内科学丨血液系统疾病（特发性血小板减少性紫癜）

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特发性血小板减少性紫癜

    特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。

   【临床表现】

    一、急性型半数以上发生于儿童。

    (一)出血

    1．皮肤、粘膜出血  表现为全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，严重者可有血泡及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大小不等的瘀斑。

    2．内脏出血 

    3．其他出血量过大或范围过于广泛者，可出现程度不等的贫血、血压降低甚至失血性

休克。

    二、慢性型主要见于40岁以下的青年女性。

    出血倾向  多数较轻而局限，但易反复发生。可表现为皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后止血不易等，鼻出血、牙龈出血亦甚常见。严重内脏出血较少见。

    【实验室检查】

    一、血小板  急性型血小板多在20×10⁹／L以下，慢性型常在50×10⁹／L左右；血小板的功能一般正常。

    二、骨髓象①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著

增加；②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显。

    三、血小板相关抗体(PAIg)及血小板相关补体(PAC3)  80％以上的ITP患者PAIg及PAC3阳性。

    四、血小板生存时间90％以上的患者血小板生存时间明显缩短。

    【治疗】

    一、糖皮质激素一般情况下为首选治疗，近期有效率约为80％。

    作用机制①减少PAlg生成及减轻抗原抗体反应；②抑制单核一巨噬细胞系统对血小板的破坏；③改善毛细血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。

    二、脾切除

    (一)适应证①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效；②糖皮质激素维持量需大于30mg／d；③有糖皮质激素使用禁忌证。 

    (二)禁忌证①年龄小于2岁；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手术。脾切除治疗的有效率约为70％～90％，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。

    三、免疫抑制剂治疗不宜作为首选。

    (一)适应证①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者；②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证；③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

    (二)主要药物

    1．长春新碱为最常用者。

    2．环磷酰胺。

    3．硫唑嘌呤。

   4．环孢素  主要用于难治性ITP的治疗