不幸的是，在过去15年里，尽管胱氨酸尿的基因组成有了很多的理解，但这种疾病的治疗几乎没有进展。患者易复发，因此医学和饮食治疗是处理这种结石的关键。增加液体摄入以降低尿液胱氨酸浓度，目标为降低到浓度低于300mg/L。患者日胱氨酸的排出量可用于估计需要的尿液量。Dent等发现水合作用可降低三分之二患者结石的活动性。首选液体为含有矿物水和橘汁的复合饮料。矿物水富含碳酸氢盐，橘汁含有枸橼酸。这些物质的消耗促进利尿并增加尿液pH值，这两样对患者都有利。成人每日尿量的一般目标是3L，儿童是24h40-50mL/kg。一般，维持3L/d的尿量需要摄入超过4L/d的液体。患者可使用硝嗪指示试纸来监测尿液比重。如果比重过高的话可让他们摄入更多的液体。比重低于1.01是理想值。对极度活动的结石患者推荐睡前和夜间摄入液体。
胱氨酸衍生于必需氨基酸甲硫丁氨酸。对胱氨酸尿患者低甲硫丁氨酸饮食有时也是推荐使用的。然而，这种饮食有限制性，因为消化的大部分甲硫丁氨酸用于蛋白合成。甲硫丁氨酸来源于肉类，而肉类是西方文明动物蛋白的主要来源。限制动物蛋白摄入对一般结石患者来讲都是有利的，包括降低钙和尿酸排泄，增加尿液pH值和枸橼酸排泄。因此，适度的限制动物蛋白摄入理论上对胱氨酸结石患者有益。
由于COLA转运是部分钠依赖性的，限钠可能能够降低胱氨酸的排出。实际上有报道胱氨酸结石患者对限钠有一个中度反应。因此，基于这种反应和限钠能降低一般结石风险的好处，推荐成人限制钠摄入到每天100mEq。这组人群其它代谢异常如低枸橼酸尿和高钙尿的相关报道也支持限钠。
尿液pH调节治疗在胱氨酸尿患者有一定的局限性。因为除非尿液pH在7.5或以上，胱氨酸可溶性并不会明显增加。据报道胱氨酸结石患者尿液pH值要高于非结石对照，6.79 vs. 6.09。并且尿液pH值高于7.5理论上可升高磷酸钙结石的风险。考虑到这些情况，升高pH值的治疗窗很窄。不管怎样，患者尿液pH值应该保持在6.5-7.0。对于低于这个范围的患者，给于枸橼酸钾是最好的方法。通常成人每日两次10-20mEq已经足够。对于钾耐受的患者可给于碳酸氢钠和枸橼酸钠。但是如前所述，钠负荷可能会扰乱其它结石风险因素。患者应该通过浸渍法来监测尿液pH值确保在合适的范围。调节pH值作为单一疗法有一定的局限性，在活动性结石患者应该辅以其它措施。
对一小部分胱氨酸尿患者应给于饮食调节以降低胱氨酸排泄。Birwe等每日给于患者5mg维生素C并报道说尿液胱氨酸排泄出现轻度下降。Jaeger等发现胱氨酸尿患者口服谷氨酰胺也会引起胱氨酸排泄的轻度下降。然而，在采取限钠饮食的时候，这些给药效果就消失了。这些发现提示我们，在处理胱氨酸尿患者的时候，这些药物尚没有什么价值。
对上述保守治疗效果不好的患者建议使用促进胱氨酸二硫化物交换反应的药物，这种反应可生成更可溶的成分。另外，对于每天胱氨酸排泄超过500mg或者尿液胱氨酸浓度超过300mg/L的患者也建议使用这些药物。医生处方时需同时给于pH调节和上述的饮食控制。
要更好地了解这些药物的机制必需首先对胱氨酸结构很清楚。两个半胱氨酸分子形成二硫键变成胱氨酸。所有胱氨酸结合药物都含有一个巯基。巯基分离并结合到一个胱氨酸的硫化部位。这种巯基二硫化交换产生一个半胱氨酸，而药物与另一个胱氨酸形成二硫键。产生的半胱氨酸和药物-半胱氨酸产物在尿液中更可溶。这种治疗的主要目标是降低结石活动性，因为这种情况下结石不会有明显溶解。
D-青霉胺是达到这个目标的第一个药物。D-青霉胺-半胱氨酸复合物在尿液中的可溶性是胱氨酸的50倍。这个药物的好处是具有剂量依赖性，但不幸的是，副作用也有剂量依赖性。这个药物有许多副作用，包括皮疹、异常味觉、恶心、呕吐、腹泻、厌食、发热、关节炎、血小板减少和肾性蛋白尿。在人和狗中有报道D-青霉胺螯合金属导致重金属缺乏。另外，D-青霉胺有抗维生素B6作用，治疗时推荐补充维生素B6（50mg/d）。上述副作用会导致50%的患者中止治疗。本药物目前不是一线治疗药物，不过在已经接受并且能耐受的患者可以继续使用。
α-巯基丙酰甘氨酸（α-MPG，硫普罗宁）作用上与D-青霉胺相似，但报道说毒性更小。Pak等研究了一组接受α-MPG或D-青霉胺治疗的胱氨酸尿患者，并比较了两药的副作用。两组副作用谱相似。然而，在接受D-青霉胺组，多重副反应症状更常见。由于副作用而中止治疗的比率也更高，69.4% vs.30.6%。因此α-MPG更常用。成人剂量范围在300-1200mg/d。
血管紧张素转换酶抑制剂卡托普利也能形成更可溶的药物-半胱氨酸复合物。一些报道指出这个药物与α-MPG或D-青霉胺一样好或更好，但同时也有相反的报道。在患者不能耐受其它两种药物时可考虑使用此药。另外，当降低血压对患者有好处的时候也可以考虑用。它的副作用严重程度要低于上述两种巯基药物。血钾过高的患者不能使用。成人剂量范围在75-150mg/d。
也有人提出了其它的治疗药物。布西拉明是治疗风湿病的双巯基药物。已有用于治疗胱氨酸尿患者的研究，但是这些研究局限性太强以至于不能评价它真实的疗效和患者的耐受性。其它正在评价的用于治疗胱氨酸尿的药物有消旋2,3-二巯基丁二酸。氨苄西林在体外能增加胱氨酸的可溶性。氨苄西林有其独特性，因为它能结合到胱氨酸的羧基形成可溶性复合物。但是，产生临床疗效需要的氨苄西林的剂量可能不能耐受。
一些研究观察了巯基药物对结石活动性的影响。然而，反向比较研究的结果是局限的，因为检测的方法不一样。Chow等比较了巯基药物和水合加pH调节两种治疗。在后者，患者每年发生1.6次结石事件，而D-青霉胺或者α-MPG能降低到每年0.52次。在传统巯基药物效果不佳或者患者不能耐受时，给于卡托普利可使得结石事件发生率为每年0.71。Martin等观察到在给予水合、尿液pH调节和α-MPG治疗时，44.7%的患者能维持无结石状态。Pak等给予患者α-MPG并根据患者先前是否接受过D-青霉胺治疗分为1组（使用）和2组（未使用）。1组结石缓解率63%，2组71%，结石形成率分别降低81%和94%。Barbey等报道在给予α-MPG或者D-青霉胺患者结石事件下降78%。另外，55%的患者结石不活动。随访的平均时间是11.6年。Worcester等发现药物治疗能明显减少取石的需要。但是，尽管这个需要下降了，手术干预率仍然要高于“常规”结石患者。
怀孕期间应避免使用巯基药物，尤其是在妊娠的前三个月，因为这些药物均有致畸性。Gregory等发现，如果医学处理谨慎得当，分娩时胱氨酸尿母亲和胎儿风险并不明显增加。妊娠患者应该继续液体治疗和pH调节。后者这种情况下不推荐使用枸橼酸钾，可给于碳酸氢钠。一些研究者提出，只在结石极度活动的妊娠患者使用巯基药物，并且只能在妊娠前三个月之后。然而，由于妊娠期巯基药物使用经验缺乏和致畸事件的潜在性，在考虑使用这种治疗之前我们应该非常重视关键的风险-利益分析。
监测尿液胱氨酸排泄用于评价医学治疗的影响和患者的依从性。然而，我们应该注意到这个方法的局限性。比如，平时使用的尿液胱氨酸分析并不能区别巯基-药物半胱氨酸复合物和胱氨酸。一些特定的方法可以补充这个不足。Goldfarb等最近报道了一种固相分析可以区别这两种物质。在这种技术中，将已知量的胱氨酸结晶加入到患者的尿液中，如果尿液过饱和，更多的结晶将被加入到固相中，因此，在孵育之后，更多的固相恢复，提示胱氨酸容量呈负性。负性胱氨酸值就这样评定。对于不饱和尿液结果相反，孵育后固相下降并且胱氨酸容量值为正。这种方法不受巯基药物的影响。
药物治疗的依从性和随访对患者疾病病程有很大的影响。Pareek等报道，更愿意接受手术治疗的非依从患者是坚持药物治疗患者的四倍。然而，尽管预防措施有潜在的好处，患者依从性明显较低。Pietrow等通过维持尿液胱氨酸浓度低于300mg/L来评价依从性，发现超过38个月后，26位患者中只有4位对药物治疗有依从性。这可能有很多原因。这些患者中的一部分在儿时和青春期就有临床表现，这段时期是依从性很难达到和维持的时期。另外，副作用，价格和治疗安排也是导致依从性差的原因。
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