脉炎和神经细胞变性。
[临床表现]
多见于5~15岁的儿童,女多于男,在成年人中主要见于孕妇(妊娠舞蹈病)或服用避孕药的妇女,多为小舞蹈病的复发。常为亚急性起病,也有因情绪激动而骤然发病者。表现舞蹈样动作,肌张力降低和肌无力等。
早期症状常不明显,不易被发觉,表现为病儿比平时不安宁,容易激动,注意力分散,学习成绩退步,肢体动作笨拙,且不协调,书写字迹歪斜,手中所持物体经常失落和步态不稳等。这时父母或老师常可误认病儿有神经质或由顽皮所致。以后症状日益加重,过一定时日后出现舞蹈样动作;这是一种极快的、不规则的、跳动式和无意义的不自主运动。
舞蹈样动作的严重度和频度因人而异,常起于一肢,逐渐扩及一侧,再蔓延至对侧,上肢的舞蹈样动作常比下肢严重,若局限于一侧称偏身舞蹈症。上肢各关节交替发生伸直、屈曲、扭转等动作;手指不停的屈伸与内收。伸手时出现特殊姿势,腕关节屈曲、掌指关节过伸、各指伸直分开,手臂则旋前。与病人握手时,可发现其握力不均匀,时大时小,变动不已,称为“挤奶女工捏力征”。
下肢的不自主运动表现为步态颠簸,常常跌倒。躯干亦可绕脊柱卷曲或扭转。面肌的不自主运动表现为扮鬼脸,颜面表情举凡皱额、噘嘴、眨眼、吐舌、挤眉等等,变幻不已。舌肌、口唇、软腭及其他咽肌的不自主运动则引起构语困难、咀嚼和吞咽障碍。呼吸可因躯干肌与腹肌的不自主运动而变为不规则。舞蹈样动作可因情绪激动或作自主运动而加剧,平卧安静时减轻,睡眠时完全消失。自主运动可因肌张力降低、共济失调或真性肌无力而不能协调。每一动作均突然冲动而出,很不自然。肌力常显得减弱。
严重者俨若瘫痪,称为“麻痹性舞蹈症”肌张力普遍降低,各关节可过度伸直。腱反射迟钝或消失。极个别病人可出现钟摆样的膝腱反射。锥体束征阴性。全身深、浅感觉均无异常。精神改变轻重不等。
多数病人有情绪不稳、容易兴奋而致失眠。严重病例可有精神错乱、妄想、幻觉或躁动等,称为躁狂性舞蹈症。周围的嘈杂声音或强光刺激均可使病人的躁动及舞蹈样动作明显加重。
全身症状可甚轻微或完全缺如。伴有风湿性心脏病者可有心脏扩大或杂音,还可有急性风湿病的其它表现,如发热、关节炎、扁桃体炎、皮下结节,周围血象白细胞增多、血沉增快、血清粘蛋白增多、血清抗链球菌溶血素“O”滴定度增加等。脑脊液检查极少有异常。
本病一般经3~10周后可自行恢复。1/5~1乃的病人可在间隔不定的时间后再次复发。间歇期可经数周、数月至数年不等。本病预后良好。
妊娠舞蹈症的临床表现与较重型的小舞蹈病类似,最多见于17~23岁间的初产妇,而且多在妊娠的前半期发病。舞蹈症可于妊娠期中或分娩后自行停止,亦可于人工流产后立即停止。胎儿的病死率较高,但能足月出生的胎儿则多为正常。
[诊断]
根据本病的特点,包括年龄、病程、舞蹈样不自主动作、肌张力和肌力的改变,以及可能存在的风湿热病史和现象,诊断比较容易。
[鉴别诊断]
(一)先天性舞蹈症 一般为脑性瘫痪或其他出生前后脑病可能产生的一种症状。出现时间较小舞蹈病为早,至迟在2岁前即已开始。都伴有其他症状如智能障碍、震颤、手足徐动或痉挛性瘫痪等。
(二)核黄疽 核黄疽的生存者,日后可能发生多种不自主动作,包括舞蹈样动作。凭病史、智能障碍和其他形式的不自主动作可资鉴别。
(三)遗传性进行性舞蹈病 本病发病多在中年以上,以家族史、舞蹈样动作和进行性痴呆为特征。偶然在儿童期出现,则都伴有强直性肌张力增高,并常有癫痫发作。
(四)药物所致的运动异常 有些儿童在服用强安定剂后,可引起急性运动异常或迟发性障碍。凭有服药史可供鉴别。此外,运动障碍的舞蹈样动作也都和手足徐动及肌张力障碍并见。
(五)习惯性痉挛 习惯性痉挛也是儿童的常见疾患。可见于面、舌、颈、上肢或喉部。和舞蹈病不同,动作是刻板式的,即在同一肌肉或同一肌群中重复收缩。肌张力、肌力、共济运动等也无变化。
(六)手足搐搦症 低血钙症所引起的手足搐搦,患者常诉说感觉异常甚至肌肉疼痛。和小舞蹈病的Wamu征不同,“助产土手”表现为掌指关节屈曲和拇指内收。面神经叩击试验和束臂加压试验也可帮助诊断。
(七)抽动秽语综合征 为数组肌肉的重复性快速性抽动症,见于头部和颈部者为多。虽仅半数吐说秽语,每个患儿皆有喉部抽动,引致重复性爆发性无意义的单词怪声。据此可与本病区别。
[中医辨证论治]
(一)气血两虚证
症状:肢体颤振日久,程度较重,伴面色无华,精神倦怠,四肢乏力,头晕眼花,舌体胖、边有齿痕,舌质暗淡、或夹有瘀点,脉细弱。
治法:益气养血、熄风活络。
秘方编号: 小舞蹈病C-397-1号。
(二)肝肾不足证
症状:颤振日久不愈,多见于中壮年及老年,也有因秉赋不足幼年发病者,其震颤幅度、程度较重。常兼头目眩晕,耳鸣,失眠多梦,腰酸腿软,肢体麻木,老年人可兼见呆傻健忘,筋脉拘紧,动作笨拙;舌体偏瘦,舌质暗红、少苔,脉细弦或沉细弦。
治法:滋补肝肾、育阴熄风。
秘方编号: 小舞蹈病C-398-2号。
(三)痰热动风证
症状:颤振或轻或重,尚可自制。常兼胸脘痞闷,头晕,内热口干,咯痰色黄,或多汗,舌苔黄腻,脉弦滑数。
治法:清化痰热,兼以熄风
联系客服